Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Обмен галактозы.

Читайте также:
  1. III. Нарушения обмена веществ
  2. III. Схематическое изображение накопления - обмен IIс при накоплении
  3. IV. Обмен в пределах подразделения II. Необходимые жизненные средства и предметы роскоши
  4. NB! Обмен глюкозы в клетке начинается с ее фосфорилирования
  5. NB! Регуляция обмена гликогена органоспецифична
  6. V. Опосредствование обмена денежным обращением
  7. Windows. Обмен информацией между приложениями. Связывание и внедрение.

Галактоза входит в состав молочного сахара лактозы. В печени галактоза фосфорилируется галактокиназой с образованием галактозо-1-фосфата. Следующая реакция катализируется уридилтрансферазой, переносящей УДФ от УДФ-глюкозы на галактозо-1-фосфат. Наконец, УДФ-галактоза эпимеризуется эпимеразой в УДФ-глюкозу, которая может превращаться в глюкозо-1-фосфат ферментом пирофосфорилазой.

Недостаточностьгалактокиназы проявляется катарактой (галактитол – осмотически активное соединение, вызывающее помутнение хрусталика глаза). Наиболее распространенным и тяжелым является врожденный дефект уридилтрансферазы (галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы). Он проявляется синдромом галактоземия. При этом заболевании из-за недостаточности уридилтрансферазы в крови резко повышается содержание галактозо-1-фосфата и галактозы, дающие положительную реакцию на “сахар” крови. Сахар обнаруживается в моче (галактозурия). Синдром галактоземии проявляется желтухой новорожденных, гепатомегалией, задержкой психического развития. Заподозрить этот дефект можно на основании рвоты, возникающей после кормления ребенка грудью, поноса, прогрессирующей катаракты.

Рис.5.20. Обмен галактозы:

1-галактокиназа; 2-галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза; 3-УДФ-галактозо-4-эпимераза; 4-УДФ-галактозо-пирофосфорилаза; 5-альдозоредуктаза; 6-фосфоглюкомутаза

 

При исключении из рациона галатозы (молока) проявления заболевания значительно уменьшаются, однако катаракта не исчезает.


Дата добавления: 2015-07-20; просмотров: 78 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: NB! Дихотомический путь окисления глюкозы – основной путь получения энергии в клетке | Четвертая реакцияобратима. Катализирующий ее фермент называется альдолазой. | NB! В анаэробных условиях конечным акцептором водорода может быть ацетальдегид | NB! Глюконеогенез – механизм синтеза глюкозы | NB! Гликолиз и глюконеогенез – взаимосвязанные процессы | Окислительное декарбоксилирование пирувата | Цикл Кребса – центральный путь обмена веществ | NB! Пентозофосфатный путь окисления глюкозы обслуживает восстановительные синтезы в клетке. | Значение пентозофосфатного пути окисления глюкозы | Глюкуроновый путь обмена глюкозы |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
NB! Фруктоза и галактоза превращаются в глюкозу| Регуляция углеводного обмена

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.005 сек.)