Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

IV. Глюкозаминогликандар алмасуында ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын патологиялар.

Читайте также:
  1. ІІІ Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер
  2. ТУЫНДАЙТЫН МІНДЕТТЕМЕЛЕР 1 страница
  3. ТУЫНДАЙТЫН МІНДЕТТЕМЕЛЕР 2 страница
  4. ТУЫНДАЙТЫН МІНДЕТТЕМЕЛЕР 3 страница
  5. ТУЫНДАЙТЫН МІНДЕТТЕМЕЛЕР 4 страница

Ағза тканьдерінде глюкозадан басқа моносахаридтер мен олигосахаридтер деметаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне метаболитикалық айналымға түседі. Көбінесе бұл реакциялар моносахаридтердің бір-біріне айналуымен байланысты болады, мысалы глюкоза – 1 – фосфатқа немесе фруктоза – 6 – фосфатқа.

Тұқым қуалаушы ауру – галактоземияға қатысты болғандықтан галактозаның метаболизмі ерекше орын алады. Бұл ауру кезінде галактокиназа немесе галактозо – 1 – фосфатуридилтрансфераза ферментінің болмауынан галактоза ағзада глюкозаға айналады, ары қарай ыдырамайды да, зәрмен шығарылады. Осындай дефектісі бар бала туылғанда, бірнеше күннен соң асқазан-ішек жолдарының ауыр зақымдалуы орын алады да, ол бауырдың қызметінің бұзылуы салдарынан өлімге әкелуі мүмкін. Тірі қалған ауруларда катаракта және ақыл-ойдың кемістігі қалыптасады.

Галактозаның глюкозаға айналуы басқа жолмен де өтеді.

 

пирофосфат

УТФ

Галактозо-1-фосфат УДФ-галактоза

УДФ-глюкоза УМФ+глюкозо-1-фосфат

 

 

Галактозаның метаболизмінің бұл жолы жаңа туған нәрестелерде белсенді емес, бірақ жасы ұлғайған сайын, УДФ-галактозаның синтетазаның жинақталуына байланысты ерекше орын алады да, галактоземиямен ауыратын ауруларда галактозаға деген резистенттілік артуын анықтайды. Галактоза эритроциттер антигендерінің олигосахаридтерінің бөлігінің құрылымдық компоненті болып табылатын фруктозаға айналуы мүмкін.

 

 


Дата добавления: 2015-08-10; просмотров: 226 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ІІІ Гетерополисахаридтер алмасуына қатысатын ферменттер| V. Гетерополисахаридтердің құрылымдық сызбанұсқасы

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.007 сек.)