Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия.

Демонстрация преподавателем методики практических приемов по данной теме.

7.4. Аудиторная самостоятельная работа студентов под контролем преподавателя.

· Проведите клиническое обследование больного с заболеванием надпочечников.

· Проведите оценку физического развития больного, используя центильные таблицы (приложение 1).

· Проведите оценку полового развития больного (по Таннеру), опишите половую формулу (приложение 2).

· Оцените степень вирилизации наружных гениталий у ребенка с врожденной дисфункцией коры надпочечников (адрено-генитальным синдромом) по Прадеру:

Степень	Клинические проявления
1 степень	гипертрофия клитора, нормальный вход во влагалище
2 степень	гипертрофия клитора, частичное сращение больных половых губ
3 степень	сформирована головка клитора, урогенитальный синус
4 степень	пенисообразный клитор с фиксацией к промежности, урогенитальный синус открывается на стволе (иногда регистрируются в мужском паспортном поле с диагнозом гипоспадия, крипторхизм)
5 степень	пенисообразный клитор, пинеальная уретра, мошонкообразные половые губы (регистрируются в мужском поле с диагнозом двусторонний крипторхизм)

· Оформите обоснование клинического диагноза и этапный эпикриз.

· Составьте план неотложной терапии острой надпочечниковой недостаточности для данного больного с учетом его возраста, массы тела.

· Составьте план диспансерного наблюдения ребенка после выписки из стационара.

Контроль конечного уровня усвоения темы (решение ситуационных задач).

Задача 1.

Девочка К., 25 дней, от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, рост 51 см. В роддоме было выявлено неправильное строение наружных гениталий (гипертрофия клитора и больших половых губ), гиперпигментация наружных гениталий. С 3-й недели жизни состояние ребенка ухудшилось: кожные покровы бледные с сероватым оттенком, тургор тканей снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия. Сосет вяло, появилась рвота фонтаном. Дыхание поверхностное, ослабленное. Тоны сердца приглушены. Живот при пальпации мягкий, печень +2 см. Стул жидкий, обычной окраски.

Общий анализ крови: НЬ 115 г/л, эритроциты 5,0x10'²/л, лейкоциты 9,5х10⁹/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 38%, эозинофилы 2%, лимфоциты 50%, моноциты 8%.

Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, холестерин 4,7 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, натрий 128,0 ммоль/л, калий 6,5 ммоль/л.

Кортизол: 85 нмоль/л (норма 180-600 нмоль/л).

Кариотип: 46 XX.

Задание:

1. Ваш предположительный диагноз?

2. По какому типу наследуется данное заболевание?

3. Какая причина нарушения внутриутробного формирования наружных половых органов у девочки?

4. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка на 3 сутки после рождения?

5. Какие клинические проявления данной патологии будут отмечаться при несвоевременной диагностике?

6. Какими гормональными препаратами проводится заместительная терапия?

7. Какие возможные осложнения при неадекватно подобранной заместительной терапии?

8. При каких заболеваниях может отмечаться рвота "фонтаном"? Проведите дифференциальный диагноз

9. Как осуществляется диспансерное наблюдение детей с данной патологией?

10. Какая вероятность рождения в этой семье в последующем больного ребенка?

Задача №2.

Больной Н., 12 лет, поступает с жалобами на слабость, быструю утомляемость, головокружения. Родители считают ребенка больным в течение 3 месяцев, когда после перенесенного ОРЗ стала отмечаться быстрая утомляемость, появилось пристрастие к соленой пище, появилась гиперпигментация кожных покровов.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, диффузная гиперпигментация, более выраженная в области естественных складок. Рубчик БЦЖ 5 мм. Пониженного питания. Перкуторно ясный легочный звук, аускультативно дыхание везикулярное. Область сердца не изменена. Пульс слабого наполнения. Границы сердечной тупости не расширены. Тоны сердца глухие. ЧСС 100 в 1 мин. АД лежа 85/55 мм рт.ст., стоя 70/50 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Гемограмма: эритроциты 4,1х10¹²/л, гемоглобин 124 г/л; лейкоциты 5,4х10⁹/л, эозинофилы 4%, нейтрофилы 38%, лимфоциты 50%, моноциты 8%, СОЭ 8 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 68 г/л, билирубин 12,5 мкмоль/л, тимоловая проба 2 ед., АлТ 0,4 ЕД/л, калий 5,9 ммоль/л, натрий 126 ммоль/л.

Общий анализ мочи: удельный вес 1016, реакция кислая, белок отр., лейкоциты 2-4-2 в поле зрения.

Рентгенография грудной клетки: легочный рисунок без особенностей. Бронхопульмональные лимфоузлы не увеличены. Сердце в поперечнике не расширено.

ЭхоКГ: полости сердца не расширены, сократительная способность миокарда снижена.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Укажите возможные осложнения при данном заболевании?

6. Какие причины могут привести к данному заболеванию.

7. Назначьте лечение.

8. Какое неотложное состояние может развиться при данном заболевании?

9. Окажите неотложную помощь.

10. Составьте план диспансерного наблюдения.

Эталоны ответов:

Задача 1: врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром), сольтеряющая форма.

Задача 2: хроническая надпочечниковая недостаточность.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, учебная лаборатория, палаты больных, отделение лучевой диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

· Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с заболеванием надпочечников.

· Демонстрация больного с заболеванием надпочечников.

· Подготовка реферативного сообщения “Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся гиперкортицизмом”.

Литература.

Основная литература:

1. Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2000 (к/10762)

Дополнительная литература:

1. Чапова, О.И. Пропедевтика детских болезней: учеб. пособие для студентов высших медицинских учебных заведений. - М.: ВЛАДОС-ПРЕСС, 2005. - 359 с. (к/15109).

2. Методика исследования здорового и больного ребенка: учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности 060103-Педиатрия /Под ред. Т.Б.Хайретдиновой. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2007. - 165 с. (к/15856).

3. Изучение и оценка физического развития у детей: учебно-методическое пособие для студентов педиатрического факультета /Сост.: Р.А.Ахметова, Т.Б.Хайретдинова, Р.М.Файзуллина, А.Е.Казан, Д.Н.Еникеева, Н.А.Ивлева.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005. - 39 с. (к/14707).

4. Иллюстративные материалы к государственному экзамену по специальности 04.02.00 "Педиатрия" / Всероссийский учебно-научно-методический центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию. - Электронное издание.- М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. - 1 CD-ROM (в/00062).

5. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060103 (040200) "Педиатрия" / Под ред. Н. Н. Володина, Н. В. Полуниной, Г. Н. Буслаевой. - 5-е изд.. - М.: ФГОУ ВУНМЦ Росздрава, 2006. - 439 с. (к/15766).

6. Сборник типовых ситуационных задач по детским болезням (с эталонами ответов): для подготовки к итоговой государственной аттестации выпускников медицинского вуза по специальности 040200 (060103) "Педиатрия" /Сост.: Э.Н.Ахмадеева, З.М.Еникеева, Р.Ф.Гатиятуллин и др.- Уфа: Изд-во БГМУ, 2005.- 162 с. (к/14790).

7. Строев, Ю. И. Эндокринология подростков: руководство. - СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. - 380 с. (к/15444).

8. Гумеров, А.А. Вопросы реанимации и интенсивной терапии в детской хирургии и педиатрии: учебное пособие. - Уфа: Изд-во БГМУ, 2006. - 46 с. (к/15589).

9. Муталов, А.Г. Физиология, патология и охрана здоровья детей подросткового возраста. - Уфа: Изд-во «Здравоохранение Башкортостана», 2005. - 252 с. (к/14604).

10. Интенсивная терапия в педиатрии: практическое руководство /Под ред. В. А. Михельсона. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. - 549 с. (к/14696).

11. Учайкин, В.Ф. Неотложные состояния в педиатрии: практическое руководство. - М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2005. - 255 с. (к/15551).

12. Гордеев, В.И. Педиатрическая анестезиология-реаниматология. - СПб.: СПб. мед. изд-во, 2004. - 408 с. (к/15203).

13. Вельтищев, Ю.Е. Неотложные состояния у детей: справочник. - М.: Медицина, 2004. - 352 с. (к/14960).

14. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии: в 5 т. / Под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. - М.: Медпрактика-М, 2004 - Т.5.- 396 с. (к/14701).

15. Справочник ВИДАЛЬ (Лекарственные препараты в России).- М., 2007 (кафедральный фонд).

16. Эндокринные болезни в Интернете: http://www.endocrine.ru.

17. Сайт Эндокринологического научного центра: http://www.endocrincentr.ru.

18. http://rusmedserv.com//endocrinology.

Дата добавления: 2015-11-13