|
ЛЕКЦИЯ
ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диффузные заболевания соединительной ткани относятся к группе
ревматических заболеваний и характеризуются системным типом воспаления
различных органов и систем с развитием аутоиммунных и иммунокомплекс-
ных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.
Системная красная волчанка - это диффузное (системное) заболе-
вание соединительной ткани аутоиммунной природы. Встречается преиму-
щественно у женщин, в основном в возрасте от 20 до 40 лет. Клинические
проявления включают: поражения кожи (у 60-70% лиц) в виде дискоидной
волчанки, когда появляются строго очерченные кольцевидные эритематоз-
ные пятна, умеренно инфильтрированные, с элементами атрофии, шелуше-
ния. Подобные изменения локализуются на лице, верхней части грудной
клетки, на руках, волосистой части головы. Возможно и более глубокое
нодулярное поражение кожи в виде узлов с периваскулярной инфильтраци-
ей, затрагивающей средний и глубокий слои кожи и подкожную клетчатку.
Наблюдается появление "бабочки" - это эритематозный дерматит с локали-
зацией в области крыльев носа и скул, по конфигурации напоминающий ба-
бочку. У больных отмечается фотосенсибилизация и алопеция (выпадение
волос). Встречается поражение слизистых в виде дискоидной эритемы или
энантемы, депигментации на губах (хейлит).
Ряд кожных синдромов связан с васкулитом: теленгиоэктазии, синд-
ром Рейно, сетчатое ливедо, ангионевротический отёк.
У 90% больных в процесс вовлекаются суставы в виде артралгий или
полиартрита, сопровождающегося лихорадкой. Наиболее часто поражаются
межфаланговые суставы, затем пястнофаланговые, лучезапястные и коленне
суставы. При осмотре выявляется умеренный отёк мягких тканей вокруг
суставов, чувствительность при пальпации, повышение температуры над
суставами, их покраснение. Отмечаются миалгии.
Поражения лёгких включают плеврит, волчаночный пневмонит. Измене-
ния в сердце характеризуются перикардитом, эндокардитом типа Либма-
на-Сакса, миокардитом.
Гематологические нарушения включают: анемию, выраженность кото-
рой коррелирует с активностьюзаболевания, лейкопению и тромбоцитопе-
нию. Анемия может иметь гемолитический характер.
Типично поражение почек, которое отмечается у 50% больных: имеет
место протеинурия, реже - гематурия и лейкоцитурия, что трактуется как
очаговый нефрит или как диффузный пролиферативный нефрит. Вовлечение
желудочно-кишечного тракта отмечается во всех отделах: поражение пи-
щевода в виде дисфагии, дилятации, изъязвление слизистой желудка и
двенадцатиперстной кишки, вовлечение поджелудочной железы, печени. По-
ражения ЦНС характеризуются психическими нарушениями, депрессией, су-
дорогами.
Нередко отмечается лимфоаденопатия, спленомегалия, лихорадка,
синдром Шегрена (сухой синдром).
В анализах крови отмечается ускоренная СОЭ, повышение С-реактив-
ного белка, повышение титра антител к ДНК. Большое значение для диаг-
ностики имеет обнаружение LE-клеток, которые представляют собой зрелые
нейтрофилы, имеющие в своей цитоплазме круглые или овальные крупные
включения в виде гомогенных аморфных глыбок.
Различают острое, подострое или первично-хроническое течение СКВ.
Фаза болезни может быть активной или неактивной. По степени активности
различают: высокую (111), умеренную (11) и минимальную (1).
Системная склеродермия или системный склероз - это системное за-
болевание соединительной ткани, характеризующееся дегенерацией, воспа-
лением и прогрессирующим фиброзом кожи, кровеносных сосудов, синови-
альной оболочки и внутренних органов. В большинстве случаев заболева-
ние начинается с синдрома Рейно. Синдром Рейно - это симметричный па-
роксизмальный вазоспастический синдром, характеризующийся последова-
тельным трёхфазным изменением окраски пальцев: побеление, цианоз,
покраснение. Сначала вовлекаются дистальные отделы нескольких пальцев
кисти, а затем и всей кисти, стоп, реже лица (нос, губы, уши). Опреде-
ляется отёк кистей, полиартралгии или полиартрит мелких суставов кис-
тей. Пальцы симметрично утолщены, отмечается уплотнение и индурация
кожи (пальцы в форме сосисок). Происходит остеолиз ногтевых фаланг,
проявляющийся укорочением и деформацией пальыцев рук и ног,- склеро-
дактилия и акросклероз. Определяется кальыциноз мягких тканей.
