г. Опухоли надпочечников. У 40% больных имеется гиперплазия или аденома надпочечников. Гиперсекреции глюкокортикоидов обычно нет, и потому гиперплазию и аденому обнаруживают случайно либо при детальном обследовании (при КТ).
д. Заболевания щитовидной железы имеются примерно у 20% больных. Обычно это аденомы или злокачественные опухоли (кроме медуллярного рака). Реже встречаются тиреотоксикоз, коллоидный зоб и хронический лимфоцитарный тиреоидит.
е. Редкие сопутствующие нарушения: рак легкого, липомы, полипоз желудка, опухоли яичек, шванномы.
2. Этиология и патогенез. Установлено, что причиной МЭН типа I служат мутации гена супрессии опухолей (11q13). Этот ген кодирует белок мэнин, регулирующий пролиферацию клеток — производных нервного гребня. Недостаточность мэнина приводит к гиперплазии, а отсутствие мэнина — к опухолевой трансформации этих клеток. Еще одна предполагаемая причина МЭН типа I — повышенный уровень фактора роста фибробластов в сыворотке. Известно, что фактор роста фибробластов стимулирует пролиферацию клеток паращитовидных желез.
3. Диагностика и схема обследования. Заболевание чаще всего проявляется между 20 и 40 годами, но может возникнуть и до 10 лет. Первым проявлением МЭН типа I обычно бывает гиперпаратиреоз. Если обнаружен гиперпаратиреоз и есть подозрение, что он является компонентом МЭН типа I, больного повторно обследуют, чтобы выявить другие проявления синдрома. Если диагноз МЭН типа I установлен, обязательно обследуют членов семьи больного. Обследование необходимо и больным с синдромом Золлингера—Эллисона, поскольку у 50% из них имеется МЭН типа I. Иногда гипергастринемия бывает следствием гиперпаратиреоза и исчезает после паратиреоэктомии. Обследование включает:
а. Определение уровня кальция в сыворотке.
б. Определение уровня пролактина в сыворотке.
в. Определение уровня гастрина и панкреатического полипептида в сыворотке.
г. Выявление гипогликемии (например, определение уровня глюкозы в крови натощак).
д. КТ или МРТ головы для выявления бессимптомных поражений гипофиза. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи.
Б. МЭН типа IIa (синдром Сиппла)
1. Компоненты синдрома
а. Медуллярный рак щитовидной железы обнаруживается почти у всех больных. Опухоли обычно многоочаговые; их развитию предшествует гиперплазия C-клеток. Опухоли секретируют кальцитонин, реже — АКТГ или серотонин. Патофизиологическая роль усиленной секреции кальцитонина не выяснена. Показано, что повышение уровня кальцитонина не приводит к гипокальциемии. Повышенный уровень кальцитонина — важнейший маркер медуллярного рака щитовидной железы.
б. Феохромоцитома
1) Эти опухоли выявляются более чем в 70% случаев. Обычно они двусторонние, многоочаговые; расположены в надпочечниках или в параганглиях. Феохромоцитомы вызывают артериальную гипертонию. Как правило, они возникают в возрасте 20—40 лет.
2) J. R. Zeller и соавт. обнаружили у 11 больных с феохромоцитомой различные опухоли из островковых клеток. Иные опухоли, характерные для синдромов МЭН, отсутствовали. Эти исследователи рекомендуют обследовать всех больных с феохромоцитомой на предмет выявления опухолей из островковых клеток. С этой целью проводят визуализацию поджелудочной железы: УЗИ, сцинтиграфию, КТ или МРТ, а также гормонально-метаболические исследования.
3) Для выявления надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов лучше всего подходит сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином. Иногда она позволяет выявить и медуллярный рак щитовидной железы. Для сцинтиграфии используют также 99mTc-димеркаптоянтарную кислоту.
