Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Наследственные гемолитические анемии

Читайте также:
  1. Анемии арегенераторные и гипорегенераторные (гипопролиферативные).
  2. Анемии.
  3. В12 – и фолиеводефицитные анемии (мегалобластные).
  4. Гемолитические анемии.
  5. Железодефицитные анемии (ЖДА).
  6. Компенсаторное повышениеосновного обмена при анемии.
  7. Наследственные
Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз) Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов  
Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы, системы глютатиона) Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ® нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)
Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина) Патогенез серповидно-клеточной анемии: замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
Гемолиз агрегация в микроциркуляторном русле ¯ Ишемия

Патогенез талассемии:

a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина

b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина

¯

¯ синтез гемоглобина ¯ гипохромия эритроцитов неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге) агрегация несбалансированных a-цепей глобина ¯ мишеневидные эритроциты ¯ ¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов

 


Дата добавления: 2015-08-18; просмотров: 103 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Тромбоцитопатии | Этиология лейкозов | ПАТОГЕНЕЗ | Практическая работа | Задача 6 | Практическая работа | Тестовые задания | A) внезапное начало | Эталоны ответов на задачи | Задача № 6 |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Тема № 1. Патофизиологические механизмы развития анемий.| Железодефицитная анемия

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.005 сек.)