Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка

(ОРЛ, ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) –

это системное воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста чаще всего в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).

К/ф	Клиниче­ские вари­анты	Клинические проявления	Степень активно­сти	Исход	ФК ХСН по NYHA
Основные (большие)	Дополнитель-ные (малые)
· Острая ревматическая лихорадка · Повторная острая ревматическая лихорадка	· Кардит · Артрит · Хорея · Кольцевидная эритема · Ревмати-ческие узелки	· Лихорадка · Артралгии · Серозиты · Абдоминальный синдром	1 - минимальная 2 - умеренная 3 - высокая	· Выздоровление · Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца, - с пороком сердца.	0 I II III IV

ЭТ	Пусковой механизм: стрепто­кокковая инфекция (тонзиллит, фарингит, отит, скарлатина и др.).	Способствующие fr.: · наследственная предрасположенность (склонность к аутоиммунным процессам), · охлаждение, · эмоциональные и физические перегрузки, · не­полноценное питание, · неудовлетворит. жил.-быт. условия (сырое помещение), · женский пол (♀: ♂=3:1), · молодой возраст, · группа крови А (II) и В (III).
П-з	Попадание БГСА = антигена = аллергена (АГ) в организм → 1) БГСА вырабатывает токсины и фер­менты (стрептолизин-О, стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, дезоксирибонуклеаза и др.), которые · подавляют фагоци­тоз, · вызывают расстройство микроциркуляции и процессов свёртывания крови, · повреждают мышечные волокна и ос­новное вещество соединительной ткани → организм вырабатывает против них аутоАТ (АСЛ-О, АСГ, АСК и др.); 2) организм вырабатывает противострептококковых антител (АТ) → повторное попадание АГ → образование имм/комплексов АГ-АТ- комплемент → их фиксация на кардиомиоцитах, эндокарде, клетках мозга и синовиальных оболочек → их повреждение → выработка аутоАТ; 3) феномен «молекулярной мимикрии», т.е. сходство антигенной структуры БГСА с компонентами кардиомиоцитов, мозга и синовиальных оболочек → выработка аутоАТ.	Патологоанатомические изменения протекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаздезорганизации соединительной ткани: 1. Мукоидное набухание (обратимая фаза): процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными. 2. Фибриноидное набухание: происходит более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон. 3. Гранулематоз, образование Ашофф-Талалаевских гранулём: в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг воспаления, препятствуют генерализации процесса. 4. Склероз (образование соединительнотканного рубца): окончательно формируются приобретённые пороки сердца.
→ переход в ткани, вовлечённые в патологический процесс, из крови белковой жидкости и форменных элементов крови (экссудация) и размножение клеток (пролиферация).
Кл.	Начинается через 2-3 недели после перенесённой стрептококковой инфекции.
(с/ф)	intox. (общая слабость, потливость)
Несколь­ко позже появляются признаки поражения суставов, сердца, кожи, сосудов, НС и других внутренних органов и серозных оболочек.
Ревматический полиартрит (поражаются крупные и средние суставы — чаще коленные, голеностопные, плечевые, локтевые). Характерна: * симметричность поражения (одновременно правый и левый сустав), * «летучесть» (локализация поочередная), т.е. воспалительный процесс быстро (в течение 5-7 дней) «уходит» с одних суставов и переходит на другие; * обратимость (под вли­янием лечения патологические изменения в суставах ис­чезают, деформаций не остаётся). * 5 признаков воспаления: беспокоят боли в суставах (артралгии), они горячие на ощупь, кожа над пораженными суставами краснеет, околосуставные ткани отекают, наруша­ется их подвижность. Суставная форма ревма­тизма встречается часто, но не обязательно всегда; иногда отмечаются только артралгии.
Ревматический кардит:
Панкардит (поражение всех оболочек сердца)
Ревмокардит	Перикардит ( сухой = фибринозный, выпотной = экссудативный)
Эндокардит (вовлечение в процесс клапанов сердца)	Миокардит