в. Гиперпаратиреоз, обусловленный гиперплазией паращитовидных желез, встречается примерно у 50% больных. По-видимому, усиленная секреция кальцитонина не является причиной гиперпаратиреоза, поскольку он бывает и у больных без медуллярного рака щитовидной железы.
2. Варианты МЭН типа IIa. Все варианты этого синдрома обусловлены мутациями протоонкогена c-ret (см. гл. 45, п. II.Г).
а. Классическая МЭН типа IIa: сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и гиперплазии или опухолей паращитовидных желез. Этот вариант может быть обусловлен мутациями в половых клетках и соматическими мутациями.
б. Семейный изолированный медуллярный рак щитовидной железы. Этот вариант МЭН типа IIa редко включает другие опухоли. Рак щитовидной железы обусловлен множественными мутациями в половых клетках. Вариант характеризуется высокой пенетрантностью.
в. МЭН типа IIa с первичным амилоидозом кожи. Наблюдаются красно-коричневые высыпания (пятна или узелки) между лопатками или на голенях, сопровождающиеся мучительным зудом.
г. МЭН типа IIa с болезнью Гиршспрунга.
3. Диагностика и схема обследования. Ближайших родственников больных МЭН типа IIa обследуют ежегодно. Обследование включает:
а. Определение базального уровня кальция и кальцитонина в сыворотке.
б. Стимуляционные пробы с пентагастрином или кальцием. Поскольку пентагастрин и кальций стимулируют выброс кальцитонина, эти пробы позволяют выявить гиперплазию C-клеток и медуллярный рак щитовидной железы.
в. Определение уровня катехоламинов, ванилилминдальной кислоты и метанефринов.
г. Определение уровня АКТГ.
д. Выявление раково-эмбрионального антигена позволяет диагностировать медуллярный рак щитовидной железы, если уровень кальцитонина не повышен.
В. МЭН типа IIb
1. Компоненты синдрома
а. Медуллярный рак щитовидной железы имеется почти у всех больных. Единственное средство лечения — тиреоэктомия. Чем раньше проведена операция, тем лучше прогноз.
б. Феохромоцитома встречается примерно у трети больных.
в. Гиперпаратиреоз встречается менее чем у 5% больных.
г. Множественные невромы слизистых находят более чем у 95% больных. Невромы особенно заметны на губах, веках и языке и придают лицу характерный вид.
д. Другие частые проявления МЭН типа IIb: марфаноподобная внешность, прогения, воронкообразная грудь, утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, мегаколон. Утолщение нервов роговицы иногда наблюдают и при МЭН типа IIa.
е. Нарушения ЖКТ (понос, нарушения перистальтики, запоры) могут возникать в раннем детском возрасте и быть первыми признаками МЭН типа IIb.
2. Диагностика и схема обследования. МЭН типа IIb прогрессирует медленно, поэтому гормонально-метаболические нарушения развиваются достаточно поздно. Первостепенное значение для диагноза имеют клинические проявления болезни: множественные невромы, утолщение нервов роговицы, артериальная гипертония, нарушения ЖКТ. Патогномоничный признак — невромы век и языка. Ранние изменения нервов можно обнаружить при микроскопическом исследовании биоптатов кожи. Гормонально-метаболические исследования такие же, как при МЭН типа IIa. Прогноз при МЭН типа IIb хуже, чем при МЭН типа IIa, поскольку опухоли щитовидной железы и феохромоцитомы при МЭН типа IIb характеризуются более быстрым ростом и большей склонностью к метастазированию.
Г. Генетические дефекты при МЭН типов IIa и IIb
У 93—95% больных обнаруживают точечные мутации протоонкогена c-ret (10q11). Этот протоонкоген кодирует рецептор нейротропного фактора, регулирующего пролиферацию и дифференцировку клеток — производных нервного гребня. Мутации c-ret приводят к активации тирозинкиназы рецептора и к трансформации нейроэктодермальных клеток. Мутации могут затрагивать разные кодоны c-ret. Например, у всех больных классической МЭН типа IIa и МЭН типа IIa с первичным амилоидозом кожи имеются мутации в кодоне 634, а при сопутствующей болезни Гиршспрунга — мутации в кодонах 634, 609, 618 и 620. Расшифровка генетических дефектов, лежащих в основе синдромов МЭН, позволяет оценивать риск заболевания у родственников больных и планировать профилактические мероприятия.
