ЛП всегда присутствуют в крови. Однако их концентрация изменяется в зависимости от приемов пищи. После приема пищи концентрация ЛП повышается, достигает максимума через 4-5 часов, затем снижается, и уровень ЛП остается постоянным через 10-12 часов после еды. Поэтому кровь для анализа на ЛП берут утром, через 10-12 часов воздержания от приема пищи; при этом в норме у человека в крови отсутствуют хиломикроны, и содержатся только ЛПОНП (15% от всех ЛП крови), ЛПНП (составляют 60% от всех ЛП крови) и ЛПВП (25%).
Повышение уровня ЛП в крови называется гиперлипопротеинемией (↑ЛПемией). Различают 3 формы ↑ЛПемий:
1) гиперхолестеринемия (связана с повышенной концентрацией в крови тех ЛП, которые переносят холестерин – ЛПНП или ЛПВП);
2) гипертриглицеридемия (связана с повышенной концентрацией в крови тех ЛП, которые переносят ТГ – ХМ или ЛПОНП);
3) смешанная форма.
По механизму возникновения ↑ЛПемии делят на наследственные (первичные) и приобретенные (вторичные). Вторичные ↑ЛПемии являются симптомом таких заболеваний как сахарный диабет, гепатиты, хронический алкоголизм, ожирение.
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) приняла следующую классификацию ↑ЛПемий:
Тип I – гиперхиломикронемия. Обусловлена врожденным отсутствием липопротеинлипазы, в результате чего не расщепляются ТГ, входящие в состав ХМ, и нарушается переход ЖК из ХМ в жировые депо. В крови резко повышается концентрация ХМ и уровень ТГ. Кровь таких больных имеет вид «борща со сметаной»; при центрифугировании крови на поверхности образуется слой «сметаны» – хиломикронов.
Скопление ХМ в капиллярах поджелудочной железы вызывает ишемию органа и связанную с этим активацию панкреатических липаз, что сопровождается выходом внутриклеточных ферментов из клетки и развитием местной воспалительной реакции – панкреатита с выраженными приступообразными болями в животе. Панкреатит является частым осложнением гиперхиломикронемии и служит основной причиной смерти при этом заболевании.
В основе лечения лежит резкое ограничение потребления жиров с пищей (до 25 г/сут). Пищевые жиры должны содержать короткоцепочечные жирные кислоты (с 8-10 углеродными атомами), которые способны всасываться из кишечника непосредственно в кровь, минуя стадии ресинтеза ТГ и образования ХМ.
Тип II делится на тип IIа и тип IIб. При типе IIа (гипер-b-липопротеинемия) повышено содержание в крови ЛПНП и холестерина. При типе IIб (гипер-b- и гиперпре-b-липопротеинемия) в крови повышено содержание ЛПНП и ЛПОНП, холестерина и триглицеридов.
Гиперлипопротеинемия IIа типа - самое распространенное нарушение обмена ЛП, проявляющееся в детском возрасте. Заболевание обусловлено отсутствием рецепторов к ЛПНП, в связи с чем нарушается поглощение ЛПНП клетками и, следовательно, наблюдается увеличение концентрации ЛПНП и холестерина в крови. Холестерин откладывается в коже (образуются ксантомы)и в стенках артерий. Избыточное отложение холестерина в стенках коронарных артерий приводит к развитию раннего атеросклероза и инфаркту миокарда у детей уже в первом десятилетии жизни.
Поскольку поступление холестерина в головной мозг очень важно для его формирования и созревания, а в отсутствие рецепторов к ЛПНП это становится невозможным, то в клинической картине болезни у детей часто наблюдаются признаки задержки нервно-психического развития.
Тип III (дис-b-липопротеинемия) встречается редко и в раннем возрасте обычно не проявляется. Чаще всего первые признаки болезни обнаруживаются около 40 лет.
При данном заболевании изменяется нормальный ход превращения ЛПОНП в ЛПНП, и нарушается извлечение из крови продуктов промежуточной стадии этого процесса – липопротеинов промежуточной плотности (ЛППП) с необычно высоким содержанием холестерина.
При ↑ЛПемии III типа образуется апопротеин Е с измененной структурой. В результате ЛППП, содержащие аномальный апопротеин Е, не могут связываться с рецепторами гепатоцитов, узнающими только нормальный белок. Дефектные ЛППП не утилизируются печенью и накапливаются в крови, что приводит к умеренной гипертриглицерид-емии и выраженной гиперхолестеринемии. Это вызывает отложение липидов в сосудах кожи (появляются ксантомы), нижних конечностей, сердца (развитие атеросклероза). Тип III ↑ЛПемии называется индуцированным, т.к. развивается при повышенном поступлении с пищей углеводов, которые индуцируют синтез ТГ в печени.
Тип IV (гиперпре-b-липопротеинемия) характеризуется повышением в крови ЛПОНП и, следовательно, ТГ. Эта форма заболевания обычно проявляется у лиц после 40 лет. Клинически отмечается ожирение, ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет. Этот тип ↑ЛПемй также индуцируется углеводами пищи.
Тип V (гиперпре-b-липопротеинемия и хиломикронемия), связан с увеличением в крови концентрации ЛПОНП и ХМ, поэтому возрастает концентрация и триглицеридов. Клинические проявления: ксантомы, панкреатит, ожирение.
Дата добавления: 2015-11-26; просмотров: 32 | Нарушение авторских прав