Биохимическая теория шизофрении. Другая точка зрения на механизмы, лежащие в основе шизофрении, акцентирует внимание на биохимических моделях. Предполагается, что ферменты мозга у шизофреника могут производить какое-то аномальное химическое вещество, воздействие которого приводит к характерным симптомам. Открытие препарата ЛСД, вызывающего яркие зрительные галлюцинации, казалось, подкрепляло эту идею, однако изучение его не дало ничего существенного для понимания истинной природы шизофрении, при которой галлюцинации сходного типа встречаются крайне редко. Высказывался ряд предположений о возможных химических патогенных факторах, но пока еще не удалось подтвердить их существование.
Под подозрением были и медиаторы типа эндорфинов. Аномальный вариант такого медиатора мог бы быть прямой причиной симптомов шизофрении. Дестабилизирующим фактором могла бы оказаться и неспособность к выработке достаточных количеств нужного медиатора в сочетании с генетическими и средовыми воздействиями. Однако все попытки количественно оценить аномалии специфических медиаторных систем мозга у больных шизофренией пока тоже не дали сколько-нибудь ясных результатов.
Другой подход к разгадке тайны шизофрении был использован в исследованиях, акцентирующих внимание на одной медиаторной системе. Мы уже упоминали о ней в связи с регуляцией движений и двигательным расстройством при болезни Паркинсона; этот медиатор — дофамин.
Дофамин и шизофрения. Благодаря двум направлениям исследований, а также случайным наблюдениям особый вес приобрела гипотеза о том, что важную роль в проявлениях шизофрении могут играть аномалии дофаминовой системы мозга.
Одна группа данных касается амфетамина — препарата, очень сходного по химической структуре с дофамином. Результаты длительных и кропотливых экспериментальных исследований позволяют предполагать, что дофаминовая система играет решающую роль в эффекте амфетамина, который проявляется в возбуждении и гиперактивности. Люди, употребляющие большие дозы амфетамина, жаждут вновь и вновь испытать то экстатическое состояние, в которое их приводит этот препарат. При постоянном употреблении амфетамина наступает привыкание к нему, заставляющее все время увеличивать дозу. Прием больших доз в течение многих дней может приводить к явлениям, в некоторых отношениях очень сходным с острыми параноидными галлюцинациями, иногда возникающими при шизофрении типа I. Животные после введения больших доз амфетамина вначале проявляют резко повышенную активность, переходящую затем в странные монотонные движения, которые в самом общем виде напоминают необычные позы и моторику больных шизофренией. Далее, некоторые больные паркинсонизмом, получающие слишком много L-ДОФА (см. гл. 3), могут впадать в состояние острого психического расстройства с галлюцинациями, бредом и паранойей, которое проходит при снижении дозы или отмене препарата. Все эти наблюдения наводили на мысль, что шизофрения развивается в результате повышенной функции дофаминэргических систем.
Рис. 180. В некоторых случаях при посмертном изучении мозга у шизофреников выявляются аномалии клеточной структуры. Видно (вверху), что нейроны гиппокампа, окрашенные в фиолетово-коричневатый цвет, отличаются ненормальной формой и расположением, а число их меньше, чем у нормального индивидуума того же возраста (внизу).
Эту гипотезу делает еще более убедительным то, что одни и те же препараты, называемые «антипсихотическими» или «нейролептиками», с помощью которых лечат острые параноидные галлюцинаторные состояния при шизофрении, облегчают параноидные симптомы также у лиц, злоупотребляющих амфетамином, у животных, получавших очень большие дозы этого вещества, и у больных паркинсонизмом при передозировке L-ДОФА. Действительно, от слишком интенсивного лечения нейролептиками может даже развиваться «лекарственный паркинсонизм». По-видимому, лечебное действие этих препаратов (к которым относятся, например, фенотиазины и галоперидол) в основном обусловлено тем, что они подавляют функцию дофаминэргических синапсов.
