Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

Етіологічні фактори при апластичних анеміях

Читайте также:
  1. А теперь посчитаем выгоду факторинга
  2. Анатомія вен ніг. Фактори, що забезпечують нормальну гемодинаміку.
  3. Виды факторинговых операций и типы факторинговых соглашений.
  4. Виды факторинговых сделок
  5. Геополітичні фактори епохи Київської Русі.
  6. ГЛАВА 15. ФАКТОРИНГ
  7. Гуморальні фактори загального захисту -Ig М, Іg І.

АПЛАСТИЧНІ АНЕМІЇ

Апластичні анемії (АА) – це група захворювань, головною ознакою яких є депресія кістковомозкового кровотворення за даними аспірату і біоптату кісткового мозку і периферійна панцитопенія (анемія, тромбоцитопенія, лейкогранулоцитопенія і ретикулоцитопенія) при відсутності діагностичних ознак лейкозу, мієлодиспластичного синдрому, мієлофіброзу і метастаз пухлин. При ураженні трьох ростків кровотворення клінічно захворювання характеризується анемією, геморагічним синдромом, частими інфекційними, септичними ускладненнями, без збільшення органів ретикулоендотеліальної системи – печінки, селезінки, лімфовузлів. АА супроводжуються втратою усіх ростків гемопоезу (еритроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцитарного) і заміщення кровотворного кісткового мозку жировою тканиною.

Частота АА у дітей складає 6-10 випадків на 1млн. Дитячого населения в рік.

Етіологія АА до цих пір до кінця не вияснена. Виділяють екзогенні і ендогенні етіологічні фактори розвитку АА. Екзогенним факторам відводиться пріоритетна роль в розвитку захворювання. Однак, у подавляючої більшості хворих (до 80%) етіологія захворювання залишається невідомою.

Етіологічні фактори при апластичних анеміях

Екзогенні фактори Ендогенні фактори
І.Фізичні: 1.Іонізуюча радіація 2.Струми високої частоти 3. Вібрація І.Спадкові і генетичні порушення   ІІ.Порушення функції залоз внутрішньої секреції: · щитовидної залози · яєчників · вилочкової залози   ІІІ.Системні захворювання сполучної тканини: · системний червоний вовчок · ревматоїдний артрит · синдром Шегрена   ІV.Вагітність   V.Стреси   VI.Травми   VII.Пароксизмальна нічна гемоглобінурія   VIII.Порушення харчування: · квашіоркор · маразм
ІІ.Хімічні: 1. Мієлотоксичні речовини: · бензил, бензол та їх похідні · пари ртуті, азотної кислоти · сірнистий газ · фарби, лаки, нітроемалі · пестициди, вугільний та цинковий пил 2. Медикаменти:
  • антибіотики (левоміцетин, пеніцилін, тетрациклін, макроліди)
  • похідні піразолону (анальгін, амідопірин, бутадіон)
  • сульфаніламіди
  • органічні препарати миш’яку (новарсенол)
  • протитуберкульозні препарати (стрептоміцин, ПАСК, фтивазід)
  • протималярійні препарати (акрихін)
  • антитиреоїдні препарати
  • протисудомні препарати
  • протиглистяні препарати
  • солі золота
  • дифенін
  • антигістамінні препарати
  • антидіабетичні препарати
  • протипухлинні препарати
ІІІ.Інфекційні: 1. Віруси: · гепатиту А, В, С · грипу, парагрипу · краснухи, корі · епідемічного паротиту · інфекційного мононуклеозу · імунодефіциту людини · цитомегаловірусу (у новонароджених) · вірус герпесу · хронічного парвовірусу 2. Бактерії 3. Грибки

Патогенез: в основі розвитку АА лежать мультифакторні патологічні механізми. Існують наступні механізми розвитку АА:

1. Функціональні або анатомічні дефекти стовбурової клітини вродженого або набутого характеру (безпосереднє пошкодження поліпотентних стовбурових клітин – ПСК).

2. Ураження мікрооточення стовбурової клітини і опосередковане торможіння або порушення її функції.

3. Імунопатологічний стан, який може бути обумовлений як внутрішніми, так і зовнішніми факторами.

План обстеження хворих з апластичними анеміями

1. Гематологічний аналіз крові, цукор крові.

2. Гематокрит

3. Група крові і резус фактор

4. Мієлограма з 3 анатомічно різних точок і трепанобіопсія, визначення колонієутворюючих властивостей і цитогенетичний аналіз при спадкових варіантах хвороби.

5. Імунологічне обстеження: визначення антитіл до еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, визначення імуноглобулінів, типування за HLA-системою, РБТЛ.

6. Біохімічний аналіз крові з визначенням АлАт, АсАТ, білірубіну, протеїнограма, сечовина, креатинін, гаптоглобін, фетальний гемоглобін.

7. Загальноклінічне обстеження: цукор крові, аналіз сечі, копрограма, посів калу, мазки із зіву і носа, огляд ЛОР-лікаря, стоматолога, ЕКГ, рентгенограма грудної клітки (для виключення тимоми, гемосидерозу), кісток черепа, зап’ястка.

8. Трансфузіологічний анамнез: кількість і періодичність гемотрансфузій, в тому числі від родичів; посттрансфузійні реакції.

9. За показами: УЗД внутрішніх органів, коагулограма, «залізо-комплекс» дослідження, функціональні проби нирок.

10. У хворих анемією Фанконі:

А. для підтвердження діагнозу – тест з діепоксибутаном або мітолізином

Б. у хворих з встановленим діагнозом:

1)оцінка ендокринного статусу: оцінка статевого розвитку, проба на толерантність до глюкози, рівень соматотропіну, рівень гормонів ЩЗ

2)рентгенологічне обстеження: виключення вад розвитку кісткової системи, виключення аномалій урогенітального тракту

3)функціональні печінкові проби

4)функціональні ниркові проби

5)УЗД серця

6)аудіограма

7)обстеження членів сім’ї хворого: виключення анемії Фанконі та інших родичів, обстеження родичів для виявлення потенційного донора кісткового мозку, цитогенетичне обстеження родичів і хворого


Дата добавления: 2015-07-25; просмотров: 49 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ВЛАДИМИР И БОГОЛЮБОВО| ГІПОГЛІКЕМІЯ

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.008 сек.)