Клиническая картина при расщелинах нёба

М. Д. Дубов 230. Ринолалия

Клиническая картина при расщелинах нёба

Расщелина нёба проявляется прежде всего более или менее широким сообщением между полостями рта и носа. Это сообще­ние не всегда соответствует протяженности расщелины.

При сквозных односторонних расщелинах с наклонным сто­янием нёбных пластинок и сошника сообщение это может быть сравнительно незначительным, тем более, что часть просвета еще закрывается гипертрофированными нижними носовыми ракови­нами. Сообщение между ротовой и носовой полостями уменьша­ется, в особенности после рано произведенной хейлопластики. При двухсторонних сквозных расщелинах сообщение вначале очень широко, но после ранней хейлопластики сообщение это в пере­днем отделе нёба может быть доведено до минимума благодаря сближению краев нёбных пластинок и сошника. Наиболее широ­кое сообщение наблюдается при полных несквозных расщелинах. Частичные расщелины, в том числе и скрытые, иногда связаны с большим укорочением мягкого нёба, и сообщение ротовой полос­ти с носовой в заднем отделе выражено при этом особенно резко.

Степень укороченное™ мягкого нёба может быть установле­на прямым измерением расстояний между режущим краем верх­них центральных резцов и задней стенкой глотки и между режу­щим краем тех же резцов и задним краем мягкого нёба. При этом нет необходимости пользоваться какими-либо специальными приспособлениями или, как рекомендуют некоторые авторы, изогнутой по рельефу нёба проволокой. Можно пользоваться обычным смотровым шпателем или градуированной линейкой. Сравнивая отрезки прямой (хорды) вместо отрезков соответству­ющих дуг, вряд ли можно допустить большую ошибку. Разность между полученными величинами и будет указывать на степень недостаточности (укорочения) мягкого нёба, которая зависит от формы расщелины, степени недоразвития нёбных пластинок, возврата. Измерения произведенные у 216 больных, дали резуль­таты, приведенные в таблице (см. с. 121).

Само собой разумеется, что эти цифры дают только анатоми­ческую характеристику условий для замыкания носоглоточного

прохода. Замыкание этого прохода обусловливается состоянием мышц глоточного кольца, степенью их недоразвития, что наблю­дается при расщелинах нёба. При этом следует также учитывать общее состояние больного, в частности — состояние и деятель­ность его мышечного аппарата вообще.

Таблица

Укорочение нёба при расщелинах, по нашим наблюдениям

Форма расщелины	Число больных	Среднее укорочение (в мм)
Сквозная двухсторонняя		16,3
,, односторонняя		13,2
Несквозная полная		16,4
частичная.....................		14,2
скрытая		15,9

Из таблицы, между прочим, видно, что степень недостаточ­ности нёба не всегда совпадает с тяжестью формы расщелины. При несквозных расщелинах наблюдается большее укорочение, чем при сквозных односторонних. Это подтверждается и кли­ническими наблюдениями. При сквозных односторонних рас­щелинах речь бывает порой значительно менее искажена, чем при несквозных, особенно полных и даже частичных и скрытых.

Если шпателем отдавливать мягкое нёбо кзади и кверху, си­мулируя его движения при фонации и глотании, можно убедить­ся, что задний край мягкого нёба в той или иной мере не дости­гает задней стенки глотки, как в норме. В этом можно также убедиться, наблюдая рефлекторные движения мягкого нёба при раздражении инструментом слизистой корня языка или задней стенки глотки.

Этот момент недостаточности нёба в переднем отделе как пассивной перегородки между ротовой и носовой полостями и как активного клапана в заднем отделе обусловливает основные функциональные расстройства у носителей расщелины.

_У-Щ>ворожденных ^и^^тРУ^^{нои воз}Р^{асте на} первый план выс­тупают ^шбстрбиства"со стороныГШГГания и:цыхания. Невозмож­ность герметизации полости рта, необходимой для сосания, на­рушает последнее уже в первой его стадии — аспирации; кроме того, при проглатывании часть молока выливается через носо­вые ходы. При недостаточно внимательном или неумелом уходе весь процесс вскармливания ребенка сразу нарушается, очень часто его сразу переводят на искусственное питание со всеми вытекающими отсюда последствиями. Если же продолжаются

попытки прикладывания ребенка к груди или же вскармливание продолжается без достаточного контроля за количественной сто­роной и без борьбы с расстройством глотания, ребенок начинает страдать от недоедания. Расстройства питания — одна из основ­ных причин высокой летальности детей с расщелинами нёба в этом периоде.