Другая группа данных, полученная в результате посмертных исследований, тоже подтверждает мысль о том, что при каких-то нарушениях в дофаминэргических синапсах функция последних чрезмерно усиливается (см. рис. 181). По данным вскрытий, у больных шизофренией слегка повышено количество дофамина в богатых этим веществом зонах мозга. В этих же зонах отмечены изменения, указывающие на то, что наряду с увеличением содержания дофамина неадекватно возросла и чувствительность к этому веществу. Эти изменения отчасти могут быть вызваны хроническим употреблением нейролептиков, однако и с учетом этого обстоятельства отмеченные сдвиги представляются внушительными. Изменения в дофаминовой системе гораздо заметнее у больных, умерших в молодом возрасте. И вообще антидофаминовые нейролептические препараты дают наилучший эффект при лечении лиц более молодого возраста, страдающих шизофренией типа I.
Однако, подобно всем частично приемлемым гипотезам, и эта имеет свои слабые стороны. Изменения в дофаминовой системе, регулярно отмечавшиеся в некоторых исследованиях, не были обнаружены в ряде других аналогичных работ. Кроме того, дофамин служит для передачи информации во многих частях мозга, поэтому трудно объяснить, отчего первичные изменения, приводящие к расстройствам восприятия, мышления и эмоций, не проявляются также в более явных сенсорных и двигательных нарушениях. Хотя нейролептические препараты вызывают в состоянии больного улучшение, прямо пропорциональное своему антидофаминовому действию, другие, «атипичные», лекарства, не имеющие отношения к дофамину, тоже дают хорошие результаты. И наконец, во многих случаях шизофрении типа II все существующие ныне медикаментозные средства не особенно эффективны. По-видимому, на расстройства поведения при шизофрении влияют многие системы мозга, и еще предстоит выяснить, действительно ли дофаминовая медиаторная система является по существу главным виновником.
Причины расстройств поведения
На этом мы заканчиваем наши экскурсы в историю и обзор современных подходов к психическим заболеваниям. Мы видели, что для серьезных душевных болезней ныне предложены объясняющие их гипотезы. И хотя окончательная проверка этих гипотез — дело будущего, методы лечения и диагностики, основанные на предполагаемых причинных связях, открывают широкие перспективы для более целенаправленных исследований в будущем. Может быть, благодаря этим гипотезам для некоторых подгрупп важнейших психозов будут найдены определения, которые поставят эти подгруппы в один ряд с душевными болезнями органической природы.
Рис. 181. Схема возможных дофаминэргических сетей в головном мозгу человека. Нейромедиатор дофамин, по-видимому, имеет какое-то отношение к развитию шизофрении. Источниками дофаминовых волокон служат два ядра, образующие дивергентные сети с одним входом, одно в черной субстанции, другое в вентральной покрышке. Дофаминовые волокна, идущие из этих двух ядер, иннервируют экстрапирамидные мишени в базальных ганглиях и мишени лимбической системы в миндалине, перегородке, таламусе и лобной коре.
При шизофрении активность этой системы может быть повышенной; регулировать эту чрезмерную активность можно с помощью антипсихотических препаратов, действующих как антагонисты дофамина.
При паркинсонизме эта система разрушается; можно, однако, восстановить дофаминэргическую передачу, вводя L-ДОФА, который уцелевшие нейроны могут превращать в дофамин.
Расстройства поведения, находящиеся за пределами нашего сегодняшнего понимания, иллюстрируют в равной мере наше незнание как биологических механизмов интеллектуальной и эмоциональной деятельности мозга, так и процессов, лежащих в основе ее нарушений. Но когда-нибудь у нас будет достаточно данных, чтобы оценить, насколько справедливо следующее положение: все, что делает больной мозг, какой бы сложной ни была его патологическая деятельность, можно объяснить, исходя из взаимосвязей между его функциональными единицами.
