Диффузные заболевания соединительной ткани. Аллергические

ЛЕКЦИЯ

ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ

ЗАБОЛЕВАНИЯ

Диффузные заболевания соединительной ткани относятся к группе

ревматических заболеваний и характеризуются системным типом воспаления

различных органов и систем с развитием аутоиммунных и иммунокомплекс-

ных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Системная красная волчанка - это диффузное (системное) заболе-

вание соединительной ткани аутоиммунной природы. Встречается преиму-

щественно у женщин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Клинические

проявления включают: поражения кожи (у 60-70% лиц) в виде дискоидной

волчанки, когда появляются строго очерченные кольцевидные эритематоз-

ные пятна, умеренно инфильтрированные, с элементами атрофии, шелуше-

ния. Подобные изменения локализуются на лице, верхней части грудной

клетки, на руках, волосистой части головы. Возможно и более глубокое

нодулярное поражение кожи в виде узлов с периваскулярной инфильтраци-

ей, затрагивающей средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку.

Наблюдается появление "бабочки" - это эритематозный дерматит с локали-

зацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий ба-

бочку. У больных отмечается фотосенсибилизация и алопеция (выпадение

волос). Встречается поражение слизистых в виде дискоидной эритемы или

энантемы, депигментации на губах (хейлит).

Ряд кожных синдромов связан с васкулитом: теленгиоэктазии, синд-

ром Рейно, сетчатое ливедо, ангионевротический отёк.

У 90% больных в процесс вовлекаются суставы в виде артралгий или

полиартрита, сопровождающегося лихорадкой. Наиболее часто поражаются

межфаланговые суставы, затем пястнофаланговые, лучезапястные и коленне

суставы. При осмотре выявляется умеренный отёк мягких тканей вокруг

суставов, чувствительность при пальпации, повышение температуры над

суставами, их покраснение. Отмечаются миалгии.

Поражения лёгких включают плеврит, волчаночный пневмонит. Измене-

ния в сердце характеризуются перикардитом, эндокардитом типа Либма-

на-Сакса, миокардитом.

Гематологические нарушения включают: анемию, выраженность кото-

рой коррелирует с активностьюзаболевания, лейкопению и тромбоцитопе-

нию. Анемия может иметь гемолитический характер.

Типично поражение почек, которое отмечается у 50% больных: имеет

место протеинурия, реже - гематурия и лейкоцитурия, что трактуется как

очаговый нефрит или как диффузный пролиферативный нефрит. Вовлечение

желудочно-кишечного тракта отмечается во всех отделах: поражение пи-

щевода в виде дисфагии, дилятации, изъязвление слизистой желудка и

двенадцатиперстной кишки, вовлечение поджелудочной железы, печени. По-

ражения ЦНС характеризуются психическими нарушениями, депрессией, су-

дорогами.

Нередко отмечается лимфоаденопатия, спленомегалия, лихорадка,

синдром Шегрена (сухой синдром).

В анализах крови отмечается ускоренная СОЭ, повышение С-реактив-

ного белка, повышение титра антител к ДНК. Большое значение для диаг-

ностики имеет обнаружение LE-клеток, которые представляют собой зрелые

нейтрофилы, имеющие в своей цитоплазме круглые или овальные крупные

включения в виде гомогенных аморфных глыбок.

Различают острое, подострое или первично-хроническое течение СКВ.

Фаза болезни может быть активной или неактивной. По степени активности

различают: высокую (111), умеренную (11) и минимальную (1).

Системная склеродермия или системный склероз - это системное за-

болевание соединительной ткани, характеризующееся дегенерацией, воспа-

лением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синови-

альной оболочки и внутренних органов. В большинстве случаев заболева-

ние начинается с синдрома Рейно. Синдром Рейно - это симметричный па-

роксизмальный вазоспастический синдром, характеризующийся последова-

тельным трёхфазным изменением окраски пальцев: побеление, цианоз,

покраснение. Сначала вовлекаются дистальные отделы нескольких пальцев

кисти, а затем и всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши). Опреде-

ляется отёк кистей, полиартралгии или полиартрит мелких суставов кис-

тей. Пальцы симметрично утолщены, отмечается уплотнение и индурация

кожи (пальцы в форме сосисок). Происходит остеолиз ногтевых фаланг,

проявляющийся укорочением и деформацией пальыцев рук и ног,- склеро-

дактилия и акросклероз. Определяется кальыциноз мягких тканей.