Характерно склеродермическое поражение кожи, которое проходит
стадии плотного отёка, индурации и атрофии с преимущественной локали-
зацией на кистях и лице. По мере прогрессирования системной склеродер-
мии более стойкими становятся трофические расстройства в виде облысе-
ния, деформации ногтей, изъязвлений. Появляются телеангиоэктазии. В
стадии атрофии наблюдают характерное натяжение кожи, её блеск, заост-
рение носа, кисетообразные складки вокруг рта с затруднением его пол-
ного открывания (симптом кисета).
Поражение пищевода сопровождается у ряда больных нарушением про-
хождения пищи по пишеводу и болью, необходимостью запивать водой сухую
еду. При рентгенологическом исследовании отмечают нарушение моторики
пищевода в дистальном отделе (пищевод в виде стеклянной трубки) и
недостаточность кардии. Возможно поражение желудка, тонкой и толстой
кишки.
Поражение сердечно-сосудистой системы сопровождается вовлечением
всех оболочек сердца. Развивается склеродермический кардиосклероз. Из-
менения эндокарда имеют характер фибропластического эндокардита. Реже
встречается перикардит.
Поражение лёгких характеризуется клинико-рентгенологической симп-
томатикой базального, а затем и диффузного пнвмофиброза. При этом в
патологический процесс вовлекаются все структуры лёгкого - сосуды, па-
ренхима, плевра. При рентгенографическом исследовании выявляется ин-
терстициальный пневмофиброз преимущественно в нижних отделах лёгких.
Формируется истинная склеродермическая почка вследствие диффузно-
го гломерулонефрита. Развивается синдром злокачественной гипертонии с
быстрым повшением и стоыйкостью высокого артериального даывления, ре-
тино- и энцефалопатией.
Сочетание кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилии, расширения
пищевода и телеангиоэктазии выделяют как CREST-синдром, свидетельству-
ющий о сравнительно доброкачественном течении болезни.
Дерматомиозит (полимиозит) - системное воспалительное заболева-
ние скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Дерматомиозит может быть
первичным или вторичным, сочетающимся с опухолями.
Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при
движении и в покое. Поражённые мышцы уплотняются, увеличиваются в объ-
ёме. Больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, отор-
вать голову от подушки и удержать её. Вскоре больные становятся пол-
ностью обездвиженными, а в тяжёлых случаях находятся в состоянии пол-
ной прострации. Процесс распространяется на мимические мышцы вследс-
твие чего развивается маскообразность лица. В результате поражения
мышц мягкого нёба, глотки и гортани, появляется дисфония, дисфагия и
дизартрия. Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведёт к снижению
жизненной ёмкости лёгких и нарушению дыхания.
Поражения кожи разнообразны, наблюдаются у 30-40% больных, обычно
в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела
- лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (типа
декольте). Патогномонично наличие периорбитального отёка с пурпур-
но-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки. Часто
встречается синдром Рейно. В процесс вовлекается миокард, органы пище-
варения.
Характерным для дерматомиозита является нарастание активности
ферментов, и прежде всего креатинфосфокиназы.
Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пнев-
монии или сердечная недостаточность.
Системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующаяся преи-
мущественным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового
или сегментарного воспаления и некроза с развитием ишемии и нарушением
функции соответствующей зоны.
Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит по
типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с об-
разованием аневризматических выпячиваний. Заболевание начинается остро
с повышения температуры, тахикардии, мышечных болей, похудания. Наибо-
лее частым признаком узелкового периартериита является поражение по-
чек. У 50% больных в процесс вовлекается нервная система в виде несим-
метричных чувствительных и двигательных мононевритов (по типу "носков
и перчаток"). Абдоминальный синдром характеризуется болями в животе.
Поражения сердца включает вовлечение в процесс коронарных артерий
по типу коронариита с приступами стенокардии или развитием инфаркта
миокарда. Характерны разнообразные изменения кожи: эритематозные,
пятнисто-папулёзные, геморрагические, уртикарные, везикулёзные и нек-
ротические. У 5-10% больных удаётся обнаружить характерные для узелко-
вого периартериита узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу по-
ражённых сосудов и являющиеся аневризмами сосудов или гранулёмами.
У больных развивается синдром бронхиальной астмы с высокой стой-
кой эозинофилией. Со стороны глазного дна отмечается ретинопатия -
отёк, геморрагии и спазм сосудов.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное за-
болевание, характеризующееся воспалительными и деструктивными измене-
ниями в стенке дуги аорты и ветвей, сопровождающимися их стенозирова-
нием и ишемией кровоснабжающих органов. Болеют преимущественно женщины
в возрасте 20 лет и моложе.
