Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

Этиологиясы. Туа біткен гипотиреоз 85 % жағдайда спорадикалық, басым жағдайда ҚБ-дің

Болжамы | Этиологиясы | Эпидемиологиясы | Диагностикасы | Салыстырмалы диагностикасы | ГИПОТИРЕОЗ | Этиологиясы | Эпидемиологиясы | Диагностикасы | Салыстырмалы диагностикасы |


Читайте также:
  1. Этиологиясы
  2. Этиологиясы
  3. Этиологиясы
  4. Этиологиясы
  5. Этиологиясы
  6. Этиологиясы
  7. Этиологиясы

Туа біткен гипотиреоз 85 % жағдайда спорадикалық, басым жағдайда ҚБ-дің дисгенезиясы нәтижесінде дамиды (3.15 кесте). Шамамен 15% жағдайда туа біткен гипотиреоздың дамуына Т4 синтезінің тұқым қуалаушы ақауы мен ана антиденелерінің ҚБ-ге (ҚБ-дің аутоиммунды патологиясы нәтижесінде дамитын қан айналымдағы тосқауылдаушы антиденелер) әсер етуі әкеледі. Казуистикалық сирек жиілікпен 1:25000 – 1:100000 екіншілік туа біткен гипотиреоз көрініс береді. Туа біткен гипотиреоздың кей жеке түрлеріне қазіргі таңда генетикалық мутацияларды жатқызуға болады.

 

Патогенезі

Түрлі түрткілер әсерінен ұрықтың қалқанша безі қызмет атқармай немесе жетілмеген болса, оның құрсақішілік дамуы анасының плацента арқылы өтетін тиреоидты гормондарының арқасында іске асады. Туылғаннан кейін нәрестенің қанындағы анасының тиреоидты гормондарының мөлшері тез төмендей бастайды. Ерте неонатальды кезеңде тиреоидты гормондар жаңа туылған нәрестенің ОЖЖ-нің дамуына, яғни бас миы қыртысының нейрондарының миелиндену үрдістерінің жалғасуына өте қажетті. Осы кезеңдегі тиреоидты гормондардың тапшылығы клиникалық кейде кретинизмге дейінгі түрлі дәрежедегі ақыл-ой қабылетінің артта қалуымен сипатталатын, сәбидің бас миы қыртысының қайтымсыз жетілмеуіне әкеледі. Дер кезінде басталған орынбасушы терапия (мінсіз жағдайда туылғаннан кейінгі бірінші апта) ОЖЖ-нің қалыптағыдай дамуын қамтамасыз етеді. ОЖЖ-нің зақымдануымен қатар дер кезінде компенсацияланбаған туа біткен гипотиреоз сүйек қаңқасы мен басқа да ішкі ағзалардың қалыптасуының бұзылуына себеп болады.

 

3.15 кесте. Туа біткен гипотиреоздың дамуына әкелетін басты себептер мен оның жеке түрлерімен ауыру жиілігі

 

Туа біткен гипотиреоздың себептері Жаңа жағдайлар жиілігі
Жалпы таралуы 1:3000 — 1:4000
Қалқанша без дисгенезиясы: — агенезия (22–42 %) — гипоплазия (24–36 %) — дистопия (35–43 %) 1:4500  
Т4 синтезінің туа біткен ақауы: -тиреоидты проксидаза ақауы (ТПО) -тиреоглобулин ақауы -натрий-йодид симпортерінің ақауы -Пендред синдромы -тиреоидты гормондар дейодиназаларының ақауы 1:30000  
Орталық (гипоталамо-гипофизарлы) туа біткен гипотиреоз 1:25000 — 1:100000  
Ана антиденелерімен сипатталатын туа біткен гипотиреоз 1:25000 — 1:100000  

 


Дата добавления: 2015-07-17; просмотров: 70 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Болжамы| Эпидемиологиясы

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)