формирование (ч/з 3-4 месяца – неск-ко лет) приобретённого порока сердца; → грубый с.ш., д.ш. (из-за отложения тромботических масс на стенках клапанов); ТЭ/осл. по БКК.	* (ноющая); * /б, ↑ ЧСС; * перебои в работе ; *↑ ЧД; *← →(расширение границ относительной сердечной тупости, чаше всего влево ) + ВТ → (смещение влево); *с.ш. в L5 (на верхушке ); *↓ТН (особенно I в L5); *↑ II в L2 (акцент II тона на легочном стволе).	* (ноющая); *↑ ЧД; *ЦН; *← → (форма усечённого ∆); *↓↓ТН; *ш.тр.перикарда; *↓ вольтаж зубцов на ЭКГ; *↑ (печени).
Кожные проявления:
Эритема	Ревматические узелки
анулярная (кольцевидная)	узловатая
плоские безболезненные розовые кольца.	уплотнение небольших участков кожи темно-красного цвета, величиной как вишня. При пальпации они болезненные, горячие на ощупь.	подкожные безболезненные, плотные образования размером с горошину.
Чаще выявляются на коже бёдер и предплечий.	Располагаются на бёдрах, голенях.	Располагаются в области суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области.
Ревмоваскулит – при пора­жении сосудов · ГМ (головного мозга): головная боль, головокружение, возможны судороги; · сердца: ; · почек: ревматический ГлН (гломерулонефрит).
Церебральная форма: Ревматическое поражение ЦНС (стриарной системы ГМ) у детей - малая хорея (от греч. – «пляска») – с развитием * гиперкинетического синдрома (вычурные насильственные движения конеч­ностей, туловища и мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении или физичес­кой нагрузке и прекращаются во сне → неловкость движений, нарушение почерка, невнятность речи), * гипотонии мышц, * эмоцианальная лабильность. Пациенты не могут выполнить пальце-носовую и колено-пяточную пробы. Протекает изолированно (без поражения других органов), к 17-18 годам бесследно исчезает.
Другие формы ревма­тизма: Могут поражаться и другие органы (ирит, иридоциклит, тиреоидит, пульмонит, энтерит, гепатит, нефрит), серозные оболочки (плеврит, перитонит).
ДМО	ОАК: ↑Л, П, Эо, СОЭ. В зависимости от степени активности ревматического процесса: I ст. (минимальная) - Л = 9-10х10^9/л, СОЭ до 20 мм/ч, II ст. (умеренна) - Л = 10-12х10^9/л, СОЭ 20 - 40 мм/ч., III ст. (высокая активно­сть) - Л ≥12х10^9/л, СОЭ ≥ 40 мм/ч. БАК: ↑ СРБ, сиал. к-т, серомукоида, фибриногена, α2- и γ-глобулинов, титр АСЛ-О, АСГ, АСК и др. Мазок из зева на БГСА. ЭКГ: ↑ЧСС, м/б ЭС, А-В блокады, ↓ вольтажа зубцов и др. ФКГ: изменение амплитуды тонов, появление шумов. УЗИ : пороки.
Леч.	I этап: → стац. лечение: Д/ст. №10 (ограничение соли, жидкости, УВ), ↑vit и Б. В остром периоде пост. режим. Тёплая палата, проветр-ое помещение. Медикаментозное лечение: 1) ЭТ-ое: АБ (синтетичес­кие пенициллины, макролиды); 2) Патогенетич-ое: НПВС (нимесулид, мелоксикам и др.), ГК (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон), АГ (цетиризин = цетрин = парлазин, лоратадин, кестин, фенкарол), иммунодепресанты (азатиоприн, винкристин, имуран), аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил); 3) Симптоматич-ое: антиаритмические, периферич-ие вазодилятаторы (нитроглицерин), ИАПФ (эналаприл, лизиноприл), диуретики (верошпирон, гидрохлоротиазид, фуросемид и др.) и др. 4) Другие: vit. С и Р (аскорутин), А, гр. В; метаболические, седативные и др. II этап: → поликлиника. III этап: → «Д» наблюдение в поликлинике. Санаторно-курортное лечение применяется в неактив­ную фазу.
П/Ф	Первичная (предупреждение возникновения заболевания): закаливание организма, повышение жизненного уровня, улучшение жилищных условий, борьба со скученностью в детских садах, школах, общественных учреждениях; раннее и эффективное лечение ангины и других острых стрептококковых заболеваний (амоксициллин + клавулоновая к-та, макролиды, цефалоспорины). Вторичная (направлена на предупреждение рецидивов ревматического процесса и их частоты у б-ых ревматизмом) бывает: · круглогодичная, · сезонная (АБ 2-3 курса в осенне-весенний период + НПВС 2 нед.), · текущая профилактика — 10-дневная АБ/терапия при острых ангинах, до и после оперативных вмешательств (экстракция зуба, тонзилэктомия и др.). Используют: 1. Бициллин-5 (1,5млн. ЕД) – в/м 1р/мес.; 2. Экстенциллин или ретарпен (2,4млн. ЕД) - в/м 1р/3 недели; 3. Эритромицин (при аллергии к пенициллинам) – по 250 мг 2 р/д реr оs 10 дней 1 курс в 3 месяца. Продолжительность профилактического лечения: · if без порока - в течение 5 лет; · if с пороком – 10 лет. С диспансерного учёта пациенты снимаются, если в течение 5 лет у них не было ревматических атак.

Дата добавления: 2015-09-29