Перикардиты - повреждение перикарда сердца различного генеза. Бывают первичные и вторичные перикардиты. Вторичные перикардиты осложняют раз-личные заболевания (пневмонии, онкозаболевания,

ПЕРИКАРДИТЫ 1

Перикардиты - повреждение перикарда сердца различного генеза. Бывают первичные и вторичные перикардиты. Вторичные перикардиты осложняют раз-личные заболевания (пневмонии, онкозаболевания, ревматизм, коллагенозы).

Генез перикардитов.

1. Воспалительные перикардиты:

a) инфекционные: вирусные бактериальные (специфические - туберкулезный и неспецифические - стафилококковые, стрептококковые, менингококковые, пневмококковыеи др.);

b) иммунные (при коллагенозах: системная красная волчанка, ревматойдный артрит, склеродермия; после инфаркта миокарда;

c) аллергические (при сывороточной болезни, лекарственной болезни);

d) грибковые и паразитарные.

2. Метаболические (при терминальной почечной недостаточности, подагре, микседеме).

3. Опухолевые (опухоли перикарда, метастазы карциномы легких или молочной желез, в перикард, рак средостения).

4. Посттравматические (после операций на сердце и травмы сердца).

5. Лучевые (ионизирующая радиация, рентгено- и радиотерапия).

Осложнения острого экссудативного перикардита:

1. Тампонада сердца (распознается по признакам значительного снижения сердечного выброса: цианозу, потливости, значительному набуханию шейных вен,падению систолического АД, тахикардии, парадоксальному пульсу).
2. Сердечно-сосудистая недостаточность.

3. Нарушение ритма.

Дифференциальный диагноз острого экссудативного перикардита:
1. Ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда (при перикардите нет реципроктных изменений сегмента ST).

2. Миокардит.

3. Дилятационная кардиомиопатия.

4. Экссудативный плеврит.

5. Опухоль сердца.

6. Расслаивающаяся аневризма аорты.

7. Тромбоэмболия легочной артерии.

Лечение острого экссудативного перикардита.

Лечение проводится в стационаре, постельный режим до уменьшения экссудата в перикарде, диетический стол №10. Проводится этиотропное лечение. Применяются нестероидные противовоспалительные препараты, при иммунных и аллергических формах назначается преднизолон (иногда цитостатики), проводится коррекция гемодинамики, кислотно-щелочного равновесия и электролитных нарушений, назначается метаболическая терапия. Неотложные мероприятия - перикардиоцентез при тампонаде сердца.

Диагностика острого констриктивного перикардита:

1. Общие симптомы: повышение температуры, бледность, цианоз губ.

2. Симптомы сердечно-сосудистой патологии:

1) одышка в результате ограничения сердечного выброса (ортопноэ у 50% больных);

2) глухость сердечных тонов, шум трения перикарда;

3) проявления венозной гипертензии (преобладание правожелудочковой недостаточности кровообращения): асцит, отеки, увеличение печени, желтуха;

4) набухание яремных вен.

5) Дополнительные исследования:

6) ЭКГ: снижение амплитуды зубцов в отведениях от конечностей, предсердные аритмии;

7) ЭхоКГ: утолщение перикарда;

8) Рентген сердца: кальцификация перикарда в виде рентгенологического кольца вокруг сердца (в боковых проекциях);

9) Лабораторные изменения неспецифичны (возможно наличие острофазовых показателей: лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, повышение уровня фибриногена и сиаловых кислот, диспротеинемия);

Осложнения острого констриктивного перикардита:

1. Псевдоцирроз Пика (поражение капсулы печени, гепатомегалия, асцит, отеки, экссудативный плеврит).

2. Сердечно-сосудистая недостаточность преимущественно по правожелудочковому типу.

Дифференциальный диагноз острого констриктивного перикардита:
1. Кардиомиопатии.

2. Эндокардиты различной этиологии.

3. Миокардиты.

4. Хроническое легочное сердце.

5. Тромбоэмболия легочной артерии.

6. Первичная легочная гипертензия.

7. Хронический гепатит, цирроз печени.

Лечение острого констриктивного перикардита:

1. Этиотропное;

2. Хирургическое (перикардэктомия), улучшение наблюдается через 6 недель после операции.

Хронические перикардиты. Для диагностики хронического перикардита имеют значение:

1. Боли в грудной клетке, одышка при нагрузке.

2. Отсутствие лихорадки.

3. Острый экссудативный перикардит в анамнезе.

4. Явления полисерозит

5. Симптомы правожелудочковой недостаточности и венозного застоя (цианоз губ, носа, отеки на ногах, набухание шейных вен, увеличение печени), вызванные хронической тампонадой сердца.