Наряду с этим наблюдаются расстройства со стороны дыха­тельной системы. Невозможность разобщения ротовой и носо­вой полостей приводит к смешанному ротовому и носовому ды­ханию, выключается, по крайней мере частично, механизм фильтрации, согревания и увлажнения вдыхаемого воздуха. От­сюда — частота заболеваний дыхательных путей, играющих так­же немаловажную роль в повышенной летальности носителей расщелин. При расщелинах нередко наблюдаются хронические воспалительные заболевания глотки и миндалин: слизистая глотки в состоянии застойной гиперемии, лимфатические фоликулы в толще слизистой оболочки увеличены, что выражается в ее зер­нистости, миндалины гипертрофированы. Невозможность разоб­щения носовой и ротовой воздушных струй обусловливает зат­руднение дыхания; при длительном разговоре, громком чтении больным «не хватает воздуха».

Нарушение деятельности мягкого нёба при расщелинах вызы­вают изменения и в деятельности слуховой (евстахиевой) трубы. В норме мышца, растягивающая мягкое нёбо, при сокращении рас­ширяет просвет трубы, а подымающая мягкое нёбо мышца рас­ширяет просвет в области перешейки трубы и суживает ее глоточ­ное отверстие. Нарушение функции этих мышц и наличие хронических воспалительных процессов в носоглотке способству­ет возникновению катара слуховой трубы — евстахнита, что нару­шает вентиляцию барабанной полости, всасывание воздуха из последней в капилляры слизистой оболочки и замещение его уг­лекислотой. Это приводит к понижению атмосферного давления и втягиванию барабанной перепонки (В. Н. Воячек, С. М. Компа-неец). Больные жалуются на закладывание ушей, шум в ушах.

Симптомы бронхоаденита, что при рентгеноскопии выража­лось в наличии в корнях легких плотных узлов или в усилении корневого рисунка и его тяжистости, мы обнаружили у 40 боль­ных из 78, обследованных в этом отношении. Среди детей до 10-летнего возраста симптомы бронхоаденита обнаружены у 32 из 56.

Несомненно, что у больных с расщелинами нёба, наряду с нарушением питания и дыхания, имеют место особенности ду­шевных переживаний, связанные с положением таких детей в коллективе. Все это легко сглаживается в семье при достаточно

отно­шение значительно сложнее обеспечить в детском коллективе школы или дошкольного учреждения. Трудности, возникающие в общении со сверстниками в большом детском коллективе, не могут, очевидно, не вызывать тяжелых переживаний.

Важным симптомом расщелин нёба является расстройство речи, которое проявляется в нарушении тембра голоса — откры­той гнусавости (rhinolalia aperata) и нарушении образования от­дельных звуков — артикуляции (dyslalia literalis — disarthria).

Гнусавость, т.е. носовой оттенок речи, связана с наличием широкого сообщения между ротовой и носовой полостями и не­достаточным замыканием носоглоточного прохода из-за укоро­чения мягкого нёба, вследствие чего голосовыдыхательная струя почти полностью проходит через нос. Этому способствует разоб­щение комплекса нёбно-глоточного сфинктера и пониженная подвижность мышц глотки, в особенности верхнего сжимателя глотки и нёбных дужек.

Расстройств о ^дуупп^рячп^рнист чядигит как от нарушения деятельное!и Мышечного <ЯТпарата Мягкого нёба, глотки и язы­ка, так и от деформации твердого нёба, альвеолярного отростка, неправильного расположения зубов, при наличии расщелины губы — от недостаточной ее подвижности после хейлопластики и, иногда, еще от нарушения формы крыла носа (ноздри). Мышеч­ный аппарат, очевидно, уже очень рано приспосабливается к своеобразным условиях глотания у носителей расщелин; к это­му, с развитием речи, присоединяются усилия при разговоре. Возникает гипертрофия языка в задних отделах, подвижность же кончика его, наоборот, понижена. Это отметил еще Лангенбек.