Характерно склеродермическое поражение кожи, которое проходит

стадии плотного отёка, индурации и атрофии с преимущественной локали-

зацией на кистях и лице. По мере прогрессирования системной склеродер-

мии более стойкими становятся трофические расстройства в виде облысе-

ния, деформации ногтей, изъязвлений. Появляются телеангиоэктазии. В

стадии атрофии наблюдают характерное натяжение кожи, её блеск, заост-

рение носа, кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его пол-

ного открывания (симптом кисета).

Поражение пищевода сопровождается у ряда больных нарушением про-

хождения пищи по пишеводу и болью, необходимостью запивать водой сухую

еду. При рентгенологическом исследовании отмечают нарушение моторики

пищевода в дистальном отделе (пищевод в виде стеклянной трубки) и

недостаточность кардии. Возможно поражение желудка, тонкой и толстой

кишки.

Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается вовлечением

всех оболочек сердца. Развивается склеродермический кардиосклероз. Из-

менения эндокарда имеют характер фибропластического эндокардита. Реже

встречается перикардит.

Поражение лёгких характеризуется клинико-рентгенологической симп-

томатикой базального, а затем и диффузного пнвмофиброза. При этом в

патологический процесс вовлекаются все структуры лёгкого - сосуды, па-

ренхима, плевра. При рентгенографическом исследовании выявляется ин-

терстициальный пневмофиброз преимущественно в нижних отделах лёгких.

Формируется истинная склеродермическая почка вследствие диффузно-

го гломерулонефрита. Развивается синдром злокачественной гипертонии с

быстрым повшением и стоыйкостью высокого артериального даывления, ре-

тино- и энцефалопатией.

Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения

пищевода и телеангиоэктазии выделяют как CREST-синдром, свидетельству-

ющий о сравнительно доброкачественном течении болезни.

Дерматомиозит (полимиозит) - системное воспалительное заболева-

ние скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Дерматомиозит может быть

первичным или вторичным, сочетающимся с опухолями.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при

движении и в покое. Поражённые мышцы уплотняются, увеличиваются в объ-

ёме. Больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, отор-

вать голову от подушки и удержать её. Вскоре больные становятся пол-

ностью обездвиженными, а в тяжёлых случаях находятся в состоянии пол-

ной прострации. Процесс распространяется на мимические мышцы вследс-

твие чего развивается маскообразность лица. В результате поражения

мышц мягкого нёба, глотки и гортани, появляется дисфония, дисфагия и

дизартрия. Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведёт к снижению

жизненной ёмкости лёгких и нарушению дыхания.

Поражения кожи разнообразны, наблюдаются у 30-40% больных, обычно

в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела

- лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (типа

декольте). Патогномонично наличие периорбитального отёка с пурпур-

но-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки. Часто

встречается синдром Рейно. В процесс вовлекается миокард, органы пище-

варения.

Характерным для дерматомиозита является нарастание активности

ферментов, и прежде всего креатинфосфокиназы.

Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пнев-

монии или сердечная недостаточность.

Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преи-

мущественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового

или сегментарного воспаления и некроза с развитием ишемии и нарушением

функции соответствующей зоны.

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит по

типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с об-

разованием аневризматических выпячиваний. Заболевание начинается остро

с повышения температуры, тахикардии, мышечных болей, похудания. Наибо-

лее частым признаком узелкового периартериита является поражение по-

чек. У 50% больных в процесс вовлекается нервная система в виде несим-

метричных чувствительных и двигательных мононевритов (по типу "носков

и перчаток"). Абдоминальный синдром характеризуется болями в животе.

Поражения сердца включает вовлечение в процесс коронарных артерий

по типу коронариита с приступами стенокардии или развитием инфаркта

миокарда. Характерны разнообразные изменения кожи: эритематозные,

пятнисто-папулёзные, геморрагические, уртикарные, везикулёзные и нек-

ротические. У 5-10% больных удаётся обнаружить характерные для узелко-

вого периартериита узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу по-

ражённых сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулёмами.

У больных развивается синдром бронхиальной астмы с высокой стой-

кой эозинофилией. Со стороны глазного дна отмечается ретинопатия -

отёк, геморрагии и спазм сосудов.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное за-

болевание, характеризующееся воспалительными и деструктивными измене-

ниями в стенке дуги аорты и ветвей, сопровождающимися их стенозирова-

нием и ишемией кровоснабжающих органов. Болеют преимущественно женщины

в возрасте 20 лет и моложе.

