Энзимопатии углеводного обмена

Занятие №

Энзимопатии углеводного обмена

Цель занятия: сформировать представления об основных энзимопатиях углеводного обмена, степени их клинического проявления, метаболических последствиях и основных методах диагностики. Научиться определять активность фруктозо-1,6-дифосфотазы.

Исходный уровень знаний и навыков

Студент должен знать:

1 Энзимопатии, их классификация, причины возникновения.

2 Механизм развития метаболических разрушений. Степень клинических проявлений энзимопатий.

3 Переваривание и всасывание углеводов в ЖКТ. Виды пищеварения, их характеристика.

4 Механизмы транспорта углеводов через мембраны. Характеристика переносчиков.

5 Пути обмена глюкозо-6-фосфата. Схема углеводного обмена в организме.

6 Метаболизм гликогена (синтез и мобилизация), реакции, ферменты, регуляция.

7 Гликолиз. Реакции. Классификация ферментов.

8 Пентозный цикл. Локализация, реакции, ферменты, физиологическое значение.

9 Основные реакции метаболизма галактозы и фруктозы.

10 СхемабиосинтезаосновныхклассовГАГ,егорегуляция.

Студент должен уметь:

1 Выполнять качественные реакции

2 Определять активность ферментов в биологических жидкостях.

Структура занятия

1 Теоретическая часть

1.1 Физиология и патфизиология пищеварения и всасывания углеводов в организме. Дисахаридазная недостаточность: клинические проявления, диагностика.

1.1.1 Дефицит лактазы (непереносимость лактозы). Виды, способы лечения.

1.1.2 Дефицит сахаразы (непереносимость сахарозы). Клиническая картина, лечение.

1.1.3 Мальтазный и изомальтазный энзимный дефицит. Клиническая картина, лечение.

1.1.4 Непереносимость трегалозы. Клиническая картина, лечение.

1.2 Врожденные энзимные нарушения обмена гликогена. Типы гликогеноза. Патофизиология. Клинические проявления.

1.3 Мукополисахаридозы. Классификация, этиология и патогенез различных типов. Клинические проявления. Основные диагностичевкие тесты.

1.4 Галактоземия. Клиническая картина. Механизм развития нарушений.

1.5 Наследственная непереносимость фруктозы. Основные энзимодефицитные состояния (доброкачественная эссенциальная фруктозурия, непереносимость фруктозы, наследственное отсутствие фруктозо-1,6-дифосфатазы).

1.6 Гемолитические анемии (дефицит ферментов гликолиза и ПФП эритроцитов). Врожденные нарушения. Патогенез. Клиническая картина и диагностика.

2 Практическая часть

2.1 Решение задач.

2.2 Лабораторная работа.

2.3 Проведение контроля конечного уровня знаний.

Задачи

Лаборатоpная работа

Рекомендуемая литература

Дата добавления: 2015-09-29