Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Наследственные синдромы

Читайте также:
  1. Адаптационные синдромы- это
  2. Берілген ауру кезінде ауырсыну синдромын жою үшін арналған препаратты ата және себебі?
  3. Наследственные
  4. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
  5. Наследственные новообразования.
  6. Наследственные приметы

 

Существует два важных и обычно независимых синдрома, при которых увеличение интервала Q—Т связано с повышенной частотой нарушений ритма желудочков. При синдроме, впервые описанном Jervell и Lange-Nielsen [-85], наблюдается врожденная глухота и отмечается рецессивное наследование, тогда как при другой форме, так называемом синдроме Romano—Ward, впервые описанном Romano и соавт. [86], отсутствует связь с потерей слуха; синдром наследуется по доминантному механизму. У больных с любым из этих синдромов может развиваться однородная желудочковая тахикардия (рис. 9.24) или torsade de pointes (рис. 9.25). Во время физической нагрузки длительность интервала Q—Т обычно сокращается; описана и третья разновидность синдрома, при которой не отмечается подобного уменьшения интервала, а при физической нагрузке Q—Т даже возрастает [87]. Механизм развития желудочковой тахикардии в необъяснимых случаях может остаться невыявленным, если пренебречь этой возможностью определения интервала Q— Т при физической нагрузке. На рис. 9.26 показана ЭКГ 40-летнего мужчины, у которого приступы желудочковой тахикардии возникают обычно при физической нагрузке. Как видно на верхнем фрагменте записи, интервал Q—Т несколько удлинен в покое, но в значительно большей степени — во время физической нагрузки (когда он должен уменьшаться), что сопровождается развитием желудочковой тахикардии (рис. 9.26, Б).

 

 

Рис. 9.24. ЭКГ в отведении II у больного с синдромом Romano—Ward. На верхнем фрагменте показан синусовый ритм с увеличением интервала QT с (0,49 мс), на нижнем — развитие однородной желудочковой тахикардии.

 

 

 

Рис. 9.25. Непрерывная ЭКГ в отведении V1 у другого больного с синдромом Romano—Ward: увеличение интервала QTc и развитие короткого эпизода тахикардии, при которой, видимо, наблюдается вращение оси комплексов QRS, характерное для torsade de pointes.

 

 

 

Рис. 9.26. ЭКГ больного с учащенным сердцебиением в анамнезе. А — синусовый ритм с умеренным увеличением интервала QTc (отведение I). Б — непрерывная запись в ортогональных отведениях Х и Z, где наблюдается увеличение интервала Q—Т при физической нагрузке с развитием кратковременного приступа желудочковой тахикардии.

 

 

Прогноз для больных с этими синдромами в лучшем случае непредсказуем, но ясно, что риск внезапной смерти довольно высок. Имеется лишь одно сообщение о явно выраженном дефекте вегетативной нервной системы у одного из членов семьи с наследственным синдромом, у которого небольшие дозы изопротеренола вызывали необычное удлинение интервала Q—Т [88]. Однако, согласно данным, полученным Schwartz [89] при наблюдении за больными с синдромом увеличенного Q—Т, прогноз существенно улучшается после симпатэктомии левого звездчатого ганглия; кроме того, некоторое улучшение отмечается при использовании бета-блокаторов.

 


Дата добавления: 2015-08-13; просмотров: 57 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Общие соображения | Желудочковая тахикардия при физической нагрузке | Сопутствующие состояния | Лечение | ГЛАВА 9. Желудочковая тахикардия и фибрилляция | Электрофизиология | Электрокардиографические признаки | Этиологические факторы | Хроническая ишемическая болезнь сердца | Неишемические повреждения |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Гипертрофическая кардиомиопатия| Медикаментозная тахикардия

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)