. Дальнейшие перспективы
Выясняя способы, с помощью которых нервная система координирует потребности организма с условиями внутренней и внешней среды, исследователи широко пользуются результатами изучения мозга и поведения животных. Однако для многих людей наибольшую ценность имеют те факты, которые связаны со специальными проблемами человеческого мозга, человеческого поведения и в конечном итоге человеческого мышления. (Мы еще вернемся к начатому разбору дебатов о «мышлении» в конце этой главы.) Очевидно, что проблемы, касающиеся только человека, труднее всего поддаются научному исследованию, так как экспериментировать на живом человеческом мозге попросту невозможно.
До сих пор проникнуть в некоторые области сложной деятельности человеческого разума удавалось главным образом благодаря изучению болезней мозга. В главах 3 и 7 было показано, каким образом повреждения мозга впервые дали в руки исследователей реальный ключ к пониманию организации речевых, сенсорных и двигательных зон коры больших полушарий. В главах 3 и 9 мы видели, что с помощью препаратов, более или менее избирательно действующих на некоторые дивергентные нейронные сети с одним входом, можно вызывать сходные изменения в поведении животных и в эмоциях человека. Наблюдения над эффектами этих препаратов помогли ученым сформулировать предварительные гипотезы о природе важнейших психических расстройств, о поддающихся лечению симптомах паркинсонизма, о клеточной основе механизмов внимания и бодрствования.
Несомненно, в будущем еще больше заболеваний мозга станут излечимыми и еще более сложные психические явления — понятными. Но прежде чем прогнозировать грядущие достижения, давайте рассмотрим сначала те изменения, которые происходят у нас в мозгу в связи с нормальным процессом старения, и их отличия от разрушительных последствий болезни Альцгеймера.
Стареющий мозг
Каждый знает о неизбежности наступления старости: она приходит ко всем людям и наверняка не минует вас. Однако до недавнего времени старели далеко не все — лишь небольшой процент населения достигал 60-летнего возраста. В начале XX века средняя продолжительность жизни в США была чуть меньше 50 лет, а возрастное распределение напоминало то, которое ныне характерно для многих развивающихся стран: большая часть, населения была моложе 20 лет, и лишь незначительную часть составляли люди пожилого возраста.
К 60-м годам в возрастном распределении произошли существенные сдвиги. Гораздо большее число людей преодолевало теперь полувековой рубеж. Причина состояла не только в том, что повысился общий уровень здравоохранения, но и в том, что благодаря антибиотикам и созданию вакцин стало возможно лечить и предотвращать важнейшие инфекционные заболевания, сокращавшие жизнь предыдущих поколений. Кроме того, были найдены новые способы лечения также и других болезней, бывших частыми причинами ранней смертности, — таких, например, как болезни сердца и почек, артериальная гипертония и некоторые формы рака.
Любое улучшение общего уровня здравоохранения означает, что больше людей будут жить долго. По некоторым оценкам в ближайшие 50 лет в США число людей старше 65 лет, составляющее сейчас 22 млн., или 11%, почти удвоится. Из-за того что пожилые нуждаются в большем внимании со стороны органов здравоохранения по сравнению с молодежью или лицами среднего возраста, нагрузка на всю систему здравоохранения в будущем, вероятно, неизмеримо возрастет. Вот почему так важно знать, какие биологические сдвиги происходят в процессе старения.
Стариться — это значит не просто становиться старше
Несмотря на все улучшения условий жизни и успехи медицинской науки в предотвращении и лечении смертельных заболеваний, верхняя граница вероятной продолжительности жизни мало изменилась. Самому старому из известных нам долгожителей недавно исполнилось 119 лет, и других претендентов на его лавры пока нет. Людей, доживающих до 100 лет или преодолевающих этот рубеж, так же мало, как и раньше. Таким образом, успехи здравоохранения и улучшение социальных и экономических условий лишь увеличили число людей, которые живут сравнительно долго. Максимальная же продолжительность жизни человека по-прежнему остается конечной величиной, определяемой нашей биологией.
Распознать очень старых людей совсем нетрудно: они немощны, волосы у них выпали или поседели, кожу избороздили глубокие морщины. Однако у взрослых, еще не достигших глубокой старости, — в возрасте от 40 до 65 лет — видимые признаки физического старения сильно варьируют. Таким образом, возраст и процесс старения отделимы друг от друга. Термин «старение» означает прогрессирующую утрату восстановительных и адаптивных реакций, которые служат для поддержания нормальных функциональных возможностей. Ход возрастных изменений, если уж они начались, обычно следует единому образцу.
