Классификация

Наиболее используемой в России является классификация М.А. Школьниковой (1995), согласно которой выделяют 4 варианта СССУ у детей (табл. 15.3). Разделение вариантов основывается на анализе данных ЭКГ, пробы с физической нагрузкой и результатов холтеровского мониторирования.

Распространенность I варианта среди детей с другими формами СССУ составляет 27%. При отсутствии органического или структурного поражения миокарда данный вариант заболевания протекает, как правило, без специфических жалоб потенциально аритмогенной природы. Преобладают жалобы вегетативного характера. Нарушения ритма выявляются случайно или при обследовании по поводу возможных обмороков вазовагального характера. II вариант СССУ выявляется примерно у 30% детей с СССУ. Как правило, при данном варианте отсутствуют синкопальные состояния, нет специфических жалоб аритмогенной природы. Прогноз определяется наличием поражения миокарда и степенью угнетения функции синусового и атриовентрикулярного узлов. Дети с синкопальными состояниями при данном варианте СССУ - угрожаемые по развитию жизнеугрожающих аритмий. Прогноз III варианта также зависит от состоянии миокарда, так как может развиться аритмогенная дилатация полостей сердца, существует высокий риск развития жизнеугрожающих тахи- и брадиаритмий, встречается примерно в 14% случаев у детей с СССУ. Наиболее неблагоприятным является IV вариант СССУ, который встречается примерно в 29% случаев у детей с СССУ. Прогноз определяется состоянием миокарда, наличием жизнеугрожающих аритмий и продолжительностью периодов асистолии. При III и IV вариантах СССУ, при наличии соответствующих показаний, эффективным методом является имплантация кардиостимулятора [Школьникова М.А., 1995].

Таблица 15.3

Клинико-электрокардиографические варианты СССУ

Нарушения функции синусового узла	Нарушения функции нижележащих уровней проводящей системы сердца
I вариант. Синусовая брадикардия до 60 в минуту, миграция водителя ритма. Паузы ритма при ХМ ЭКГ до 1,5 с. Адекватное учащение синусового ритма при физической нагрузке	Замедление атриовентрикулярного проведения до атриовентрикулярной блокадыI степени. Альтернация атриовентрикулярного проведения
II вариант. Синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при ХМ ЭКГ от 1,5 до 2,0 с. Неадекватный прирост ЧСС при физической нагрузке	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени
III вариант. Синдром тахикардии-брадикардии. Паузы ритма при ХМ ЭКГ от 1,5 до 2,0 с	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III степени
IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия менее 40 в минуту. Эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, мерцание, трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при ХМ ЭКГ более 2,0 с	Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Удлинение интервала Q-T более чем на + 0,05 с. Нарушение процесса реполяризации

У половины больных синдром слабости синусового узла протекает бессимптомно, и характерные для синдрома слабости синусового узла проявления выявляют случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных больных становятся жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущение перебоев и болей в области сердца, головная боль. В тех случаях, когда можно было получить зарегистрированные ранее ЭКГ, было установлено, что за 4-5 лет до обращения в клинику дети уже имели как минимум синусовую брадикардию или миграцию водителя ритма. Таким образом, при отсутствии лечения, т.е. при естественном течении заболевания, нарушения функций синусового узла постепенно прогрессируют от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до появления в 40% случаев синоатриальной блокады, а также заместительных ритмов на фоне полного отказа синусового узла. Все это позволяет усомниться в безобидном характере первоначальных электрофизиологических феноменов. У большинства больных в детском возрасте, несмотря на бессимптомное течение, синдром слабости синусового узла прогрессирует. Установлена сопряженность степени поражения синусового узла и АВ-узла. Такое генерализованное включение различных уровней проводящей системы в патологический процесс обусловлено общностью эмбрионального развития, генетической программы морфогенеза и развития вегетативной иннервации проводящих структур. ЭКГ-проявления синдрома включают широкий спектр нарушений: брадикардию, миграцию ритма, остановки синусового узла и паузы ритма, синоатриальный блок, выскальзывающие ритмы, суправентрикулярные тахикардии, желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, нарушения АВ-проведения различной степени.

