Диагноз и дифференциальный диагноз

Миелоидные лейкемоидные реакции

В морфологическом отношении картина крови при миелоидных ЛР в некоторой степени напоминает таковую при хроническом миелолейкозе. Отмечается умеренный лейкоцитоз с сублейкемическим сдвигом в лейкограмме до миелоцитов, и даже промиелоцитов.

Псевдобластные ЛР. В редких случаях перед выходом из иммунного агранулоцитоза в пунктате костного мозга отмечается большой процент клеток с гомогенным ядром, единичными нуклеолами, голубой узкой цитоплазмой без зернистости. Иногда встречаются клетки, похожие на промиелоциты, но со скудной зернистостью. Необходимо дифференцировать с лейкозом. Дифференциальная диагностика затруднительна, так как и острый лейкоз и агранулоцитоз часто начинаются выраженной лейкопенией. Помогает в диагностике динамика состояния больного и данные миелограммы.. Для острого лейкоза характерна тотальная бластная метаплазия – анизоцитоз, пойкилоцитоз, уродливость формы ядра, выпячивание цитоплазмы, наличие атипичной зернистости, гиперплазия нуклеол, увеличение количества ядрышек. Для агранулоцитоза характерна также сохранность эритроцитарного ростка и гипермегакариоцитоз. В периферической крови при агранулоцитозе практически полностью отсутствуют нейтрофилы, часто гипертромбоцитоз. Острый лейкоз характеризуется наличием тромбоцитопении и, как правило, присутствием в периферической крови нейтрофилов.

Промиелоцитарные ЛР наблюдаются при выходе из иммунного агранулоцитоза, после псевдобластоза в пунктате костного мозга обнаруживают огромное число промиелоцитов с обильной зернистостью. В отличие от типичного промиелоцитарного лейкоза миелоидные ЛР характеризуются менее выраженным «левым сдвигом» в лейкограмме, но зато частым наличием токсогенной зернистости в нейтрофилах. При остром промиелоцитарном лейкозе наблюдается резкое угнетение мегакариоцитарного ростка, выраженный геморрагический синдром, атипичность промиелоцитов, анемия, тромбоцитопения. Наличие бластных клеток со всеми признаками атипии. Резчайший промиелоцитарный сдвиг в костном мозге и появление промиелоцитов в периферической крови отмечается при тяжелой токсикоинфекции, инфекционных заболеваниях, аллергическом лекарственном дерматите, злокачественных образованиях, наследственных нейтропениях. Для наследственной нейтропении характерными являются эозинофилия и моноцитоз в костном мозге и периферической крови, чего никогда не бывает при промиелоцитарном лейкозе.

Нейтрофильные ЛР с омоложением состава клеток. Гиперлейкоцитоз нейтрофильных гранулоцитов является достаточно частым гематологическим проявлением, возникающим в ответ на различные физиологические и патологические факторы, в т.ч. могут быть первичными проявлениями изменений в системе кроветворения, отличительной особенностью которых является большая продолжительность. Нейтрофильная лейкемоидная реакция характеризуется не только процентным увеличением нейтрофильных гранулоцитов, но и ростом их абсолютного числа. Количество палочкоядерных нейтрофилов может достигать 20-50%, обнаруживаются в периферической крови также метамиелоциты и миелоциты. При септических состояниях с такой ЛР всегда имеют место признаки инфекции (высокая температура, высокое СОЭ и др.). Важнейшими инфекционными заболеваниями, при которых могут наблюдаться лейкемоидные реакции миелоидного типа, являются сепсис, гнойные процессы, туберкулез, крупозная пневмония, дифтерия, скарлатина, дизентерия. Лейкоцитоз обычно колеблется от 15000 до 40000-50000, с максимальной его выраженностью на высоте заболевания. При стихании воспалительного процесса в организме постепенно снижается и лейкоцитоз. Важным признаком ЛР в отличие от лейкоза является наличие токсической зернистости нейтрофилов, а также отсутствие увеличения числа базофилов. Своеобразная картина крови наблюдается при сочетании острой кровопотери и токсикоинфекции: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз 2000 в 1 мкл с резким палочкоядерным сдвигом (30-40%), но без миелоцитов и метамиелоцитов. В костном мозге: повышены промиелоциты и миелоциты, (лейко: эритро = 20:1). Редко в ответ на септическое состояние появляется – нетрофильный лейкоцитоз в сочетании с тромбоцитозом (реакции 2 и 3 ростков миелопоэза). Хотя тромбоцитоз чаще сопровождает ЛР на рак. Лейкемоидные реакции при злокачественных образованиях развиваются в результате общего действия опухолевого процесса или продуктов распада опухоли и бывают двух типов:1 тип - нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, реже эритроцитоз (при гипернефроме); 2 тип - умеренное омоложение состава лейкоцитов или миелемия – выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости (как следствие милиарных метастазов в костный мозг). Число лейкоцитов может колебаться от умеренной лейкопении до небольшого лейкоцитоза, но в крови есть и зрелые лейкоциты, и миелоциты, и промиелоциты, и эритрокариоциты. Количество тромбоцитов чаще снижено, выявлятся анемия. Окончательный диагноз – на основании исследования пунктата костного мозга: отчетливое увеличение промиелоцитов, миелоцитов, плазматических клеток, иногда эозинофилов и мегакариоцитов. Кроме того в костномозговом пунктате обнаруживаются раковые метастазы, что подтверждает диагноз. Особенностью ЛР при лимфогранулематозе является нейтрофильный сдвиг влево, увеличение количества эозинофилов и моноцитов, а также абсолютная лимфопения.

Лейкемоидные реакции при остром иммунном гемолизе напоминают острый эритромиелоз. Отличие: бурный гемолиз сопровождается высоким ретикулоцитозом, нейтрофильным лейкоцитозом, иногда – появляются миелоциты, промиелоциты, единичные эритрокариоциты (лейкоцитоз до 40000 в 1 мкл, причина – лизис эритроцитов и прием КСП).

Гемолиз может осложнить и эритромиелоз (но для него характерно появление атипичных эритрокариоцитов и высокий процент бластных клеток в костном мозге. Кроме того, прием КСП ослабляет гемолиз и не дает ремиссии при остром эритромиелозе.

Нейтрофильные реакции при выходе из острой стадии агранулоцитоза: после устранения причины, приводящей к угнетению гранулоцитоза или задержке созревания отдельных его элементов, в кровь поступает огромное количество клеток (лейкоцитоз до 30000-70000). Присутствуют метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты и даже бластные клетки. Установлению окончательного диагноза помогает наблюдение больного в динамике. При агранулоцитозе отсутствует анемия и тромбоцитопения, а также определяется гипермегакариоцитоз в костном мозге.

Физиологический нейтрофилез может наблюдаться у новорожденных, при физическом напряжении, судорогах, у беременных, после оперативного вмешательства, ожога, перелома, массивного размождения костей, при шоке, встречается при инфаркте миокарда и пароксизмальной тахикардии. Уровень лейкоцитов колеблется обычно в пределах 12000-18000. При оценке картины лейкоцитов у детей грудного и раннего возраста следует помнить о чрезвычайной лабильности ростка и схожести с лейкозом., что требует осторожного и внимательного подхода к оценке во избежание диагностических ошибок.

Дата добавления: 2015-07-16