В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения
различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жа-
луются на усталость в верхних и нижних конечностях, быструю утомляе-
мость. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего на
лучевой, локтевой и сонной артериях. Следует проводить симметричную
пальпацию при поднятых над головой руках. Характерна асимметрия давле-
ния. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные с пора-
жением кровоснабжающих сосудов. Часто в области проекции стенозирующе-
го сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными арте-
риями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. У половины
больных отмечается повышение артериального давления. Нередко отмечают-
ся признаки церебральной ишемии в виде обомороков, обусловленные пора-
жением сонных артерий.
Облитерирующий тромбангиит - системное воспалительное заболевание
сосудов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением
сосудов конечностей. Болеют главным образом мужчины.
Наиболее частыми начальными признаками болезни являются перемежа-
ющаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тромбофлебиты и признаки ишемии
в пальцах стоп. Отмечаются признаки артериальной недостаточности в
верхних конечностях. У ряда больных в патологический процесс вовлека-
ются коронарные и церебральные сосуды, а также сосуды внутренних орга-
нов. Характерны мигрирующие тромбофлебиты.
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Аллергические заболевания обусловлены нарушением гиперчувстви-
тельности немедленного типа и поражают приблизительно 15% нселения. К
атопическим нарушениям относятся аллергическая астма, аллергический
ринит и конъюнктивит, атопический дерматит и конъюнктивит, атопический
дерматит, аллергическая крапивница, некоторые случаи аллергического
поражения желудочно-кишечного тракта, а также анафилаксия.
Процесс развития гиперчувствительности немедленного типа начина-
ется с синтеза IgE. Стимулом для продуцирования IgE является воздейс-
твие антигена через слизистую оболочку. IgE, синтезированный в ответ
на иммунизацию через слизистые оболочки, быстро фиксируется на поверх-
ности тучных клеток и базофилов. При повторном воздействии антигена
происходит соединение фиксированного на поверхностях тучных клеток им-
муноглобулина Е с антигеном. Результатом этого процесса является дег-
рануляция тучных клеток и базофилов и высвобождение химических медиа-
торов воспаления.
Прежде всего следует собрать у больного аллергологический анам-
нез. Выявляют следующие симптомы: глаза: зуд, жжение, слезотечение,
опухание, инъекции сосудов, выделения; уши: зуд, закладывание,
шум,частые инфекции: нос: чихание, закупорка носовых ходов, зуд, ды-
хание через рот: горло: болезненность, затекание носовых выделений в
носоглотку, зуд нёба; грудная клетка: кашель, мокрота, свистящее ды-
хание, одышка, боль; кожа: дерматит, экзема, крапивница. Учитывают
наличие семейной аллергии, проводившиеся ранее кожные пробы, переноси-
мость лекаоственных препаратов, физические агенты и привычки (куре-
ние, алкоголь, тепло, холод, инсектициды, косметические средства);
время года, когда бывают обострения, развиваются ли симптомы болезни
после укуса насекомых, после приёма каких-то пищевых продуктов. Выяс-
няют жилищные условия, наличие домашних животных. Важен семейный анам-
нез. Если один из родителей болен аллергией, то шансы его потомства
страдать от аллергических заболеваний увеличиваются на 25%, а если оба
родителя больны аллергией, то вероятность её развития у детей увеличи-
ваются уже на 40%.
Крапивница и отёк Квинке развиваются в результате расширения со-
судов и повышением их проницаемости. На коже образуются красные, силь-
но зудящие, приподнятые участки кожи, бледнеющие при надавливании.
Обычно эти высыпания являются волдырями или папулами, часто с белым
центром вследствие отёка. Форма элементов кольцевидная, округлая, по-
лициклическая или сливная. Они появляются и исчезают в пределах нес-
кольких часов.
При отёке Квинке (H.I.Quincke, 1842-1922, немецкий терапевт)
или ангионевротическом отёке в подкожной клетчатке образуются чётко
локализованные участки отёка с нормальной кожной поверхностью. Чаще
отёк развивается в мягких тканях век, в области мужских половых орга-
нов и вокруг рта. Отёк развивается остро и спонтанно проходит, нередко
рецидивирует.
Анафилаксия - острый, угрожающий жизни синдром гиперчувствитель-
ности, затрагивающий многие органы и системы. У больных отмечается
диффузная эритема, крапивница, отёк Квинке, хотя колляпс и шок могут
возникнуть и без этих кожных проявлений. Со стороны органов дыхания
отмечается одышка, кашель, стридор. Падает артериальное давление, наб-
людается аритмия и признаки шока. Обычно такие симптомы появляются в
прмежутке между 5 и 30 минутами после введения антигена, например ле-
карственного препарата.
Дата добавления: 2015-11-04; просмотров: 24 | Нарушение авторских прав
<== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |
Исследование органов пищеварения. Методика расспроса. 5 страница | | | Лизинг – это вид предпринимательской деятельности, направленной на инвестирование временно свободных или привлеченных финансовых средств, когда по договору лизинга лизингодатель обязуется приобрести |