Характер возрастных изменений. Утрата прежних функциональных возможностей в процессе старения наиболее ярко проявляется в регуляторной активности эндокринной системы. Женский репродуктивный цикл, зависящий от нормальных ежемесячных взаимодействий между гипоталамусом, гипофизом и яичниками, обычно прекращается в конце 4-го — начале 5-го десятилетия жизни. Обусловленное этим снижение выработки эстрогенов способствует появлению физических признаков старения. Хотя у мужчин функция половых желез сохраняется дольше, секреция тестостерона начинает у них снижаться намного раньше, чем они достигают своего 40-летия. Это приводит к постепенному изменению вторичных половых признаков — изменяется, например, телосложение, замедляется рост волос. Еще один признак старения-уменьшение общей метаболической потребности в калориях и белках, а также в сне. Снижение концентрации половых стероидных гормонов и относительно малоподвижный образ жизни взрослых людей приводят к уменьшению массы мышц и их тонуса, а также к увеличению количества жира, если люди продолжают питаться в соответствии с привычками молодости. Гораздо менее очевидны функциональные изменения иммунной системы, снижающие способность организма противостоять инфекциям и препятствовать развитию спонтанно возникающих опухолей; эти изменения особенно резко проявляются на шестом десятке лет.
Процесс старения затрагивает и нервную систему. После 30 лет скорость, с которой потенциалы действия распространяются вдоль периферических нервных волокон, обычно медленно, но неуклонно снижается, и это в сочетании с уменьшением мышечного тонуса означает, что людям более старшего возраста для выполнения повседневных дел действительно требуется больше времени. Изменения функций половых желез связывают с ослаблением стимулирующего действия гипоталамуса на секрецию гонадотропных гормонов гипофизом. Это, возможно, свидетельствует о том, что признаки физического старения начинают появляться в связи с изменениями, происходящими в мозгу. Снижение умственных способностей происходит обычно в последнюю очередь. Лица пожилого возраста, как правило, не хуже молодых справляются со всеми задачами по проверке интеллектуальных функций, если время для их решения не ограничивается. Однако в тестах на скорость снижение способностей, связанное с возрастом, проявляется со всей очевидностью.
Возрастные изменения, не связанные со старением. Истинный хронологический возраст, в котором начинают ухудшаться функции мозга и всего организма, так же как и скорость этого ухудшения в различных системах организма, сильно варьирует от человека к человеку. Поэтому ученые, пытаясь выявить ключевой биологический процесс, с которого начинается общее ухудшение, не могут просто объединять показатели всех людей одного и того же календарного возраста. Кроме того, при исследовании пожилых и очень старых людей могут выявиться просто факторы, способствующие выживанию, а не те изменения, которые приводят к деградации.
Чтобы получить неискаженное представление о причинах старения, нужно учитывать большое число переменных в широком возрастном диапазоне. Как показывают исследования, лучшим индикатором хронологического возраста служит способность глаза к аккомодации (к фокусировке на близко расположенные предметы). Повышение кровяного давления и снижение способности быстро наполнять легкие воздухом и освобождаться от него тоже, хотя и не так тесно, связаны с возрастом. Однако при оценке критических показателей «биологического возраста» по вероятности последующего выживания в течение 5-10 лет выясняется существенное значение индивидуальных факторов. При первом обследовании выжившие обычно оценивались по результатам сердечно-сосудистых, нервно-мышечных и метаболических тестов как «более молодые» по сравнению с невыжившими людьми того же хронологического возраста. Связаны ли различия между людьми одного возраста с генетическими особенностями, образом жизни или какими-либо иными поддающимися изучению причинами? Может ли изменение жизненных привычек как-либо влиять на биологические прогностические факторы? Эти вопросы в настоящее время активно изучаются.