6. Ренгенологически: перикардиальные сращения при слипчивом перикардите, утолщение перикарда до 3-10 мм при констриктивном перикардите, "панцирное сердце".

7. Отсутствие острофазовых изменений в крови.

Осложнения хронических перикардитов:

1. Тотальная сердечная недостаточность.

2. Трофические расстройства на конечностях (до язв).

Дифференциальный диагноз хронических перикардитов:

1. С правожелудочковой недостаточностью при эндокардитах различной этиологии.

2. Врожденными пороками сердца.

3. Кардиомиопатиями.

4. Инфарктом миокарда правого желудочка или левого желудочка с перфорацией межжелудочковой перегородки.

5. Аневризмой сердца.

Лечение хронических перикардитов: Применяется этиотропное лечение: антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды; симптоматические средства: метаболическая терапия, коррекция гемодинамики. Оперативное лечение: перикардэктомия.

ХРОНИЧЕСКАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 1

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) - это синдром, возникающий при наличии у человека систолической и (или) диастолической дисфункции, сопровождающийся хронической гиперактивацией нейрогормональных систем, и клинически проявляющийся одышкой, слабостью, сердцебиением, ограничением физической активности, патологической задержкой жидкости в организме.

Причины. ХСН может развиться на фоне практически любого заболевания сердечно-сосудистой системы, однако основными тремя являются следующие наднозологические формы: ИБС, артериальные гипертензии и сердечные пороки. Первые две причины являются характерными как для России, так и для развитых стран, третья более характерна для нашей страны вследствие отсутствия полного охвата всего населения кардиохирургической помощью.

ИБС. Из существующей классификации особенно острый инфаркт миокарда (ОИМ) и ишемическая кардиомиопатия (ИКМП - нозологическая единица, введенная в клиническую практику МКБ-10), приводят к развитию ХСН. Механизмы возникновения и прогрессирования ХСН вследствие ОИМ обусловлен изменением геометрии и локальной сократимости миокарда, названное термином ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), при ИКМП имеет место снижение тотальной сократимости миокарда, названное термином гибернация ("спячка") миокарда.

Артериальные гипертензии. Вне зависимости от этиологии гипертензии происходит структурная перестройка миокарда, имеющая специфическое название - "гипертоническое сердце". Механизм ХСН в данном случае обусловлен развитием диастолической дисфункции ЛЖ.

Сердечные пороки. Для России до настоящего времени характерно развитие ХСН вследствие приобретенных и некорригированных ревматических пороков.

Несколько слов необходимо сказать о дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) - заболевании достаточно редком, неуточненной этиологии, которое развивается в относительно молодом возрасте и быстро приводит к сердечной декомпенсации.

Установление причины ХСН необходимо для выбора тактики лечения каждого конкретного больного.

Цели терапии. Целями лечения ХСН являются:

· устранение или минимизация клинических симптомов ХСН - повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки, отеков;

· защита органов мишеней - сосудов, сердца, почек, головного мозга (по аналогии с терапией АГ), а также предупреждение развития гипотрофии поперечно-полосатой мускулатуры;

· улучшение качества жизни;

· увеличение продолжительности жизни

· уменьшение количества госпитализаций.

Лечение ХСН. Существуют немедикаментозные и медикаментозные методы лечения.

Немедикаментозные методы.

Диета. Главный принцип - ограничение потребления соли и в меньшей степени - жидкости. При любой стадии ХСН больной должен принимать не менее 750 мл жидкости в сутки. Ограничения по употреблению соли для больных ХСН I ФК - менее 3 грамм в сутки, для больных II-III ФК - 1.2-1.8 грамм в сутки, для IV ФК - менее 1 грамма в сутки.

Физическая реабилитация. Варианты - ходьба или велотренажер по 20-30 минут в день до пяти раз в неделю с осуществлением самоконтроля самочувствия, пульса (эффективной считается нагрузка при достижении 75-80 % от максимальной для пациента ЧСС).

Медикаментозное лечение ХСН.

Основная группа препаратов полностью соответствуют критериям "медицины доказательств" и рекомендована к применению во всех странах мира, это - ингибиторы АПФ, мочегонные средства, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы (дополнительно к иАПФ).

По показаниям возможно назначение дополнительной группы препаратов, эффективность и безопасность которых доказана крупными исследованиями, однако требует уточнения (проведения мета-анализа), это - антагонисты альдостерона, антагонисты рецепторов к ангиотензину II, блокаторы кальциевых каналов последнего поколения.

Вспомогательными препаратами, эффективность которых не доказана, однако их применение диктуется определенными клиническими ситуациями, являются периферические вазодилататоры, антиаритмические средства, антиагреганты, прямые антикоагулянты, негликозидные положительные инотропные средства, кортикостероиды, статины.