III. Лечение синдромов МЭН
А. Выбор лечения определяется клиническими проявлениями заболевания, особенностями роста опухолей и возможными осложнениями. Например, медуллярный рак щитовидной железы почти всегда многоочаговый (независимо от того, пальпируется он или нет). Поэтому больным с медуллярным раком щитовидной железы показана тиреоэктомия.
Б. Опухоли из островковых клеток также многоочаговые, однако в большинстве случаев панкреатэктомия не нужна. Например, если у больного МЭН типа I опухоли из островковых клеток локализуются в хвосте, теле и головке поджелудочной железы, то лечение может включать резекцию хвоста и вылущивание опухолей тела и головки. Одновременно проводят паратиреоэктомию с аутотрансплантацией одной из желез или ее фрагментов в подфасциальное пространство предплечья.
В. Если гипергастринемия обусловлена не гастриномой, а гиперпаратиреозом, она исчезает или значительно снижается после паратиреоэктомии.
Г. При феохромоцитоме рекомендуется двусторонняя адреналэктомия, поскольку феохромоцитома часто поражает оба надпочечника и склонна к рецидивам.
Д. План лечения составляют с учетом всех компонентов синдрома.Например, если одновременно имеются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома, то сначала проводят операцию на надпочечниках, чтобы предотвратить катехоламиновый криз во время операции на щитовидной железе.
Е. Чем раньше поставлен диагноз и чем радикальнее методы лечения, тем лучше прогноз и выше шансы излечить больного.
Литература
1. Alberts M, et al. Mixed multiple endocrine neoplasia syndromes. JAMA 244:1236, 1980.
2. Calender A, et al. Genetic testing in presymptomatic diagnosis of multiple endocrine neoplasia. Horm Res 47:199, 1997.
3. Decker RA, Wells SA, Jr. Multiple endocrine neoplasia. Jpn J Surg 19:645, 1989.
4. Ebrahimi SA, Sawicki MP. Tracking the MEN1 gene. Am J Surg 174:266, 1997.
5. Jones BA, Sison JC. Early diagnosis and thyroidectomy and multiple endocrine neoplasia type IIb. J Pediatr 102:219, 1983.
6. Kameron AJ, Hoffman HN. Zollinger-Ellison syndrome clinical features of long-term follow-up. Mayo Clin Proc 49:44, 1974.
7. Pearce AGE. The APUD concept and hormone production. J Clin Endocrinol Metab 9:211, 1980.
8. Rieph KG, Brody SA. CT of the pituitary gland and multiple endocrine neoplasia type I syndrome. AJNR 4:813, 1983.
9. Schimke RN. Multiple endocrine adenomatosis syndromes. Adv Intern Med 21:249, 1976.
10. Schimke RN. Multiple endocrine neoplasia. How many syndromes? Am J Med Genet 37:375, 1990.
11. Schimke RN, et al. Syndrome of bilateral pheochromocytoma, medullary thyroid carcinoma and multiple neuromas. N Engl J Med 279:1, 1968.
12. The Second International Workshop on Multiple Endocrine Neoplasia Type II Syndromes. Cambridge, England, Sept 17, 1986. Henry Ford Hosp Med J 35:93, 1987.
13. Sipple JH. The association of pheochromocytoma with carcinoma of the thyroid gland. Am J Med 31:163, 1961.
14. The Third International Workshop on MEN Type II syndromes. Heidelberg, W. Germany, Sept 28, 1989. Henry Ford Hosp Med J 37:98, 1989.