I вариант синдрома (дисфункция синусового узла) характеризуется наименее выраженными отклонениями от нормы со стороны ритма и АВ-проведения. До 30% детей предъявляют жалобы на синкопальные или предсинкопальные состояния (вазовагальный механизм обмороков).

При естественном течении на следующем этапе возможно формирование как II, так и III варианта синдрома слабости синусового узла. Это зависит от конкретной электрофизиологической ситуации у каждого ребенка. При наличии латентных дополнительных путей и других условий для формирования аномального электрофизиологического механизма возбуждения миокарда развивается III вариант - синдром тахикардии-брадикардии. Оба варианта (II и III) характеризуются сходными параметрами базисного синусового ритма, включая средние дневные и средние ночные значения ЧСС, продолжительность пауз ритма, реактивность синусового ритма в условиях лекарственных и нагрузочных проб. При каждом из этих вариантов компенсаторно появляются заместительные ритмы. Только в одних случаях они представлены единичными сокращениями или медленными ритмами из нижележащих отделов проводящей системы сердца (II вариант), а в других, как правило, re-entry и эктопическими тахикардиями (III вариант).

Для IV варианта синдрома слабости синусового узла характерны самые выраженные нарушения. Они проявляются стойкой брадикардией около 40 в минуту и менее, периодами асистолии более 2 с. В части случаев паузы ритма могут достигать 7-8 с и более. У части детей (IV вариант) синусовый ритм не регистрируют или обнаруживают единичные синусовые комплексы. Этот вариант включает постоянную брадикардитическую форму мерцания-трепетания предсердий. В этих случаях для диагностики синдрома важно оценить ЭКГ, записанную на синусовом ритме. Диагноз правомочен при выявлении брадикардии, асистолии или синоатриальной блокады. Практически у всех детей с IV вариантом синдрома отмечают признаки поражения нижележащих отделов проводящей системы сердца и электрическую нестабильность миокарда: удлинение интервала Q-T, альтернацию зубца T, депрессию сегмента ST, желудочковую экстрасистолию. У этой группы детей отмечено наиболее тяжелое течение синдрома слабости синусового узла. У 44% детей отмечают головокружения, приступы резкой слабости с затемнением сознания, в 50% случаев они сопровождаются выраженными нарушениями мозгового кровообращения - синкопальными состояниями. В отличие от детей с I вариантом синдрома, приступы потери сознания при IV варианте обусловлены внезапным прекращением или резким замедлением работы сердца - приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Они сопровождаются резкой внезапной бледностью, иногда остановкой дыхания, судорогами. Продолжительность приступов составляет от нескольких секунд до нескольких минут. При невозможности купирования они приводят к внезапной сердечной смерти ребенка. Распространенность поражения, включающего все уровни проводящей системы сердца и рабочий миокард, в условиях грубого нарушения нейровегетативной регуляции ритма сердца позволяет отнести IV вариант к кардионевропатиям.

Каждый из этих вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушений АВ-проведения. Была подтверждена стадийность формирования нарушений функций синусового узла у детей: от I ко II (или III, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и IV вариантам.

Экспериментальными исследованиями В.М. Покровского и соавт. (2007) была получена модель развития синдрома слабости синусового узла, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез. Подтверждено, что снижение функциональных возможностей синусового узла происходит последовательно. На I стадии появляется миграция ритма, на II - выскальзывающие сокращения, на III -формируется синдром тахикардии-брадикардии, а максимальное снижение функциональный активности синусового узла происходит в условиях значительного снижения центральных влияний и проявляется ригидной брадикардией. Таким образом, этапы прогрессирования нарушения пейсмекерной активности синусового узла в экспериментальном исследовании точно соответствуют вышеописанным стадиям развития синдрома слабости синусового узла у детей, что подтверждает научную и клиническую значимость предложенной для педиатрии классификации [Школьникова М.А., 1995].

Дата добавления: 2015-12-07