Несмотря на большой выбор лекарственных средств в лечении больных недопустима полипрагмазия (неоправданное назначение большого количества групп препаратов). В то же время сегодня на уровне поликлинического звена основная группа препаратов для лечения ХСН не всегда занимает ведущие позиции, порой отдается предпочтение препаратам второй и третьей групп.

Ниже приведена характеристика препаратов основной группы.

Инибиторы АПФ. В России полностью доказана эффективность и безопасность в лечении ХСН следующих иАПФ: каптоприл, эналаприл, рамиприл, фозиноприл, трандолаприл.

Назначение иАПФ показано всем больным ХСН, вне зависимости от стадии, функционального класса, этиологии и характера процесса. Неназначение иАПФ ведет к увеличению смертности больных с ХСН. Наиболее раннее назначение иАПФ, уже при I ФК ХСН, способно замедлить прогрессирование ХСН.

Наиболее распространенные побочными реакциями при назначении иАПФ (в сумме не более 7-9 % причин отмены) являются: сухой кашель, артериальная гипотензия, нарастание степени хронической почечной недостаточности (ХПН) в виде азотемии, гиперкалиемии.

Артериальная гипотензия может иметь место сразу после начала терапии иАПФ вследствие быстрого воздействия на циркулирующие нейрогормоны. При терапии в титрующих дозах этот эффект либо не возникает, либо уменьшается максимум к концу второй недели терапии. А длительный эффект иАПФ реализуется через блокаду тканевых нейрогормонов.

Мочегонные средства (диуретики).

Основное показание для назначения мочегонных препаратов - клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме больного ХСН, однако, следует помнить о том, что диуретики обладают двумя негативными свойствами - гиперактивируют нейрогормоны ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, а также вызывают электролитные нарушения.

Принципы терапии диуретиками:

· комбинируются с иАПФ, что позволяет снизит дозу мочегонных средств при одинаковом клиническом эффекте;

· назначается слабейший из эффективных диуретиков с целью предотвращения развития зависимости пациента от мочегонных средств, а также иметь резерв по типу и дозе диуретика в период декомпенсации ХСН;

· назначаются ежедневно в минимальной дозе с достижением положительного баланса жидкости по диурезу в фазу терапии декомпенсации ХСН - 800-1000 мл, при поддерживающей терапии - 200 мл под контролем массы тела.

Сердечные гликозиды. В настоящее время наиболее распространенный сердечный гликозид в России - дигоксин - единственный препарат из группы положительных инотропных средств, остающийся в широкой клинической практике при длительном лечении ХСН. Негликозидные средства, повышающие сократимость миокарда, негативно влияют на прогноз и длительность жизни пациентов и могут применяться в виде коротких курсов при декомпенсации ХСН.

Эффект сердечных гликозидов в настоящее время связывают не столько с их положительным инотропным действием, сколько с отрицательным хронотропным влиянием на миокард, а также с воздействием на уровень нейрогормонов, как циркулирующих, так и тканевых, а также с модулированием барорефлекса.

Таким образом, оптимальные показания для назначения сердечных гликозидов следующие:

• постоянная тахисистолическая форма мерцательной аритмии;
• выраженная ХСН (III - IV функциональный класс NYHA)
• фракция выброса менее 25 %;
• кардиоторакальный индекс более 55 %;
• неишемическая этиология ХСН (ДКМП и т.д.).

Принципы лечения в настоящее время - назначение небольших доз гликозидов (дигоксин не более 0.25 мг в сутки) и, что проблематично в общероссийской практике, под контролем концентрации дигоксина в плазме крови (не более 1.2 нг/мл). При назначении дигоксина необходимо учитывать его фармакодинамику - концентрация в плазме экспоненциально увеличивается к восьмому дню от начала терапии, поэтому таким больным в идеале показано выполнение суточного мониторирования ЭКГ с целью контроля за нарушениями ритма.

Мета-анализ исследований по дигоксину, проведенных по правилам доказательной медицины, показал, что гликозиды улучшают качество жизни (через уменьшение симптомов ХСН); снижается число госпитализаций, связанных с обострением ХСН; однако дигоксин не влияет на прогноз больных.

Бета-адреноблокаторы. В 1999 году в США и странах Европы, а теперь и в России бета-адреноблокаторы рекомендованы к использованию в качестве основных средств для лечения ХСН. Таким образом, был опровергнут постулат о невозможности назначения больным с ХСН препаратов, обладающих отрицательным инотропным действием.

При проведении ряда исследований по применению бета-адреноблокаторов при ХСН было доказано, что бета-адреноблокаторы имеют интересный гемодинамический профиль воздействия, сходный, как не парадоксально, с сердечными гликозидами, т.е. длительное назначение этих препаратов приводит к росту насосной функции сердца и снижению ЧСС.