Наряду с недостаточностью периферического речевого аппара­та, и как следствие этой недостаточности, нарушается воспитание всего нервно-мышечного аппарата речи. Состояние периферичес­кого аппарата речи обусловливает характер проприоцептивных возбуждений от двигательно-речевых аппаратов, которые переда­ются разумном и любовном отношении окружающих, но такое

на эффекторные аппараты двигательно-речевого анализато­ра для осуществления речевого акта (Н. К. Красногорский). Ба зисом речи или базальным компонентом являются, по И. П. Пав­лову, кинестезические раздражения речевых органов.

Таким образом, при наличии расщелины нёба возможна за­держка в развитии речи, извращенное воспитание слуха, и по­этому больные «не слышат своей гнусавости». Это приводит к трудностям в усвоении языка, правописания.

Следует учесть, что на нормальное развитие речи в раннем возрасте могут влиять расстройства питания, рахит и другие за­болевания и что даже «относительно легкие расстройства пита­ния уже оказывают задерживающее влияние на речевые реак­ции; более тяжелые расстройства надолго останавливают развитие речи».¹

Речь у носителей расщелин иногда сопровождается компен­саторными гримасообразными движениями мимических мышц лица, в особенности крыльев носа. Больные как бы стремятся движением крыльев носа задержать прохождение воздушной струи.

Наряду с движением крыльев носа, у некоторых больных при разговоре сокращаются лобные мышцы, мышцы, сморщиваю­щие брови. По меткому выражению Дорреиса — это больные, «разговаривающие лицом» (Facetalkers). Все это создает впечат­ление, что среди носителей расщелин много умственно-отста­лых, на что указывают некоторые зарубежные и отечественные авторы. В действительности умственная отсталость носителей расщелин часто является только кажущейся, что подтверждает и наши наблюдения-оперированных у нас по поводу расщелин нёба имеют­ся люди, окончившие затем с отличием вузы, оставленные в ас­пирантуре, способные работники разных специальностей. Такие же наблюдения имел и И. С. Венгеровский.

Хейм проследил судьбу 413 носителей расщелин в возрасте старше 14 лет. Все они по состоянию здоровья, психическому развитию и успеваемости в школе ничем не отличались от своих сверстников.

Организация лечебной и профилактической помощи при расщелинах нёба

В деле организации медицинской помощи при расщелинах нёба основная задача — предупреждение высокой летальности детей с расщелинами нёба и обеспечение своевременного и ра­ционального их лечения. Для этого необходимо провести ряд мероприятий, которые лучше всего осуществить в виде диспан­серизации при совместной работе врачей-акушеров, педиатров и стоматологов, на базе нашей обширной сети детских лечебно-профилактических учреждений, имеющих огромный опыт дис­пансерного обслуживания. Успеху этих мероприятий должны также содействовать медицинский и воспитательский персонал дошкольных учреждений, врачи и педагоги в школах.

Важным моментом является своевременный учет и регистра­ция новорожденных с расщелинами губы и нёба, для чего необ­ходимо ознакомить персонал родовспомогательных учреждений с вопросами распознавания этого уродства в его разнообразных проявлениях.

Одна из первых мер — правильная организация питания этих детей, начиная с первых часов жизни. Необходимо стремиться обеспечить естественное или, по крайней мере, целесообразное искусственное вскармливание, по возможности грудным моло­ком матери.

Только отдельные новорожденные с расщелинами нёба спо­собны самостоятельно брать грудь. Если же первое кормление проводится через рожок или с ложечки, то ребенка затем трудно приучить к сосанию груди, даже если это становится для него возможным.

Издавна предлагались приспособления для вскармливания детей с расщелинами нёба в виде сосок-обтураторов (П. С. Пер­гамент, Санвенеро-Россели и др.), однако большинство их мо­жет быть изготовлено только фабричным путем, и поэтому они мало доступны для широкой практики. Весьма ценными явля­ются попытки использовать приспособления, которые можно изготовить по мере надобности из подручного материала.

