Читайте также:
|
Формы: типичная, атипичная (малосимптомная), скрытая (латентная).
Периоды: активный (период клинической манифестации), ремиссии.
Обсуждается предложение выделить латентный период (от введения глютена в рацион до начала клинических проявлений заболевания), а также периоды начальной ремиссии (до 3 мес соблюдения безглютеновой диеты); неполной ремиссии (от 3 до 9-12 мес диеты), отдаленный период ремиссии (свыше 1 года диеты).
Выделение первичной и вторичной целиакии, а также "синдрома целиакии" нецелесообразно, т.к. сходные состояния, которые могли бы быть обозначены как "вторичная целиакия" или "синдром целиакии" целиакией не являются. Целиакия – это всегда первичное заболевание, на сегодняшний день не поддающееся радикальному излечению (хотя достижим высокий уровень качества жизни). Выше перечисленные термины путают врача и пациента, могут стать причиной отмены безглютеновой диеты [8].
Клиника
У детей целиакия протекает с формированием синдрома нарушенного кишечного всасывания. Клиническая симптоматика заболевания отличается большим полиморфизмом и зависит от возраста пациентов. Обычно выделяют типичную и атипичную формы целиакии.
Сроки манифестации целиакии зависят от времени введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов. При классическом варианте клиника развивается через 1-2 месяца после введения кашевого прикорма, т.е. около 6-8 месяцев. Иногда манифестация целиакии происходит несколько позже, порой через 5–6 месяцев и более после введения в питание глютенсодержащих продуктов или после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ). Инфекционный процесс в данном случае является не причиной, а провоцирующим фактором. В этом случае заболевание наступает внезапно, проявляясь острой диареей, после чего нарушения пищеварительной системы не исчезают на фоне обычной диеты. Ранее такую форму заболевания называли вторичной, ошибочно считая, что она носит приобретенный характер. В настоящее время считается, что все случаи целиакии имеют врожденную основу, а сроки манифестации связаны со степенью выраженности основного дефекта, и, следовательно, с компенсаторными возможностями кишечника. Большую роль в сроках манифестации целиакии играет продолжительность грудного вскармливания. У детей, у которых симптомы целиакии проявились на первом году жизни, длительность грудного вскармливания была меньше по сравнению с детьми, вскармливаемыми грудью более длительное время [14]. Нередко клиническая манифестация целиакии происходит без видимой причины. Максимальная частота дебюта манифестации целиакии приходится на возраст от 6 месяцев до 2 лет.
Клинические проявления целиакии развиваются, как правило, постепенно. Дети становятся раздражительными, капризными, вялыми, нередко появляется озлобленность. Снижается аппетит, хотя возможно и его повышение. Стул жидкий или кашицеобразный, с увеличенным количеством фекальных масс, часто пенистый, с жирным блеском, несколько ахоличный, зловонный, плохо смывающийся с горшка. Ребенок мало прибавляет в весе. Боли в животе имеют непостоянный «тупой» характер, локализуются преимущественно в околопупочной области, проходят после дефекации или самостоятельно. Детям достаточно часто ставится диагноз дисбактериоз или кишечная инфекция невыясненной этиологии, назначаются длительные курсы антибактериальной терапии. При классическом варианте течения заболевания отмечается значительное снижение массы тела ребенка (нередко – гипотрофия II–III степени), выраженные признаки рахита и увеличенный в размерах живот. Из-за сочетания большого живота с тонкими конечностями и несчастным выражением лица внешний вид детей напоминает «паучка» [3].
При целиакии чаще всего страдают все виды обмена, что обусловлено наличием мальабсорбции. Развивается ряд дефицитных синдромов. Выраженные гипопротеинемия и гипоальбуминемия приводят к безбелковым отекам, вплоть до анасарки. Нарушение процессов всасывания пищи приводит к дефициту кальция и гиповитаминозу D, что способствует формированию остеопороза и рахитоподобных деформаций костной системы. Нарушения всасывания липидов и углеводов оказывают влияние на энергетический метаболизм. Формируется полигиповитаминоз, появляются дистрофические изменения кожи, волос и ногтей. Нередко при целиакии развивается лактазная недостаточность. Средства, обычно используемые для лечения поносов – антибиотики, ферменты, биопрепараты – не приносят эффекта.
Атипичная форма целиакии наблюдается чаще у детей в возрасте старше 1 года. Частыми симптомами заболевания являются изолированная железодефицитная анемия, рецидивирующий афтозный стоматит, повышенная склонность к кровотечениям, артралгии, выпадение волос, утомляемость, замедленный рост, астения [3]. Возможно появление симптомов эндокринной недостаточности (гипотония, полиурия, никтурия, полидипсия), гипофункция половых желез (импотенция у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин с развитием вторичной аменореи, задержка полового развития у детей). Отсутствие стойкой диареи связывают с большей площадью тонкой кишки у детей старшего возраста по сравнению с маленькими пациентами [1].
Латентная форма встречается у 15% больных.
Клинические признаки заболевания отсутствуют. Часто наблюдается у родственников больных целиакией. Болезнь впервые проявляется во взрослом (после 30 лет) или даже в пожилом возрасте. Однако при тщательном знакомстве с анамнезом выясняется, что в детские годы эти больные обычно отставали в физическом развитии, нередко у них был снижен уровень гемоглобина или наблюдались нерезко выраженные признаки гиповитаминоза (стойкие трещинки в углах рта, глоссит и т.д.). В крови больных определяются специфические антитела для целиакии [14].
Таким образом, основные клинические проявления целиакии:
· Снижение или повышение аппетита.
· Рвота, которая может появляться при насильственном кормлении.
· Полифекалия, стул со зловонным запахом, плохо отмывается.
· Увеличение индекса Андронеску (процентное отношение окружности живота к росту). Нормальные значения составляют 50-52% у детей до 1,5 лет и 41-42% старше 2 лет.
· Отставание массы тела и роста.
· Боли в животе, проходят самостоятельно или после дефекации.
· Проявления фосфорно-кальциевой недостаточности – боли в костях, переломы при неадекватной травме, кариес зубов.
· Изменение поведения: ребенок апатичен, капризен. Интеллектуальное развитие ребенка остается нормальным.
· Проявление сопутствующей пищевой аллергии.
В течении целиакии выделяют активный период и период ремиссии. Длительность и стойкость ремиссии определяется качеством проводимой терапии. Практически возможен вариант с единственным активным периодом и последующей многолетней ремиссией.
К сожалению, нет ни одного симптома, который бы встречался у 100% больных целиакией, что ведет к множеству диагностических ошибок. Целиакия подражает множеству заболеваний и названа «великим мимом» [10].
По данным зарубежных исследователей, при длительном течении нераспознанной целиакии, повышается риск возникновения опухолей желудочно-кишечного тракта и другой локализации и ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний – сахарного диабета 1 типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени [8].
К группе риска по целиакииотносятся [8,14]:
· Лица с отставанием в физическом и нервно-психическом развитии,
с задержкой полового созревания, аменореей и бесплодием, с анемией,
гипокальциемией, остеопорозом, причину которых выяснить не удалось;
· Ближайшие родственники больных целиакией;
· Больные, страдающие заболеваниями, ассоциированными с целиакией: инсулинзависимый диабет, мезангиальная JgA-
нефропатия, аутоиммунный тиреоидит, дефект зубной эмали.
Для большей информативности желательно определение иммуноглобулинов класса G и A.
Дата добавления: 2015-12-08; просмотров: 53 | Нарушение авторских прав