Однако не все бета-адреноблокаторы обладают положительным эффектом при ХСН. В настоящее время доказана эффективность лишь трех препаратов:

· карведилол - бета-адреноблокатор, обладающий альфа-блокирующей активностью, а также антипролиферативным и антиоксидантным свойствами;

· бисопролол - наиболее избирательный в отношении бета-1 рецепторов селективный бета-адреноблокатор;

· метопролол (ретардная форма с медленным высвобождением) - селективный липофильный бета-адреноблокатор.

Принципы сочетанного применения основных средств для лечения ХСН.

Монотерапия при лечении ХСН применяется редко, и в этом качестве могут быть использованы только иАПФ при начальных стадиях ХСН.

Двойная терапия иАПФ + диуретик оптимально подходит для пациентов с ХСН II -III ФК NYHA с синусовым ритмом, применение схемы диуретик + гликозид, чрезвычайно популярная в 50-60 годы, в настоящее время не применяется.

Тройная терапия (иАПФ + диуретик + гликозид) - была стандартом в лечении ХСН в 80-х годах, и сейчас остается действенной схемой в лечении ХСН, однако для пациентов с синусовым ритмом рекомендуется замена гликозида на бета-адреноблокатор.

Золотой стандарт с начала 90-х годов по настоящее время - комбинация четырех препаратов - иАПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

Основная цель данного сообщения - сокращение дистанции между рекомендациями ведущих кардиологов мира и лечебными мероприятиями практикующих врачей амбулаторно-поликлинического и стационарного звена России. Более подробную информацию по отдельным вопросам этиологии, патогенеза, лечения ХСН можно получить в журналах "Кардиология" и "Сердечная недостаточность", а также на заседаниях и конференциях Общества специалистов по сердечной недостаточности.

ТРОМБОФИЛИИ 1

ТРОМБОФИЛИИ ГЕМАТОГЕННЫЕ - состояния, характеризующиеся наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови.

Этиология, патогенез. Различают две основные группы гематогенных тромбофилий:

1) связанные преимущественно с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови;

2) обусловленные первичными нарушениями в системе гемостаза.

В первой группе выделяют формы, связанные с избытком клеток крови и ее сгущением (полицитемия, эритроцитозы, тромбоцитемии и др.), с нарушениями формы и деформабельности эритроцитов (например, множественные тромбозы и инфаркты при серповидноклеточной анемии), с повышением вязкости плазмы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, криоглобулинемия и др.).

Во второй группе выделяют формы:

а) связанные с повышением афегационной функции тромбоцитов (в том числе вследствие нарушения равновесия между стимуляторами и ингибиторами афегации в плазме крови);

б) связанные с гиперпродукцией и ги пер активностью фактора Виллебранда;

в) связанные с дефицитом или аномалиями основных физиологических антикоагулянтов-антитромбина Ш, белков С и S;

г) связанные с дефицитом или аномалиями факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы (дефицит фактора ХП, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плаэминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др.).

Все эти нарушения могут быть наследственными, т. е. генетически обусловленными, и приобретенными (симптоматическими).

Клиническая картина. Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических процессов и воздействий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), а также выраженности гипертромбоцитоза.. При дефиците антитромбина 3, белков С и S степень выраженности тромбоэмбодического синдрома целиком зависит от величины снижения соответствующих антикоагулянтов в плазме больного и нередко провоцируется большими физическими нагрузками, травмами, внутривенными манипуляциями, хирургическим вмешательством, беременностью.
В частности, выделяют следующие фадации тромбофилий при дефиците антитромбина 111:

1) тяжелые формы с рецидивирующими спонтанными тромбоэмболиями и инфарктами органов, начинающимися с молодого (до 20-35 лет) возраста - при уровне антитромбина 3 ниже 40%;

2) пограничные формы с редкими спонтанными тромбозами, но закономерным развитием тромбоэмболии (в молодом и среднем возрасте) после травм, операций, больших физических напряжений, в родах и при стрессовых ситуациях (уровень антитромбина 3 -40-65%);

3) потенциальная форма - спонтанные тромбозы отсутствуют, но они легко возникают после внутривенных манипуляций (больные не переносят проколов вен), при продолжительной неподвижности (гиподинамия, сидячая работа), при ожирении и всех перечисленных в предыдущем пункте провоцирующих факторах (уровень антитромбина 3 находится в пределах 6-75%).