Одно такое приспособление можно изготовить из куска лю­бой мягкой резины (использованная резиновая грелка, резино­вый пузырь для льда). Кусок резины вырезают по форме грудной железы, а в центре его — языкообразную пластинку для закры­тия расщелины. Эту резиновую накладку закрепляют на груди завязками так, чтобы язычок лежал выше соска. Накладку для груди можно изготовить из более плотной резины, а края плас­тинки и язычок — из тонкой резины от перчатки, которая будет меньше раздражать нежную слизистую оболочку рта ребенка. Наязычке можно прикрепить баллон, изготовленный из пальца ре­зиновой перчатки (Н. И. Ярчук).

Чтобы предупредить затекание молока в носовую полость, следует ребенка кормить не в обычном горизонтальном положе­нии, а в наклонном кзади. В консультациях желательно иметь плакаты с изображением разных способов вскармливания.

Следующая важная задача — предупреждение заболеваний, связанных с нарушением акта дыхания, которые, как уже было указано, часто поражают детей с расщелинами нёба. Матери, замечая частые заболевания верхних дыхательных путей и лег­ких у детей, перестают выносить их на воздух. К этому приме­шивается защита от посторонних взглядов при наличии расще­лины губы. Все это создает опасности, связанные с грубым нарушением режима Необходимо бороться с опасностями от на­рушения дыхания, преодолеть ложный стыд матери. Опыт пока­зал, что если закрывать на воздухе нос и рот ребенка маской из 1—2 слоев марли, это помогает очистке и согреванию вздыхае-мого воздуха и защищает нижнюю часть лица от взглядов любо­пытных.

Все эти меры, разумеется, могут быть проведены с достаточ­ным успехом только при постоянном наблюдении опытного и хорошо осведомленного в этом вопросе медицинского персонала.

Непосредственно из родильного дома ребенка передают под специальное наблюдение детской поликлиники. Здесь должна быть обеспечена дальнейшая организация рационального вскар­мливания, снабжение грудным молоком, смесями и т. д. Кроме того, через специальное наблюдение участкового педиатра и пат­ронажной сестры регулируют домашний режим ребенка. Перио­дическая консультация оториноляринголога необходима для пре­дупреждения и своевременного лечения заболеваний верхних дыхательных путей и слухового аппарата (евстахииты!).

В возрасте 6—8 месяцев при наличии расщелины губы возни­кает вопрос об оперативном вмешательстве. Желательно, чтобы детская поликлиника или амбулатория была прикреплена для этого к определенному хирургическому учреждению, лучше все­го специализированному стационару, куда можно было бы в орга­низованном порядке направлять детей.

Особенно важен вопрос о приеме детей с расщелинами губы и нёба в ясли и детские сады. Этих детей часто неохотно прини­мают туда потому, что они нуждаются в особом уходе. Очевидно, что именно поэтому их следует принимать в первую очередь.

Мы неоднократно наблюдали, как правильное воспитание в кол­лективе благотворно влияет, в частности, на умственное разви­тие этих детей.

В дошкольном периоде возникает вопрос об оперативном вмешательстве по поводу расщелины нёба. Очевидно, первый совет по этому вопросу придется давать детскому врачу. Поэто­му детские врачи должны быть осведомлены о сроках и возмож­ностях оперативного вмешательства при расщелинах нёба, дол­жна быть также обеспечена консультация хирурга-стоматолога. Для того чтобы исключить случайность при обращении за хирур­гической помощью, необходимо и в этом случае установить по­стоянную связь детской поликлиники с ближайшим специали­зированным стационаром (отделение областной или городской больницы,

специализированная клиника и т.п.), куда детей сле­дует направлять в плановом порядке.

В ряде случаев до операции ребенок может быть снабжен об­туратором, что улучшает условия питания, уменьшает попадание пищи в полость носа, способствует развитию мышц мягкого нёба и речи. Наиболее применим, по нашим наблюдениям, «плаваю­щий» обтуратор Кэза. Его можно применять уже в грудном воз­расте. Однако вопрос о сроках применения обтуратора должен разрешаться индивидуально для каждого ребенка. Для установ­ления стандартных сроков данных еще недостаточно. Естествен­но, что с ростом ребенка обтуратор приходится менять. В задачу диспансерного обслуживания входит, таким образом, снабжение носителей расщелин обтуратором и наблюдение за правильным пользованием.

