Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с муковисцидозом, непереносимостью протеинов коровьего молока, дисахаридазной недостаточностью, экссудативной энтеропатией.

При муковисцидозе заболевание чаще проявляется в раннем грудном возрасте, связано с повышенной вязкостью секрета желез организма. Основные органы-мишени – поджелудочная железа, легкие. Первые проявления могут касаться только изменения стула – он обильный, жирный, зловонный. Аппетит у детей хороший, при этом прибавка массы может быть недостаточной. В анализе кала стеаторея с преобладанием в кале нейтральных жиров. Положителен потовый тест (увеличено содержание хлоридов). Наиболее тяжелая форма поражения пищеварительного тракта – меконеальная непроходимость. Первым признаком вовлечения дыхательной системы является кашель, далее появляется склонность к рецидиву легочных инфекций, развивается хроническая патология со стороны легких.

Непереносимость протеинов коровьего молока – заболевание связано с повреждением слизистой оболочки тонкой кишки антигенами белков коровьего молока. Начинается при переходе на искусственное вскармливание. Прослеживается наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям, у ребенка часто проявления атопического дерматита. В клинике срыгивания, рвота, приступы колик в животе, чередование запоров с поносами, стул со слизью, иногда с прожилками крови. Эффективна диета с ограничением нативного белка коровьего молока, рецидивы после возобновления молочного питания. В тяжелых случаях может развиться синдром эксудативной энтеропатии. Морфологическая картина: слизистая оболочка легко ранима, наблюдается субтотальная атрофия ворсинок. К 2-летнему возрасту непереносимость молока постепенно исчезает, слизистая нормализуется.

Дисахаридазная недостаточность – проявления заболевания связаны непереносимостью лактозы или сахарозы. В клинике – частый водянистый стул с кислым запахом, срыгивания, рвота, метеоризм. При первичной лактазной недостаточности симптомы развиваются с рождения, при вторичной – как правило, после перенесенной кишечной инфекции. При непереносимости сахарозы начало заболевания совпадает с введением подслащенного питья или с началом искуственного вскармливания, так как в ряд смесей добавлена сахароза. Диарея прекращается после исключения из диеты соответствующего дисахарида и возобновляется при его повторном введении. Сахарная кривая с нагрузкой лактозой (сахарозой) плоская, проведение анализа провоцирует появление жидкого стула.

Экссудативная энтеропатия – состояние, при котором происходит усиленная экскреция белка из крови через кишечную стенку в просвет кишки и значительная потеря его с калом. Первичная форма встречается редко и обусловлена врожденной лимфангиоэктазией кишечника. Вторичная может развиваться на фоне тяжелых хронических заболеваний кишечника. В клинике – отеки, вплоть до асцита; частый, жидкий стул с большим содержание белков, идентичных белкам сыворотки крови, стеаторея. В результате мальабсорбции отмечается задержка физического развития, снижение массы тела, дистрофические изменения, мышечная гипотония, остеопороз, судороги. В анализе крови – анемия, гипопротеинемия, снижение уровня электролитов, иммуноглобулинов. Морфологически - кишечная лимфангиэктазия.

Лечение

Единственный способ лечения целиакии – строгое и пожизненное соблюдение диеты. Больной целиакией, длительно соблюдающий диету, выглядит и чувствует себя здоровым, однако любое употребление глютена (крошка хлеба) может вызвать обострение заболевания. Категорически запрещен прием даже 100 мг глютена (50 г пшеничного хлеба содержит 2 – 3 г глютена). Показано, что случайное потребление 0,06-2 г/день глютена сказывается на гистологической картине: заметно увеличиваются объем и глубина крипт, повышается число МЭЛ [6].

Ограничения в питании в жизни большинство больных психологически и практически преодолевают с большим трудом, они не всегда способны строго следовать рекомендациям врача. Нарушение диеты не вызывает немедленного проявления в виде клинических симптомов. Это вызывает сомнения в правильности врачебных рекомендаций. Поэтому очень важно максимально подробно изложить больному механизмы формирования болезни и роль в ее возникновении хлебных злаков.

При соблюдении диеты следует учитывать, что из пшеницы производится манная крупа; из ячменя – ячневая, ячменная, перловая, солод; из овса – овсяная, толокно, геркулес.

Очень часто у родителей встает вопрос – а что же можно употреблять в пищу ребенку? Диета составляется из продуктов, не содержащих глютен. Нетоксичными злаковыми при целиакии считаются рис, гречиха, кукуруза, пшено. Безопасны молоко, сыр, творог. Используются нежирная говядина, птица, рыба, кролик. Больные с целиакией могут употреблять овощи и фрукты, бобовые, сахар, мёд, варенье, зефир, мармелад, растительное и сливочное масло.

Проведение диетотерапии у больных целиакией осложняет частое развитие у них множественной пищевой непереносимости. Это вторичная лактазная недостаточность, сенсибилизация к белкам коровьего молока, нередко – сенсибилизация к другим пищевым протеинам – рису, банану, белкам куриного яйца и пр.

Еще одна проблема соблюдения безглютеновой диеты – примеси «скрытого» глютена в продуктах промышленного производства. Колбасы, сосиски, фарш, консервы, йогурты, сырки, мороженое, майонез, кетчуп, соусы, имитация морепродуктов, бульонные кубики, супы, растворимый кофе, кукурузные хлопья, квас, пиво – все эти продукты содержат глютен, пусть даже и в минимальных количествах.