Следует учитывать, что прием противозачаточных гормональных препаратов, снижающих дополнительно уровень антитромбина 3, длительное лечение гепарином, прием ингибиторов фибринолиза также могут провоцировать тромбозы на фоне сравнительно небольшого исходного дефицита этого антикоагулянта или других тромбофилических состояний. Такие тромбофилий часто клинически дебютируют при развитии рака (легкого, почек и других локализаций), являясь иногда ранним признаком еще не выявленной опухоли [синдром Труссо). Клинически все тромбофилий характеризуются рецидивирующими множественными тромбозами разной локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии, инфарктами органов, развивающимися, как правило, у больных сравнительно молодого возраста.

Клиническая картина зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, "были более желтушны, чем больны".

В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой - от способности печени к связыванию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно- коричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2-3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркурректных инфекций, при переохлаждении, у женщин - в связи с беременностью.

Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отсутствует центральное просветление в эритроцитах. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно в норме. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено - 50-70 мкмоль/л. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы - сфероцитов.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.

В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже - печени. Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.

В острой фазе необходимо 60-80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза - 5-10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.

ХПН-1

Снндром, развивающийся вследствие уменьшения числа и изменения функн оставшихся нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и секреторной функций почек, которые не могут больше поддерживать нормальный внутренний состав организма.

Этиология. Наиболее часто причинами ХПН являются: 1) заболевания, отекающие с первичным поражением клубочков — гломерулонефриты;?? поражения почечных сосудов: стеноз почечных артерий, артериальная ипертония (гипертоническая болезнь, злокачественная гипертония); 3) за­болевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерсти-тия почки — хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит; 4) за­болевания мочевыводящей системы: мочекаменная болезнь, гидронефроз

Патогенез: - развитие склероти­ческих процессов, запустеванию клубочков с утратой морфологических особенностей исходного патологического процесса и гипертрофией остав­шихся нефронов. Эти нефроны неполноценны в структурном и функцио­нальном отношении, степень усиления их функции недостаточна.

Классификация. Легкая: СКФ равна 30—50 мл/мин. Умеренная: СКФ равна 10—30 мл/мин. Тяжелая: СКФ равна 5—10 мл/мин. Терминальная: СКФ менее 5 мл/мин.

Клиника:

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии ХПН больные могут не предъявлять никаких жалоб; клиническая картина обусловлена проявлением заболевания, в результате которого развилась ХПН. При про-грессировании ХПН прежде всего появляются признаки неврологического синдрома: слабость, сонливость, утомляемость, апатия. Гастроэнтерологи­ческий синдром выражается тошнотой, рвотой, потерей аппетита вплоть до отвращения к пище, поносом (реже запором). Иногда больных можно на­кормить лишь утром. Обычно диспепсические жалобы связывают с разви­тием уремического гастрита, однако большее значение, вероятно, имеет уремическая интоксикация, так как после гемодиализа жалобы быстро ис­чезают. При нарастании почечной недостаточности гастроэнтерологиче­ский синдром прогрессирует, появляются признаки энцефалопатии (вя­лость, раздражительность, бессонница), а также симптомы периферической нейропатии (расстройство чувствительности и моторики).

Задержкой «уремических токсинов» объясняются зуд, носовые и желу­дочно-кишечные кровотечения, подкожные геморрагии. При длительной задержке мочевой кислоты в организме могут появиться боли в суста­вах — проявление «уремической» подагры. Артериальная гипертония при­водит к снижению зрения вследствие развития тяжелой ретинопатии.

На II этапе диагностического поиска в начальном периоде ХПН выяв­ляют снижение массы тела, сухость кожных покровов (в том числе в под­мышечных впадинах), бледно-желтоватый цвет кожных покровов вследст­вие развития анемии и задержки урохромов. Появляется аммиачный запах изо рта. Кожа имеет следы расчесов, шелушится, нередко обнаруживаютс подкожные геморрагии.

При исследовании органов кровообращения выявляются АГ, расшир ние границ сердца влево, акцент II тона во втором межреберье справа грудины.

На III этапе диагностического поиска прежде всего необходимо оце­нить функциональное состояние почек и степень задержки азотистых

шлаков.

При проведении пробы Зимницкого отмечается монотонное выделение мочи низкой относительной плотности (изо-, гипостенурия). В осадке уменьшается содержание форменных элементов, снижен уровень протеи-

нурии.

Степень задержки креатинина и определяемая по уровню эндогенного креатинина в сопоставлении с креатининурией клубочковая фильтрация яв­ляются надежными критериями определения функционального состояния почек. Уровень креатининемии увеличивается по мере ухудшения состоя­ния больного.

При далеко зашедшей ХПН в крови повышается содержание мочевой кислоты — появляется гиперурикемия. В периферической крови определя­ется гипохромная анемия, сочетающаяся с токсическим лейкоцитозом (6—8 10⁹/л) и нейтрофилезом. Отмечается тромбоцитопения со снижением агрегации тромбоцитов, что является одной из причин кровоточивости.