Обтуратор Кэза назван «плавающим» потому, что он удержи­вается грудного ребенка, лишением его свежего воздуха, инсоляции.

не на зубной пластинке, как другие обтураторы, а на кра­ях костной расщелины и мышцами мягкого нёба и глотки, кото­рые охватывают его кольцом и держат «как бы в объятиях». Применим он при расщелинах, хотя бы частично захватываю­щих твердое нёбо.

Обтуратор имеет форму вытянутого овала с более узкой пе­редней частью, соответственно расщелине твердого нёба, края обтуратора в этой части желобоватые, для охвата краев костной расщелины. Задний отдел — «парус», выполняющий просвет расщелины мягкого нёба, имеет закругленные боковые края и уплощенный задний, который примыкает к задней стенке глот­ки несколько выше валика, образуемого верхним сжимателем глотки. Весь «парус» располагается на верхней (носовой) по­верхности мягкого нёба. При сокращении во время фонации или глотания мышцы нёба и глотки отталкивают обтуратор квер­ху и кпереди, он удерживается в правильном положении и не

может проскользнуть вглубь глотки. Дети обычно быстро при­выкают к обтуратору и перестают ощущать его как инородное тело. Все это, конечно, действительно, если обтуратор изготов­лен правильно. А. А. Лимберг, все же, рекомендует вначале удер­живать обтуратор на нити, продетой через отверстие в переднем его отделе.

Для изготовления обтуратора делают гипсовый слепок, при­чем гипс вводят не жидким, а в виде комка. Можно ввести в рот на широком шпателе кусок размягченной оттискной мас­сы (стента) и, вдавливая его в просвет расщелины сзади напе­ред и снизу вверх, сделать слепок, на котором должны быть отпечатки носовой и ротовой сторон краев расщелины. Если ребенок при этом сопротивляется и у него возникают рвотные движения, то это способствует получению хорошего отпечат­ка. Слепок выводят, отливают гипсовую модель и изготавли­вают шаблон из воска с проволочным каркасом (для прочнос­ти). После примерки шаблона воск, как обычно, заменяют пластмассой.

Для детей грудного возраста изготовляют из эластической пла­стмассы пластинку, которая покрывает альвеолярные отростки, твердое и мягкое нёбо. Обтуратор надевают во время кормления ребенка. В передней части обтуратора проводят шелковую нить, с помощью которой пластинку прикрепляют к бутылке с моло­ком или «еще где-либо в полости рта».

Таким образом, этот обтуратор, несомненно, уступает «плава­ющему», который ребенок носит постоянно, что обеспечивает не только питание, но и улучшает дыхание, что не может не отразиться на развитии нёба. Кроме того, при постоянном но­шении обтуратора, как уже указывалось, ребенок привыкает к нему и перестает ощущать как инородное тело. Осложняет при­менение обтуратора Л. В. Ильиной-Маркосян необходимость частой смены или исправления его. Непонятно также указание автора о закреплении шелковой нити «где-либо в полости рта» у грудного ребенка.

Обтуратор для старших детей состоит из зубной пластинки и нёбной занавески. Последняя состоит из 2 листков. Нижний — менее эластичный — покрывает расщелины задней трети твер­дого нёба и части мягкого со стороны ротовой полости; верхний, более тонкий и эластичный листок покрывает расщелину мягко­го нёба с носоглоточной стороны и при сокращении мышц мяг­

кого нёба доходит до задней стенки глотки. Очевидно, этот обту­ратор также значительно сложнее плавающего, так как ношение нёбной (зубной) пластинки должно затруднять, по крайней мере в первое время, жевание. Кроме того, изготовление такого обту­ратора также, несомненно, сложнее.

В ряде случаев до операции (при ношении обтуратора) и пос­ле операции у старших детей и взрослых необходимо обеспечить обучение их речи. Возникнет необходимость иметь на местах кадры инструкторов — логопедов, владеющих методикой обуче­ния речи при расщелинах нёба. Организация такого обучения должна войти в систему диспансерного обслуживания носителей расщелин.

Вся работа по диспансерному обслуживанию должна сопро­вождаться мерами санитарного просвещения: распространением среди населения, особенно среди матерей, правильных сведений о расщелинах, об излечимости этого уродства.

.

Дата добавления: 2015-09-29