При исследовании индивидуальных различий в мозгу стареющих животных также выявляется ряд закономерностей. Проведение импульсов в аксонах многих, хотя и не всех, нейронов замедляется. Число нейронов в определенных участках мозга (но отнюдь не во всех) уменьшается. Иерархически связанные нейроны с крупными дендритными структурами и очень длинными аксонами — пирамидные клетки коры больших полушарий и гиппокампа, нейроны Пуркинье в коре мозжечка — особенно подвержены гибели в связи с возрастом. Кроме того, у этих нейронов неизменно ухудшается способность к модификации синаптических структур после повреждения или к изменению числа поверхностных рецепторов для медиаторов в зависимости от изменения уровня активности пресинаптических нейронов. У нейронов дивергентных сетей с одним входом и локальных сетей функция гораздо медленнее ухудшается с возрастом.
Одни ученые считают, что старение и утрата нейронов — это результат нарушения нормальной и необходимой способности нервной системы к структурной модификации и обновлению. Другие полагают, что отмирание нейронов, приводящее к уменьшению их числа с возрастом, есть попросту продолжающееся действие той программы гибели клеток, которая начинается после рождения в связи с формированием нормальных нейронных сетей и синаптических связей (см. гл. 1). Если результаты исследований на животных можно интерпретировать столь различно, легко понять, почему так трудно проверить традиционные объяснения возрастной гибели нейронов у человека. Чтобы оценить влияние алкоголя и табака на гибель нервных клеток у какого-то отдельного человека, например, нужны гораздо более обширные данные о норме, нежели те, которыми мы сейчас располагаем. Однако нет и таких данных, которые указывали бы, что воздействие наркотиков и алкоголя способствует выживанию нейронов.
Болезнь Альцгеймера: ускоренная дегенерация мозговой ткани
В начале нашего века немецкий психиатр Алоис Альцгеймер описал своеобразный клинический случай и тем самым дал свое имя болезни, которая ныне приобретает чуть ли не эпидемический характер. У пациента — прежде здорового человека лет 50 с небольшим — возникло глубокое расстройство памяти на недавние события. Он перестал ориентироваться в том, когда случилось то или иное событие, где он в тот момент был и что делал. Врач охарактеризовал такое сочетание симптомов как «дезориентацию в пространстве и времени». Подобное явление иногда временно наблюдается при некоторых травмах головы или как результат воздействия ряда нейротоксических препаратов. Однако у этого больного потеря памяти и дезориентация не прекращались и даже прогрессировали. К этим симптомам вскоре присоединились тяжелая депрессия, галлюцинация и параноидный бред. Незадолго до смерти у больного были все признаки деменции (слабоумия) — прогрессирующая утрата всех интеллектуальных функций, в том числе способности говорить, мыслить абстрактно и даже выполнять обычные повседневные действия: есть, одеваться, опорожнять мочевой пузырь и кишечник.
При вскрытии обнаружилась резко выраженная атрофия мозга — уменьшение его массы. Микроскопический анализ коры больших полушарий выявил не только исчезновение крупных пирамидных нейронов, но и странные скопления аморфного материала, получившие название «бляшек», а также совершенно необычные «сплетения» тонких волокон внутри увеличившихся, вероятно отмирающих, нейронов. Описанный случай остался загадкой, причину болезни невозможно было объяснить. С тех пор во всем мире отмечено много подобных случаев. Их объединяли относительно молодой возраст заболевших, острое начало, быстрое прогрессирование симптомов и характерная картина мозга при вскрытии. Болезнь Альцгеймера стали называть также «пресенильной деменцией», когда в результате тщательного исследования выяснилось, что в мозгу пожилых людей, в других отношениях совершенно нормальных, тоже встречаются отдельные «бляшки» и сплетения нитей, хотя изменения эти не столь резко выражены.