Лечение ХПН включает несколько направлений:

• предупреждение и устранение причин, вызывающих ухудшение функции почек, у больных с медленно прогрессирующей почечной недос­таточностью;

• воздействие на основные клинические проявления ХПН — водно-электролитные нарушения (гипергидратация, гиперкалиемия), метаболиче­ский ацидоз, АГ, анемию, остеодистрофию;

• при снижении СКФ менее 10 мл/мин — применение активных ме­тодов (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки).

Регуляция введения натрия и калия осуществляется в соответствии с данными клинического обследования больного. Прием хлорида натрия больным ХПН без отеков и АГ не следует ограничивать. Ограничивают прием хлорида натрия до 3—5 г/сут только больным ХГН при наличии отеков и выраженной гипертензии.

• При умеренной гиперкалиемии (6—5 ммоль/л) необходимо сократить в пище продукты, содержащие калий; не следует назначать калийсберегающие мочегонные средства.

• Гипотензивная терапия предотвращает прогрессирование ХПи АД следует поддерживать на уровне 130/80 мм рт. ст., причем при сод жании белка в моче более 1 г/сут необходим более низкий уровень АД^6Р~ 125/75 мм рт. ст. Возможно назначение гипотензивных препаратов разн ~~" классов, однако лучшими нефропротективными свойствами обладают и^Ь1Х гибиторы АПФ из-за их способности ингибировать внутрипочечные э<Ъ~ фекты ангиотензина II (снимают спазм выносящей артериолы клубочков внутриклубочковую гипертензию), а также его пролиферативные эффекть^И Рекомендуются ретардные препараты, метаболизирующиеся в печени (пя' миприл, фозиноприл) в обычных дозах. Можно назначать блокаторы ре­цепторов к ангиотензину II (лозартан, валсартан). При противопоказаниях к ингибиторам АПФ применяют (3-адреноблокаторы (метопролол, небиво-лол, бетаксолол) в необходимых дозах. Оправдано применение и недигид-ропиридиновых блокаторов кальциевых каналов (пролонгированные фор­мы верапамила).

• Для лечения анемии назначают рекомбинантный человеческий эри-тропоэтин (препараты, назначаемые в виде инъекций, — рекормон, эпрекс эпомакс). Препараты эритропоэтина противопоказаны при неконтролируе­мой артериальной гипертонии, а также при их непереносимости. Лечение эритропоэтином следует начинать после устранения дефицита железа. Анд-рогены (тестостерон пропионат, сустанон, тестэнат) применяют в больших дозах в виде внутримышечных инъекций. Андрогены активируют синтез эритропоэтина.

• При почечной (уремической) остеодистрофии применяют препара­ты, связывающие фосфор в кишечнике — в первую очередь препараты кальция (карбонат или ацетат кальция), а также ограничивают прием про­дуктов, богатых фосфором.

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ-1

Системное поражение соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза вследствие отложения иммунных комплексов, полиморфизм клинической картины и прогрессирующий характер течения.

Преобладающим механизмом повреждения является дисрегуляция Т- и В-клеточных факторов иммунитета при наличии в крови избыточного содержания антигена, в том числе и аутоиммунного происхождения. Образующиеся комплексы антиген—антитело активируют свертывающую систему крови, откладываются на базальной мембране сосудов, кровоснабжающих органы и ткани (почки, синовиальные, серозные оболочки, мозг и т. п.); высвобождаемые при этом из фагоци-тирующих клеток лизосомальные ферменты способствуют углублению поражения. Цитотоксическое действие оказывают фиксируемый иммунными комплексами комплемент, а также сенсибилизированные малые лимфоциты.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ. Самое тяжелое заболевание из этой группы. Различают острый, подострый и хронический варианты течения.

Клиническая картина. Проявления многообразны и наблюдаются в различных сочетаниях. Ведущими являются суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных), поражение кожи (у 85 % больных), лихорадочные реакции различных типа и продолжительности. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит, реже панкардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40—80 % детей (плеврит, пульмонит и т. п.). Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: эпи-лептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек, главным образом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15—30 % детей).