Рекомендуются специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. В России подобное сертифицированное питание представлены фирмами "Глутано" (Германия) и "Доктор Шер" (Италия). Содержание глютена в таких продуктах менее 20 мг на 1 кг продукта.

Ряд непищевых веществ, которые тем не менее могут попадать в организм человека, иногда также содержат глютен, что следует учитывать в повседневной жизни. Это клей на почтовых марках и конвертах, некоторые сорта косметики, в т.ч. губной помады, некоторые сорта зубной пасты и др.

Лекарственные препараты могут содержать глютен, особенно таблетки, покрытые оболочкой. Среди них препараты, часто используемые без назначения врача: глутаминовая кислота, котримоксазол, фуросемид, парацетамол, метронидазол, пиридоксин, валериана, витамин Е и др.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном, она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции [8].

При выраженной диарее коротким курсом может использоваться лоперамид, при умеренной потере жидкости и электролитов используют сорбенты (смекта, неоинтестопан). Для улучшения пищеварения назначают препараты панкреатических ферментов (мезим-форте 10000, креон). При необходимости проводится коррекция нарушений кишечной микрофлоры биопрепаратами (бифиформ, линекс).

Выраженная гипопротеинемия требует немедленной коррекции. В случае развития гипопротеинемических отеков с целью восстановления онкотического давления крови показано внутривенное капельное введение 10% раствора альбумина, однако при назначении парентерального питания предпочтение следует отдать наборам аминокислот. На фоне восстановления уровня белка в крови целесообразно назначение нестероидных анаболических препаратов, таких как калия оротат, глицин и др., а в отдельных случаях - стероидных препаратов, например, ретаболила. Хороший терапевтический результат дает применение препаратов, обладающих влиянием на белково-синтетический обмен, имеющих протекторный и антиоксидантный эффект (ксидифон, карнитин, каротин, глицин, метилурацил) [4].

Водно-электролитные расстройства требуют проведения инфузионной терапии, исходя из дефицита воды и электролитов. Базисными растворами для инфузионной терапии являются изотонический раствор хлорида натрия глюкозы и 5-10% раствор глюкозы, соотношение которых определяется типом дегидратации (изотоническая или гипотоническая).

Необходимо также восполнение микроэлементов – кальция (кальцинова), магния (магне В₆), калия (парентеральное введение хлорида калия в тяжелых случаях), восстановление баланса витаминов.

При тяжелом состоянии пациента, выраженных дистрофических проявлениях симптомах надпочечниковой недостаточности, иммунных нарушениях используется преднизолон в дозе 2 мг/кг массы тела в течение 3 недель с постепенным снижением дозы и отменой препарата [1].

Прогноз

Применение безглютеновой диеты при целиакии свело летальность к нулю. При строгом соблюдении диеты больные дети развиваются правильно в физическом и нервно-психическом отношении. В репродуктивном возрасте успешно протекают беременность и роды. Безглютеновая диета уменьшает риск развития злокачественных опухолей в зрелом возрасте.

Диспансерное наблюдение [8]

Срок наблюдения: пожизненно.

Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение первых двух лет – 1 раз в полгода, с 3-го года наблюдения при условии установления стойкой ремиссии и регулярных остаточных массо-ростовых прибавок – 1 раз в год, желательно в условиях гастроэнтерологического отделения.

Обследование в ходе диспансерного наблюдения: опрос, осмотр, измерение роста и массы, копрограмма, клиническое исследование крови, биохимическое исследование крови; по показаниям – эндоскопическое и серологическое обследование.

Эндоскопическое и серологическое исследования проводится при первом поступлении и в активном периоде заболевания. Повторное эндоскопическое исследование проводится через 6-12 мес после начала соблюдения безглютеновой диеты или выхода из активного периода заболевания или в случае ухудшении состояния больного, требующего установления связи этого ухудшения с целиакией.

Серологическое исследование рекомендуется (при наличии такой возможности) повторять ежегодно.

Родственникам больного рекомендуется провести серологическое исследование, а в случае выявления повышенных уровней соответствующих антител – провести полный комплекс обследования, включая эндоскопическое и гистологическое исследования.

Противорецидивное лечение: пожизненная строгая безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показаниям.

Профилактические прививки: проводятся в ремиссии по щадящей схеме.

Юридические вопросы

В настоящее время многие юридические вопросы, важные для больных с целиакией, не решены.

Приказ МЗ РФ от 12 мая 2000 г. №161 ограничивает возможность оформления инвалидности ребенку с целиакией, несмотря на то, что при данном заболевании имеется нарушение функции пищеварительного тракта, которое без лечения приводит к достаточно серьезным последствиям, в то же время аглиадиновая диета с применением специально приготовленных продуктов иностранных фирм является достаточно дорогостоящей [12].

Поставленный ребенку диагноз «целиакия» не предусматривает отсрочку от армии, хотя предполагает отсутствие в его меню продуктов из пшеничной, овсяной, ячневой, ячменной, ржаной муки. Основные продукты питания в армии – манная, овсяная, перловая каши, макароны, хлеб, котлеты с повышенным содержанием муки – продукты, которые должны быть категорически исключены из рациона военнослужащего, больного целиакией.

Группа экспертов, участвующая в составлении «Рабочего протокола диагностики и лечения целиакии», считает необходимым предоставление больным с целиакией инвалидности и безусловный отвод от обязательной службы в рядах Вооруженных сил.

Дата добавления: 2015-12-08