Сегодня неврологи классифицируют это расстройство как сенильную деменцию алъцгеймеровского типа. Развитие симптомов заболевания, как и симптомов старения, может начаться в любое время в поздней фазе зрелого возраста. Изменения часто бывают настолько постепенными, что их вначале вообще не замечают. Даже зафиксированные симптомы депрессии не способствуют ранней диагностике возможной деменции, так как у лиц среднего возраста жалобы на подавленное состояние не являются чем-то необычным (см. гл. 9). Серьезные проблемы возникают лишь тогда, когда начинается изменение личности — больной озлобляется по малейшему поводу, становится совершенно безразличен к нуждам близких друзей и членов семьи. Потеря памяти бывает настолько значительной, что больной перестает узнавать окружающих.
Вероятность развития этой болезни увеличивается с возрастом. Поэтому параллельно с улучшением состояния здоровья населения и увеличением числа пожилых людей будет расти и число тех, у кого может возникнуть болезнь Альцгеймера. Если к концу нашего столетия в США процент людей, перешагнувших 70-летний рубеж, возрастет вдвое — примерно с 10 до 20%, — то число заболевших альцгеймеровской деменцией в ее различных формах может достичь нескольких миллионов человек. Это приведет к тому, что она, возможно, станет самым распространенным неврологическим расстройством всех времен.
Причина болезни все еще остается неизвестной. К тому же, хотя клинические симптомы достаточно характерны, нет никаких способов достоверно диагностировать болезнь при жизни пациента, за исключением одного — взять кусочек мозговой ткани для микроскопического исследования. Однако подобную процедуру вряд ли можно считать оправданной, так как никаких методов лечения в наши дни все равно не существует.
Масштабы проблем, с которыми столкнется человечество при увеличении продолжительности жизни, нельзя недооценивать. Не зная причин, вызывающих болезнь Альцгеймера, невозможно предложить профилактические меры для тех, кто пока еще здоров. Кроме того, не имея способов ранней диагностики заболевания, нельзя четко оценить результаты экспериментального лечения, которое могло бы повлиять на дальнейшее течение болезни.
Все это означает, что болезнь Альцгеймера — одна из важных медицинских проблем, решение которой целиком зависит от исследований мозга. Хотя данные о гибели кортикальных нейронов и появлении в коре бляшек и волокнистых сплетений сами по себе очень существенны, причины и последовательность этих изменений остаются неясными. Образуются ли эти структуры из отмирающих нейронов? Является ли причиной болезни некий таинственный инфекционный агент, который проникает в мозг на ранних этапах жизни и впоследствии активизируется под влиянием каких-то неизвестных средовых факторов? Может быть, именно он формирует бляшки и сплетения волокон, а затем убивает нейроны? Подобного рода «медленная» инфекция, вызывающая прогрессирующее неизлечимое слабоумие у жителей южных островов Тихого океана, была открыта американским неврологом Карлтоном Гайдушеком. Эта болезнь, называемая куру, передавалась при ритуальном поедании мозга умерших стариков, когда здоровые члены общины, не подозревая об этом, получали инфекцию.
Известно большое число вирусов, проникающих в нервную систему, — среди них те, которые мы просто получаем с вдыхаемым воздухом наподобие возбудителей гриппа, кори и ныне почти искорененного полиомиелита. Разновидности этих вирусов могут долгое время существовать внутри некоторых клеток мозга, а затем активируются под влиянием каких-то изменений внутренней среды, которые у других, не-инфицированных нейронов не вызывают никакой реакции. Не исключено, что существуют и иные формы инфекционных частиц, даже более мелких, чем вирусы, которые могли бы вторгаться в здоровые мозговые клетки и вызывать их гибель или патологическое изменение.
Один из подходов к изучению болезни Альцгеймера состоит в применении стратегии, ранее уже использованной при исследовании важнейших психозов и болезни Паркинсона. Речь идет о поиске специфических изменений медиаторов, которые помогли бы пролить свет на ряд вопросов диагностики и терапии. В результате нейрохимического анализа мозга людей, умерших от болезни Альцгеймера, уже обнаружены три основных типа химических изменений. Главные потери несут холинэргические нейроны, от которых идут дивергирующие связи в коре. Почти столь же обширны потери нейронов, посылающих к коре норадреналиновые и соматостатиновые волокна. Не ясно, однако, являются ли эти изменения причиной или следствием болезни.