Суставно-мышечный синдром характеризуется поражением суставов, сухожилий, сухожильных влагалищ мышц. Боли в мышцах могут быть очень сильными, симулировать дерматомиозит, при пальпации мышцы болезненны, местами уплотнены, отмечаются диффузная атрофия их, снижение мышечной силы вплоть до миастении. Артралгия различной степени выраженности, мигрирующая. Артрит протекает остро, подостро, редко хронически. Острый артрит напоминает ревматический по «летучести» поражения; подострый похож на ревматоидный с характерной дефигурацией суставов, мышечной атрофией, скованностью по утрам и ограничением функций. Наиболе часто поражаются про-ксимальные межфапанговые и пястно-фаланговые суставы, коленные и голеностопные суставы. Проявления болезни могут держаться продолжительное время, но затем претерпевают полное обратное развитие. Возможны подвывихи; анкилозы формируются редко; большое количество экссудата в суставах наблюдается также нечасто. Характерны множественное и симметричное поражение суставов, склонность к инволюции и рецидивированию. Рентгенологические изменения суставов: пятнистый или диффузный остеопороз эпи-физарных областей без признаков костно-хрящевой деструкции. В синовиальной жидкости определяется невысокое содержание белка и клеточных элементов с преобладанием дегенеративных с явлениями ядерного распада; иногда обнаруживаются волчаночные клетки и антинуклеарный фактор.

Суставно-мышечный синдром протекает волнообразно; его обострение сочетается чаще всего с поражением серозных оболочек и кожи, развитием тяжелых висцеритов (волчаночный нефрит, цереброваскулит) суставной синдром угасает.

У некоторых больных развивается асептический суб-хондральный остеонекроз преимущественно в области головки бедренной кости, реже в коленных и плечевых суставах. Клинически определяется боль в пораженном суставе, при локализации в тазобедренном суставе — ограничение ротации и отведения, хромота. Рентгенологически выявляется картина, характерная для различных стадий асептического некроза (см. Остеохон-дропатия). Восстановления костной структуры либо не происходит, либо оно протекает очень медленно, чему способствует длительное лечение глюкокортикоидами.

Необычный полиморфизм и разнообразная локализация свойственны кожным высыпаниям. Чаще они проявляются эритемой и отеком, инфильтрацией, гиперкератозом со склонностью к образованию некрозов с последующими пигментацией и рубцеванием. Пато-гномоничная для системной красной волчанки «бабочка» на лице в области переносья и щек встречается примерно у V) больных.

Диагноз - исследование на наличие волчаночных клеток (LE-клетки) в крови и других биологических жидкостях, а также триады Хазерика: LE-клетки, свободные тельца красной волчанки и «розетки» из нейтрофилов, окружающих волчаночное тельце. Диагностическое значение имеет показатель 5 и более LE-клеток на 1000 лейкоцитов. Важным является также определение сывороточных ан-тинуклеарных антител к нативной ДНК, дезоксирибо-нуклеопротеиду и цельному ядру (антинуклеарный фактор). При постановке диагноза учитываются характерные для волчанки анемия, тромбоцитопения, нейтрофилез, повышенная СОЭ, гипергамма- и гипериммунноглобулинемия, снижение комплемента и его третьего компонента в крови и синовиальной жидкости, повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов.

Лечение. При лечении учитывают вариант течения, степень активности и тяжести висцеральных явлений. Центральное место занимают глюкокортикоиды: назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки, при активности III степени — 3—4 мг/кг, в случае тяжелых иммунных кризов — до 6 мг/кг (коротким курсом). Лечение в указанных дозах проводят в течение 6— 8 нед, при стабилизации процесса дозу уменьшают. Общая продолжительность курса индивидуальна — от нескольких месяцев до нескольких лет. Терапию преднизолоном сочетают с хинолиновыми производными (делагил, плаквенил).

ДЕРМАТОМИОЗИТ. Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов. Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом. Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и как их следствие — кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.

Клиническая картина. Отличается мно-госиндромностью, чаще всего поражаются мышцы и почти с той же частотой кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура, редко — гладкие мышцы. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распостраненный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Боли в мышцах постоянные или преходящие, различной интенсивности. Выражена мышечная слабость до полной обездвиженности больного. Страдает мимическая и жевательная мускулатура. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурно-лиловая (гелиотроповая) эритема и отеки различной локализации. Они наиболее часто располагаются в параорбитальной области в виде очков или полумаски, могут распостраняться на смежные участки, включая волосистую часть головы, а также на туловище и конечности, в том числе на тыльную поверхность пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, иногда в сочетании с ангионевротическим отеком. Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пой-килодермия, алопеция, livedo, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распостраненный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.

Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.).

У больных развивается суставной синдром — артралгия и (или) артрит, иногда псевдоартрит — кажущееся поражение суставов за счет отека периартику-лярных тканей или контрактуры в связи с фиброзными изменениями мышц; артрит обычно преходящий типа полиартрита, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления. У больных с длительным течением болезни может остаться стойкая деформация суставов, обычно межфаланговых, с подвывихами. Рентгенографически у некоторых больных определяется остеопороз эпифизов, редко — микрокисты и сужение суставной щели.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, сосудисто-интерстициальная пневмония, плеврит); сердечно-сосудистой системы (преимущественно миокардит, миокардиодистрофия); нервной системы (преимущественно периферической и вегетативной); желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс). Поражение почек выявляется нечасто, носит преходящий характер. Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрильной температурой тела, высокая температурная реакция свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерны потеря массы тела — нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.