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения

различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жа-

луются на усталость в верхних и нижних конечностях, быструю утомляе-

мость. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего на

лучевой, локтевой и сонной артериях. Следует проводить симметричную

пальпацию при поднятых над головой руках. Характерна асимметрия давле-

ния. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные с пора-

жением кровоснабжающих сосудов. Часто в области проекции стенозирующе-

го сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными арте-

риями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. У половины

больных отмечается повышение артериального давления. Нередко отмечают-

ся признаки церебральной ишемии в виде обомороков, обусловленные пора-

жением сонных артерий.

Облитерирующий тромбангиит - системное воспалительное заболевание

сосудов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением

сосудов конечностей. Болеют главным образом мужчины.

Наиболее частыми начальными признаками болезни являются перемежа-

ющаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тромбофлебиты и признаки ишемии

в пальцах стоп. Отмечаются признаки артериальной недостаточности в

верхних конечностях. У ряда больных в патологический процесс вовлека-

ются коронарные и церебральные сосуды, а также сосуды внутренних орга-

нов. Характерны мигрирующие тромбофлебиты.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аллергические заболевания обусловлены нарушением гиперчувстви-

тельности немедленного типа и поражают приблизительно 15% нселения. К

атопическим нарушениям относятся аллергическая астма, аллергический

ринит и конъюнктивит, атопический дерматит и конъюнктивит, атопический

дерматит, аллергическая крапивница, некоторые случаи аллергического

поражения желудочно-кишечного тракта, а также анафилаксия.

Процесс развития гиперчувствительности немедленного типа начина-

ется с синтеза IgE. Стимулом для продуцирования IgE является воздейс-

твие антигена через слизистую оболочку. IgE, синтезированный в ответ

на иммунизацию через слизистые оболочки, быстро фиксируется на поверх-

ности тучных клеток и базофилов. При повторном воздействии антигена

происходит соединение фиксированного на поверхностях тучных клеток им-

муноглобулина Е с антигеном. Результатом этого процесса является дег-

рануляция тучных клеток и базофилов и высвобождение химических медиа-

торов воспаления.

Прежде всего следует собрать у больного аллергологический анам-

нез. Выявляют следующие симптомы: глаза: зуд, жжение, слезотечение,

опухание, инъекции сосудов, выделения; уши: зуд, закладывание,

шум,частые инфекции: нос: чихание, закупорка носовых ходов, зуд, ды-

хание через рот: горло: болезненность, затекание носовых выделений в

носоглотку, зуд нёба; грудная клетка: кашель, мокрота, свистящее ды-

хание, одышка, боль; кожа: дерматит, экзема, крапивница. Учитывают

наличие семейной аллергии, проводившиеся ранее кожные пробы, переноси-

мость лекаоственных препаратов, физические агенты и привычки (куре-

ние, алкоголь, тепло, холод, инсектициды, косметические средства);

время года, когда бывают обострения, развиваются ли симптомы болезни

после укуса насекомых, после приёма каких-то пищевых продуктов. Выяс-

няют жилищные условия, наличие домашних животных. Важен семейный анам-

нез. Если один из родителей болен аллергией, то шансы его потомства

страдать от аллергических заболеваний увеличиваются на 25%, а если оба

родителя больны аллергией, то вероятность её развития у детей увеличи-

ваются уже на 40%.

Крапивница и отёк Квинке развиваются в результате расширения со-

судов и повышением их проницаемости. На коже образуются красные, силь-

но зудящие, приподнятые участки кожи, бледнеющие при надавливании.

Обычно эти высыпания являются волдырями или папулами, часто с белым

центром вследствие отёка. Форма элементов кольцевидная, округлая, по-

лициклическая или сливная. Они появляются и исчезают в пределах нес-

кольких часов.

При отёке Квинке (H.I.Quincke, 1842-1922, немецкий терапевт)

или ангионевротическом отёке в подкожной клетчатке образуются чётко

локализованные участки отёка с нормальной кожной поверхностью. Чаще

отёк развивается в мягких тканях век, в области мужских половых орга-

нов и вокруг рта. Отёк развивается остро и спонтанно проходит, нередко

рецидивирует.

Анафилаксия - острый, угрожающий жизни синдром гиперчувствитель-

ности, затрагивающий многие органы и системы. У больных отмечается

диффузная эритема, крапивница, отёк Квинке, хотя колляпс и шок могут

возникнуть и без этих кожных проявлений. Со стороны органов дыхания

отмечается одышка, кашель, стридор. Падает артериальное давление, наб-

людается аритмия и признаки шока. Обычно такие симптомы появляются в

прмежутке между 5 и 30 минутами после введения антигена, например ле-

карственного препарата.

Дата добавления: 2015-11-04