15. Wermer P. Genetic aspects of adenomatosis of endocrine glands. Am J Med 16:363, 1954.
16. Zeller JR, et al. Bilateral pheochromocytoma and islet cell adenoma of the pancreas. Arch Surg 117:826, 1982.
Глава 46. Методы визуализации и изотопные исследования в клинической эндокринологии
С.-Я. Ву
I. Изотопные методы
А. Радиоактивный йод. Его используют для оценки функции щитовидной железы, визуализации узлов и опухолей в щитовидной железе, визуализации метастазов рака щитовидной железы. Кроме того, радиоактивный йод применяют для лечения тиреотоксикоза и рака щитовидной железы.
1. 131I применяют только для визуализации и лечения рака щитовидной железы, а также для лечения тиреотоксикоза. Период полураспада 131I составляет 8 сут, а преимущественная энергия излучения — 0,36 МэВ.
2. 123I характеризуется более коротким периодом полураспада (13,3 ч) и меньшей энергией излучения (0,16 МэВ). Лучевая нагрузка при использовании 123I гораздо меньше, чем при использовании 131I. Поэтому в последнее время именно 123I применяется для визуализации и исследования функции щитовидной железы.
3. Исследования щитовидной железы с применением радиоактивного йода
а. Поглощение радиоактивного йода щитовидной железой (см. также гл. 27, п. II.Б.1). 123I дают внутрь или вводят в/в. С помощью радиометра измеряют радиоактивность щитовидной железы в любое время между 4 и 24 ч после введения изотопа и рассчитывают поглощение в процентах от введенной дозы. Эту пробу используют в дифференциальной диагностике форм тиреотоксикоза с высоким и низким поглощением йода; ее обязательно проводят для подтверждения диагноза диффузного токсического зоба у больных с тиреотоксикозом.
б. Супрессивная проба с перхлоратом позволяет выявить нарушения окисления йодида и его присоединения к тиреоглобулину (см. также гл. 32, п. VII.Д.6). Больному дают 123I внутрь; через 2—4 ч измеряют поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и дают перхлорат калия внутрь в дозе 10 мг/кг; через 2—8 ч вновь измеряют радиоактивность железы. У здоровых людей поглощение радиоактивного йода после приема перхлората не снижается или снижается менее чем на 10% (по сравнению с поглощением до приема перхлората). При нарушении присоединения йода к тиреоглобулину (например, при хроническом лимфоцитарном тиреоидите) поглощение уменьшается на 10—30%.
4. Подготовка больного к исследованию
а. Общие правила. Необходимое условие успешной визуализации щитовидной железы, узлов в железе и метастазов рака щитовидной железы — захват изотопов йода тироцитами или опухолевыми клетками. Захват йода и его присоединение к тиреоглобулину находятся под контролем ТТГ. Поэтому к моменту исследования уровень ТТГ должен быть достаточно высоким. Перед исследованием также необходимо отменить йодсодержащие препараты (йод в составе этих препаратов препятствует включению радиоактивного йода в тироциты) и антитиреоидные средства (они блокируют присоединение йода к тиреоглобулину).
б. Если больной в течение месяца перед исследованием не получал никаких тиреоидных гормонов, антитиреоидных средств и йодсодержащих препаратов, никакой подготовки не требуется.
в. Если предстоит обследовать больного раком щитовидной железы, получающего супрессивные дозы левотироксина (T1/2 составляет 6—8 сут), то препарат отменяют за 3—4 нед до исследования. Другой способ подготовки: за 4—6 нед до исследования больного переводят на лиотиронин (T1/2 = 1 сут). В течение 2—4 нед больной принимает по 25 мкг лиотиронина 2—3 раза в сутки, а за 2 нед до исследования препарат отменяют. В обоих случаях уровень ТТГ перед исследованием должен быть не менее 30 мЕ/л. Рекомендуется также определить уровень тиреоглобулина в сыворотке непосредственно перед сцинтиграфией.
г. Если больной с тиреотоксикозом получает пропилтиоурацил или тиамазол, то эти препараты отменяют за 2—3 сут до исследования. Антитиреоидные средства отменяют и перед лечением тиреотоксикоза 131I (см. гл. 29, п. XVII.Б). Прием антитиреоидных средств возобновляют через 2—3 сут после приема лечебной дозы 131I.
д. Если больной принимал большие количества йода (например, в виде рентгеноконтрастных средств), необходимо выждать 3—4 нед перед исследованием с радиоактивным йодом и перед назначением 131I для лечения тиреотоксикоза или рака щитовидной железы.
Б. 99mTc-пертехнетат (99mTcO4–) захватывается щитовидной железой, но не включается в состав тиреоглобулина. Поэтому с помощью 99mTc-пертехнетата удается получить хорошее изображение щитовидной железы даже у больных, получающих тиреоидные гормоны. Поскольку 99mTc-пертехнетат не является субстратом синтеза тиреоидных гормонов, сцинтиграммы, полученные с применением этого изотопа и с применением радиоактивного йода, могут различаться. Подготовки больного не требуется.
В. 201Tl. Области применения:
1. Выявление метастазов рака щитовидной железы (обзорная сцинтиграфия).
2. Предоперационная визуализация мелких и эктопических околощитовидных желез (субтракционная сцинтиграфия с 201Tl и 99mTc). Подготовки больного не требуется.
Г. 131I-холестерин (6-бета-метил-[131I]-норхолестерин) используют для выявления гиперплазии и опухолей коры надпочечников при синдроме Кушинга и первичном гиперальдостеронизме. Подготовка больного: чтобы предупредить захват изотопа щитовидной железой, за сутки до исследования назначают йодид калия в виде насыщенного раствора или раствора Люголя. Их принимают по 1 капле каждые 8 ч до завершения исследования. Для выявления альдостером сцинтиграфию с 131I-холестерином сочетают с супрессией гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексаметазоном. Дексаметазон назначают за 2—3 сут до введения 131I-холестерина, по 2 мг внутрь каждые 6 ч до завершения исследования. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике на фоне супрессии указывает на альдостерому, тогда как симметричное накопление изотопа свидетельствует скорее о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
Д. Мета-131I-бензилгуанидин или мета-123I-бензилгуанидин применяют для визуализации надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом, опухолей, происходящих из нервного гребня (параганглиом), карциноидов и медуллярного рака щитовидной железы и его метастазов. Подготовка больных такая же, как при использовании 131I-холестерина.
Е. Другие виды сцинтиграфии. Сцинтиграфию костей с успехом применяют при болезни Педжета для локализации поражений и оценки тяжести заболевания. Подготовки больного не требуется.
II. Неизотопные методы
А. МРТ — метод выбора для визуализации опухолей гипофиза (интра- и параселлярных). В качестве контрастного вещества применяют димеглюминовую соль гадопентетовой кислоты. Подготовки больного не требуется. МРТ противопоказана больным с постоянными кардиостимуляторами или металлическими протезами, а также при клаустрофобии.
Б. КТ — метод выбора для визуализации гиперплазии и опухолей надпочечников и эндокринных новообразований в брюшной полости. Иногда используют йодсодержащие контрастирующие средства. Исследование проводят натощак, чтобы предупредить скопление газов в кишечнике и аспирацию содержимого желудка в случае рвоты после приема контрастирующего средства. КТ с применением контрастирующих средств противопоказана при тяжелых заболеваниях почек, а также больным с аллергией к йодсодержащим веществам.
В. УЗИ позволяет получать отчетливые и воспроизводимые изображения щитовидной железы, паращитовидных желез и соседних структур. УЗИ используют для наведения при аспирационных биопсиях.
Г. Ангиография в последнее время уступила свое место КТ и МРТ. Однако к ней обращаются, если перед хирургическим вмешательством необходимо выяснить характер кровоснабжения крупной эндокринной опухоли.
Д. Флебография. Показания:
1. Сравнительная оценка секреторной активности парных или множественных эндокринных желез (надпочечников, паращитовидных желез).
2. Топическая диагностика односторонних новообразований надпочечников (селективная катетеризация надпочечниковых вен).
3. Дифференциальная диагностика синдрома Кушинга (селективная катетеризация нижних каменистых синусов).
4. Локализация метастазов гормонально-активных опухолей.
Основная цель флебографии — получение крови для определения уровня гормонов. Поэтому пробы обычно берут до введения рентгеноконтрастного средства.
Е. Рентгенографию используют для определения костного возраста, выявления поражений костей и метастазов опухолей, а также для определения размеров турецкого седла.
III. Диагностика эндокринных болезней. Основные методы визуализации, применяемые в эндокринологии, перечислены в табл. 46.1. Там же приведены рекомендации по выбору наиболее информативных методов.
А. Болезни аденогипофиза
1. Гормонально-активные опухоли. Обычно это микроаденомы (< 10 мм), секретирующие СТГ (акромегалия), АКТГ (гипофизарный синдром Кушинга) либо пролактин (вторичный гипогонадизм, аменорея и гирсутизм у женщин, импотенция у мужчин). Главные методы диагностики — детальный анализ клинических проявлений и лабораторные исследования (определение уровней гормонов, стимуляционные и супрессивные пробы). КТ и МРТ применяют прежде всего для того, чтобы исключить макроаденомы и новообразования гипоталамуса. Микроаденомы удается выявить далеко не во всех случаях. МРТ предпочтительна для выяснения расположения опухоли по отношению к зрительному перекресту и соседним структурам мозга и черепа.
2. Гормонально-неактивные опухоли. Обычно это макроаденомы. Методы визуализации — МРТ и КТ. МРТ позволяет точнее определить границы опухоли. Распространение опухоли за пределы турецкого седла (в пещеристый синус и в кости основания черепа) лучше всего видно при КТ во фронтальной проекции.
3. Гипопитуитаризм. МРТ позволяет выявлять дефекты гипофиза, свойственные больным с гипопитуитаризмом. С помощью МРТ было доказано, что врожденный и приобретенный гипопитуитаризм характеризуются сходными анатомическими аномалиями гипофиза. При этом приобретенный гипопитуитаризм может быть вызван самыми разными причинами: инфарктом гипофиза, родовой травмой, инфекцией, облучением.
Б. Болезни надпочечников
1. Синдром Кушинга. При подозрении на эндогенный синдром Кушинга (см. гл. 12, п. II) обследование включает три этапа: выявление избыточной продукции кортизола, дифференциальную диагностику вариантов синдрома и установление локализации основного патологического процесса. Дифференциальный диагноз проводят между гипофизарным или эктопическим синдромом Кушинга (АКТГ-зависимые варианты) и надпочечниковым синдромом Кушинга (АКТГ-независимый вариант). Дифференциальный диагноз базируется на данных лабораторных исследований. Для выявления основного патологического процесса используют методы визуализации.
а. МРТ применяют для оценки размеров и распространенности опухолей гипофиза. КТ менее информативна.
б. КТ применяют для определения локализации и размеров поражения надпочечников (гиперплазии или опухоли). МРТ менее информативна.
в. Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином
1) При гипофизарном и эктопическом синдроме Кушинга избыточная секреция АКТГ приводит к гиперплазии коры надпочечников, которая в 70% случаев сопровождается гиперкортизолемией. На сцинтиграмме видны симметрично увеличенные надпочечники; распределение метки равномерное; после супрессии дексаметазоном надпочечники не визуализируются.
2) Надпочечниковый синдром Кушинга обусловлен избыточной секрецией кортизола аденомой или гиперпластической тканью надпочечников. При односторонней аденоме визуализируется только один надпочечник, поскольку избыточная секреция кортизола опухолью подавляет секрецию кортизола в контралатеральном надпочечнике. При узловой гиперплазии (двустороннее поражение) видны оба надпочечника, но распределение метки неравномерное.
3) Рак надпочечников, как правило, не визуализируется.
4) Остатки надпочечников могут обнаруживаться после неполной двусторонней адреналэктомии, произведенной по поводу гипофизарного синдрома Кушинга.
5) Иногда визуализируется добавочная ткань надпочечников.
2. Первичный гиперальдостеронизм (см. также гл. 12, п. XII—XVII). В 60—70% случаев первичный гиперальдостеронизм обусловлен односторонней альдостеромой (синдром Конна), а в 30—40% случаев — двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников. Очень редко причиной первичного гиперальдостеронизма оказывается альдостеронсекретирующий рак надпочечников. Диагноз первичного гиперальдостеронизма устанавливают по данным лабораторных исследований. Методы визуализации применяют, чтобы отличить опухоль от гиперплазии и выяснить, является ли поражение надпочечников односторонним или двусторонним.
а. КТ позволяет отличить альдостерому от гиперплазии надпочечников и выявить рак надпочечников.
б. Флебография надпочечников (катетеризация надпочечниковых вен)применяется для определения концентраций альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников, и позволяет точно установить локализацию альдостеромы. Флебография надпочечников — технически сложное вмешательство. Наиболее частое и опасное осложнение — разрыв надпочечниковых вен.
в. Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительной супрессии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексаметазоном (0,5 мг 2 раза в сутки на протяжении 7 сут) указывает на альдостерому, тогда как симметричное накопление изотопа свидетельствует о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.
3. Феохромоцитома (см. также гл. 13). Диагноз устанавливают по клиническим проявлениям и результатам лабораторных исследований. Около 85% феохромоцитом локализуются в мозговом веществе надпочечников, 15% имеют вненадпочечниковую локализацию.
а. КТ выявляет 94% надпочечниковых и 82% вненадпочечниковых опухолей.
б. Сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином применяют в тех случаях, когда результаты КТ сомнительны, а также при подозрении на метастазы или на рецидив первичной опухоли. В некоторых клиниках мета-131I-бензилгуанидин применяют для лечения неоперабельных или метастазирующих феохромоцитом.
4. Избыток надпочечниковых андрогенов. Дифференциальный диагноз проводят между врожденной гиперплазией коры надпочечников, опухолью надпочечников (андростеромой), андрогенсекретирующей опухолью яичников, синдромом поликистозных яичников. Методы визуализации используют для обнаружения гиперплазии и опухолей надпочечников.
а. КТ позволяет выявить и различить гиперплазию и опухоль.
б. УЗИ позволяет увидеть объемное образование в надпочечниках. УЗИ особенно информативно при обследовании детей и худых взрослых больных.
5. Надпочечниковая недостаточность
а. Лабораторные исследования позволяют отличить первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона), обусловленную заболеванием самих надпочечников, от вторичной надпочечниковой недостаточности, обусловленной заболеванием гипофиза.
б. Методы визуализации дают возможность установить причину первичной надпочечниковой недостаточности. Например, КТ позволяет отличить идиопатическую атрофию надпочечников (аутоиммунное поражение) от атрофии, вызванной гранулематозами, а также выявить обызвествление или опухоли надпочечников.
6. Рак надпочечников. Эти злокачественные опухоли встречаются редко. Смертность от рака надпочечников составляет всего 0,2% общей смертности от злокачественных новообразований. Примерно у половины больных имеются клинические проявления гиперсекреции кортикостероидов. Дифференциальный диагноз проводят между лимфомой, аденомой, метастазами и гранулематозами. КТ не позволяет отличить рак надпочечников от других новообразований. С помощью МРТ иногда удается различить аденому и рак надпочечников.
Дата добавления: 2015-09-29; просмотров: 17 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая лекция | | | следующая лекция ==> |