В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерны повышение активности трансаминаз, альдолазы, креатинфосфокина-зы, а также креатинурия. При осмотре глазного дна выявляется сосудистая патология, приводящая иногда к атрофии зрительного нерва.

Диагноз. Ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии. У некоторых больных прибегают к морфологическому исследованию биопсированной мышцы.

Лечение см. Системная склеродермия. Цитоста-тическим препаратом выбора при дерматомиозите является метотрексат.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. Системный склероз соединительной ткани с преимущественным поражением кожи. Выделяют три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию. Первая стадия протекает незаметно, в стадии индурации кожа и подкожная клетчатка становятся плотными, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована. В стадии атрофии кожа истончается, участки пигментации чередуются с депигментированными, развиваются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развиваются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. При распостраненном процессе двигательная активность ребенка ограничивается.

Поражение внутренних органов встречается часто, но преимущественно со стертой симптоматикой: фиброз миокарда, эндокарда, редко — перикардит; базальный фиброз легких, реже — плеврит; дисфагия, диспепсические расстройства; очаговый нефрит, редко — истинная склеродермическая почка с бурно развивающейся почечной недостаточностью.

Лечение. Назначают те же средства, что при системной красной волчанке, но доза глюкокортикостероидов при умеренной активности процесса сравнительно небольшая (0,5—1—1,5 мг/кг в сутки).

СИНДРОМ ШЕГРЕНА

Синдром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, и хроническим прогрессирующим течением.

В происхождении заболевания, по-видимому, играют роль вирусная инфекция и генетическая предрасположенность.

Проявления: сухой кератоконъюнктивит, светобоязнь, уменьшение слезоотделения, сухость слизистой оболочки рта, увеличение слюнных желез, прогрессирующий кариес зубов.

Внежелезистые проявления: артралгии, миалгии, лимфаденопатия, поражения дыхательных путей, почек, синдром Рейно и др.

Клиническая картина. Синдром Шегрена - это сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины боьлных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит.

Если проявления заболевания не удовлетворяют критериям ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии или системных васкулитов, ставят диагноз первичного синдрома Шегрена.

У 20-25% больных заболевание удовлетворяет критериям перечисленных заболеваний, в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена.

Диагностика. Диагноз сухого кератоконьюнктивита ставят при снижении секреции слезной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера.

Лабораторные исследования. У половины больных синдромом Шегрена повышен уровень IgG в сыворотке. Типично появление криоглобулинов. У 90% больных с артритом обнаруживают ревматоидный фактор, который иногда выявляется до появления артрита. У 70% больных методом иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела (тип окрашивания - диффузный или пятнистый. Часто определяются антитела к одноцепочечной ДНК. Антитела к антигену Ro/SS-A обнаруживаются у 70%, антитела к антигену La/SS-B - у 40%, антитела к тиреоглобулину - у 35% больных синдромом Шегрена. У некоторых больных титр антинуклеарных антител и ревматоидного фактора бывает очень высоким (намного выше, чем при ревматоидном артрите и СКВ).

При биопсии нижней губы обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Возможно развитие лимфом (обычно В-клеточных лимфом или гистиоцитарных лимфом) и макроглобулинемии Вальденстрема. В этом случае снижается уровень IgG и титр ревматоидного фактора.

Сцинтиграфия с технецием и рентгеноконтратное исследование околоушных желез выявляют очаговый захват радиофармпрепарата и увеличение протоков желез.

Лечение. При сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку- пульверизатор с 1% водным раствором глицерина. Неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении. Поскольку при синдроме Шегрена повышен риск кариеса, необходим тщательный уход за зубами. Фонд помощи больным синдромом Шегрена публикует списки безрецептурных средств, стимулирующих секреторную активность слизистых и увлажняющих глаза. При язвах коньюктивы и язвах роговицы применяют борную мазь, на пораженный глаз накладывают повязку. С симптоматической целью применяется пилокарпин, 5 мг внутрь 3 раза в сутки. При обострении показаны кортикостероиды для местного применения, однако их частое использование повышает риск грибковых и бактериальных инфекций. По предварительным данным, при синдроме Шегрена эффективно лечение гидроксихлорохином в течение 1-3 лет. Кортикостероиды и циклофосфамид для приема внутрь назначают только при выявлении злокачественного новообразования. В этом случае дополнительно назначают другие цитостатики и проводят лучевую терапию.

Дата добавления: 2015-08-29