Гликоген — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и

Гликоген

Гликоген — полисахарид, образованный остатками глюкозы; основной запасной углевод человека и животных. Откладывается в виде гранул в цитоплазме во многих типах клеток (главным образом печени и мышц). В качестве запасного углевода гликоген присутствует также в клетках грибов.

При недостатке в организме глюкозы гликоген под воздействием ферментов расщепляется до глюкозы, которая поступает в кровь. Регуляция синтеза и распада гликогена осуществляется нервной системой и гормонами.

Нарушение обмена гликогена приводит к заболеваниям (гликогенозам), связанным с накоплением его в больших количествах в организме (главным образом в печени и сердце) или образованием молекул с отклонениями в строении.

Гликогенозы — общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.

Болезни:

o Гликогеноз О типа (агликеноз) характеризуется резким снижением запасов гликогена в печени.

o Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) - наследуется по аутосомно – рецессивному типу. Дефект фермента в печени, почках, слизистой оболочке тонкой кишки.

o Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) – наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дефект фермента найден в печени, почках, селезенке, мышцах, нервной ткани, лейкоцитах.

o Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз) - наследуется по аутосомно – рецессивному типу. Дефект фермента найден в печени, мышцах, лейкоцитах, эритроцитах.

o Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени) - наследуется по аутосомно-рецессивному или связанному с полом типу. Дефект фермента найден в печени, почках, мышцах, лейкоцитах.

o Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность) - наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дефект фермента найден в мышцах.

o Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность) - наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дефект фермента найден в печени, лейкоцитах.

o Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность) - дфект фермента найден в мышцах, эритроцитах.

o Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона) - встречается редко, наследование не установлено. Дефект фермента найден в печени, в головном мозге.

o Гликогеноз IX типа (болезнь Хага) - наследуется по рецессивному, связанному с полом типу. Дефект фермента найден в печени.

o Гликогеноз Х типа – известен случай у единственного больного, наследование не установлено. Дефект фермента найден в печени, мышцах.

o Гликогеноз XI типа - наследование не установлено. Дефект фермента найден в печени, почках.

Включения липофусцина

Включения жира

Включения белка

Дата добавления: 2015-08-29