Способы лечения, основанные на стимуляции холинэргической передачи в сетях с нехваткой ацетилхолина (подобно тому как L-ДОФА усиливает дофаминэргическую передачу при паркинсонизме), оказались неэффективными. Эта неудача может быть вызвана двумя причинами: либо количество сохранившихся холинэргических нейронов недостаточно для стимулирования, либо под влиянием болезни клетки-мишени коры утрачивают способность к реакции. Дальнейшее исследование ацетилхолиновой недостаточности базируется отчасти на том факте, что у животных препараты, подавляющие холинэргическую передачу, вызывают острое состояние «спутанности» и ухудшают память. Если первичный патологический процесс приводит к гибели корковых нейронов, иннервируемых холинэргическими или адренэргическими волокнами, то соответствующие дивергентные сети с одним входом не смогут выполнять нормальные интегративные функции (см. гл. 4). Соматостатиновые нейроны коры головного мозга, по-видимому, образуют иерархические цепи, связывающие одну область коры с другой.
Потеря всех трех медиаторов может, однако, оказаться вторичной по отношению к каким-то факторам, вызывающим первоначальное разрушение нейронов. Но каковы бы ни были причины этого разрушения, выведенные из строя сети лишают кору трех мощных интегративных механизмов. Ввиду большого практического значения болезни Альцгеймера исследования, направленные на разгадку ее природы, и поиски методов лечения, вероятно, будут оставаться одной из важнейших задач клинической неврологии.
Болезнь Гентингтона: еще один вид неизлечимого слабоумия
Некоторые неврологи и психиатры возражают против использования термина «слабоумие» (или «деменция») как названия определенной болезни, так как речь не идет здесь, как и в случае шизофрении, о каком-то едином заболевании. Симптомы слабоумия могут наблюдаться на последних стадиях ряда различных болезней нервной и эндокринной систем. К несчастью, подобные состояния почти всегда бывают необратимыми. На поздних стадиях паркинсонизма (см. гл. 3) у больных тоже могут появляться признаки и симптомы болезни Альцгеймера, но в данном случае процесс атрофии затрагивает не кору, а подкорковые области мозга — базальные ганглии. В этих случаях лечение с помощью L-ДОФА уже не может восстановить нормальную функцию. Приблизительно тот же общий тип деменции встречается и при другом, гораздо более редком наследственно обусловленном заболевании, названном по имени американского врача Джорджа Гентингтона, который в 1872 году впервые описал его симптомы.
У жертв этой болезни развитие слабоумия сопровождается прогрессирующим расстройством движений конечностей и лица, производящим нередко пугающее впечатление. Действительно, из-за резких судорожных движений, неподвластных больному, эту болезнь одно время называли хореей Гентингтона. В мозгу больных отмечали разрушение нейронов в хвостатом ядре и других базальных ганглиях, но иных признаков клеточной патологии обнаружено не было. Хотя болезни часто сопутствует слабоумие, явных патологических изменений в коре не находят, если не считать встречающейся иногда гибели небольшого числа нейронов.
Причины болезни Гентингтона неизвестны, поэтому нет и эффективных методов ее лечения. Генетический анализ показывает, однако, что у потомков больного (или больной) имеется один шанс из двух унаследовать эту болезнь. Как это ни прискорбно, распознать заболевание раньше чем в возрасте около 40 лет не удается, а к этому времени люди обычно успевают уже вступить в брак и произвести на свет новых носителей наследственного фактора. К сожалению, мы еще не располагаем надежным тестом для решения вопроса о том, унаследован ли данным ребенком злополучный ген. Поскольку четкой возрастной границы, после которой можно было бы сказать, что опасность миновала, не существует, потомок больного родителя должен либо вообще отказаться от намерения иметь детей, либо идти на 50%-ный риск для каждого ребенка и надеяться на удачу.
Дата добавления: 2015-08-29; просмотров: 23 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |