Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АрхитектураБиологияГеографияДругоеИностранные языки
ИнформатикаИсторияКультураЛитератураМатематика
МедицинаМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогика
ПолитикаПравоПрограммированиеПсихологияРелигия
СоциологияСпортСтроительствоФизикаФилософия
ФинансыХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника

Интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии

Органическая пыль | Общее воздействие факторов окружающей среды | Пневмония | Другие причины | Бронхоэктаз | Бронхолитиаз | I. Респираторные сердечно-сосудистые | V. Прочие | ГЛАВА 208. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ, ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ И БРОНХООБСТРУКТИВНЫЙ СИНДРОМ | Острая дыхательная недостаточность |


Читайте также:
  1. II. Болезни, при которых деменция сопровождается другими неврологическими проявлениями, но нет явного наличия другого заболевания
  2. II. Вторичные по отношению к другим заболеваниям
  3. II. Экстраларингеальные заболевания
  4. III. Первичные заболевания почек
  5. V. Гематологические заболевания
  6. VIII Заболевания ободочной и прямой кишки
  7. X Заболевания вен нижних конечностей

 

ИЗЛ неизвестной этиологии составляют около 2/3 всех случаев заболеваний, относимых в рубрику интерстициальных заболеваний легких (см. табл. 209-2). Чаще всего при этом диагностируется саркоидоз (см. гл. 270). Достаточно рас пространены также идиопатический легочный фиброз и ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.

Идиопатический легочный фиброз. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, характеризую­щееся поражением респираторных отделов легких. ИЛФ — классический пред­ставитель группы ИЗЛ неизвестной этиологии и в нем как бы сконцентрированы клинические симптомы, свойственные этой группе болезней в целом. Ранее ИЛФ обозначали как синдром Хаммена — Рича; при описании патоморфологических признаков заболевания нередко также использовали термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (пневмонит). В Великобритании за ИЛФ прочно утвердилось название «криптогенный фиброзирующий альвеолит».

Поражение легких при ИЛФ является результатом хронического воспали­тельного процесса, инициируемого иммунными комплексами (см. рис. 209-3). Иммунные комплексы вырабатываются на неизвестные агенты, сходные по своей антигенной структуре с легочной тканью. «Запускается» воспаление иммунными комплексами, взаимодействующими с Fc-рецепторами альвеолярных макрофагов; из цитоплазмы последних высвобождается большое число различных медиаторов, способствующих распространению воспалительного процесса, повреждающих паренхиму легких и стимулирующих пролиферацию фибробластов. Среди медиа­торов особая роль принадлежит хемотаксическим факторам, в частности лейкотриену В4, под влиянием которого в зону воспаления активно мигрируют нейтро­фильные гранулоциты (нейтрофилы) и, в меньшей степени, моноциты и ацидо­фильные гранулоциты (эозинофилы). Наряду с этим активированные макрофаги выделяют оксиданты, в том числе и перекись водорода, которые вызывают по­вреждение клеточных элементов легочной ткани. Из цитоплазмы нейтрофилов высвобождается коллагеназа I типа, дезорганизующая основное вещество со­единительной ткани альвеолярной стенки, и миелопероксидаза, катализирующая превращение перекиси водорода в гипогалоидный радикал, обладающий выра­женным цитоксическим эффектом. Среди медиаторных субстанций, секретируемых альвеолярными макрофагами, следует упомянуть также фибронектин и рос­товой фактор альвеолярных макрофагов, которые инициируют пролиферацию фибробластов. Результатом последнего являются значительное увеличение числа фибробластов в альвеолярной стенке и активация фиброгенеза. В части альвеол происходит разрушение (нарушение целостности) базальной мембраны и, как следствие этого, начинается внутриальвеолярный фиброз.

Клиническая картина ИЛФ не отличается от таковой иных заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ (см. выше). Распространенность ИЛФ у мужчин и женщин примерно одинакова. ИЛФ встречается в любом возрасте, хотя чаще заболевают лица среднего возраста. Анамнестические данные свидетельствуют об отсутствии патогенного воздействия какого-либо из известных пневмотоксичных агентов. Результаты рентгенографии органов грудной клетки, функциональ­ных методов исследования и анализов крови не отличаются от таковых у паци­ентов с другими формами ИЗЛ. В период максимальной активности воспали­тельного процесса у больных ИЛФ регистрируют «положительную сканограмму» при введении 67Ga, а в цитограмме жидкости бронхоальвеолярного лаважа пре­обладают альвеолярные макрофаги и, в меньшей степени, нейтрофилы; сущест­венно реже доминирующими клеточными элементами оказываются эозинофилы или лимфоциты.

Окончательный диагноз ИЛФ устанавливают по результатам открытой био­псии легкого. Морфологическая картина, выявляемая при этом, достаточно ти­пична для всей группы ИЗЛ в целом (см. рис. 209-1) и характеризуется нали­чием смешанно-клеточной воспалительной инфильтрации (включая мононуклеарные клетки, фагоциты, нейтрофилы, лимфоциты и эозинофилы).

Прогноз при ИЛФ в целом неблагоприятный; несмотря на проводимое ле­чение, от момента клинического дебюта и до фатального исхода проходит обычно не более 4—5 лет. Примерно у 10% больных со временем развивается бронхогенная карцинома. Терапия при ИЛФ, как и при большинстве других ИЗЛ, на­правлена прежде всего на подавление активности альвеолита. При этом тради­ционно используют глюкокортикоиды, а в случаях повторного обнаружения боль­шого числа нейтрофилов в цитограмме бронхоальвеолярного лаважа параллель­но назначают циклофосфан. В ряде случаев низкодозная пероральная стероид­ная терапия сочетается с еженедельным внутривенным введением больших доз глюкокортикоидов.


Дата добавления: 2015-07-25; просмотров: 77 | Нарушение авторских прав


<== предыдущая страница | следующая страница ==>
ГЛАВА 209. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ| ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани.

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.006 сек.)