Клиническая картина.

По течению выделяют острую и хроническую (при длительности пурпуры более 6 мес.) формы ИТП с периодами обострения, клинической и клинико-гематологической ремиссии. У больных с хроническим течением ИТП учитывают количество рецидивов (с редкими, с частыми рецидивами, непрерывно рецидивирующее течение). Различают легкие формы ИТП, при которых имеется только кожный геморрагический синдром, отсутствуют кровотечения. При среднетяжелых формах кровоточивость выражена умеренно, число тромбоцитов колеблется в пределах 50-100х10⁹/л. У больных с тяжелыми формами ИТП отмечаются длительные или обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемизации, число тромбоцитов периферической крови составляет менее 30х10⁹/л. Однако, степень тромбоцитопении не всегда соответствует выраженности кровоточивости.

Хроническая форма ИТП чаще всего развивается у детей 7-10-ти лет. Как правило, в анамнезе трудно выявить какой-либо предшествующий фактор. Для хронической формы ИТП характерно постепенное начало при относительно удовлетворительном состоянии больного и нормальной температуре, при отсутствии признаков интоксикации. В период криза в клинической картине ИТП на первом по частоте месте стоит кожный геморрагический синдром – пурпура в виде полиморфных высыпаний – экхимозов от мелких до значительных размеров (более 10 см. в диаметре) и мелкоточечной петехиальной сыпи. Геморрагии располагаются асимметрично на коже туловища, конечностей, лица, за исключением волосистой части головы, ладоней и стоп. Характерным является их полихромность. У 50 % больных геморрагии локализуются на слизистой оболочке ротовой полости, миндалин, задней стенки глотки, мягком и твердом небе. Иногда отмечаются кровоизлияния в склеру. Геморрагии обычно появляются спонтанно, чаще ночью. Характерны положительные симптомы жгута и щипка.

Вторым по частоте симптомом при ИТП являются кровотечения, которые при хроническом варианте заболевания, как правило, сочетаются с кожным геморрагическим синдромом. Наиболее типичны упорные, обильные носовые кровотечения, кровотечения из слизистой оболочки рта, миндалин, задней стенки глотки. Реже встречаются желудочно-кишечные, почечные кровотечения. У 10 % больных ИТП отмечены кровоизлияния в мозг, которые могут привести к летальному исходу. У девочек первым признаком заболевания могут быть обильные продолжительные менструации.

Лабораторные данные.

В периферической крови снижен уровень тромбоцитов, иногда до полного их исчезновения (норма 150-400х10⁹/л). Количество эритроцитов и уровень гемоглобина в норме, или отмечается постгеморрагическая анемия (анизоцитоз, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов), число лейкоцитов не изменено. При исследовании гемостазиограммы отмечается удлинение времени кровотечения до 30 минут и более по методу Дьюка (при норме в пределах 2-5 минут), уменьшение ретракции кровяного сгустка (менее 75%). Свертываемость крови по Ли-Уайту, как правило, нормальная – 7-10 минут. Содержание плазменных факторов свертывания крови в норме. Для костного мозга при ИТП характерно увеличенное или нормальное число мегакариоцитов – 0,05-0,15х10⁹/л, много молодых форм, тромбоциты не обнаруживаются или их очень мало из-за быстрого поступления их в кровь. После спленэктомии количество мегакариоцитов уменьшается до нормы, что нужно расценивать как положительный эффект терапии.

Принципы лечения.

В период криза показана госпитализация в специализированный стационар. Строгий постельный режим рекомендован до восстановления минимального физиологического уровня тромбоцитов. Как при острой, так и при хронической форме ИТП применяют:

1) внутривенные инфузии иммуноглобулина (гамиммун, гамма-глобулин) в дозе 400 мг/кг в течение 5-ти дней, что подавляет иммунные механизмы развития болезни. Этот вид терапии может быть альтернативой спленэктомии, а также использоваться при формах ИТП, рефрактерных к лечению кортикостероидами, иммунодепрессантами, к спленэктомии;

2) кортикостероиды (преднизолон – 2 мг/кг/сут), по показаниям в виде пульс-терапии;

3) при неэффективности гормональных средств и спленэктомии применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн, винбластин и др.), синтетический андроген даназол;

4) плазмаферез при ИТП приводит к почти полному исчезновению антитромбоцитарных антител и ЦИК из крови больного и прекращению антителообразования;

5) спленэктомия показана только при неэффективности терапии иммуноглобулином и препаратами стероидных гормонов при хронической форме ИТП, а также в острых случаях, когда невозможно купировать тяжелые кровотечения, угрожающие жизни больных или сопряженные с угрозой кровоизлияния в мозг. Эффективность метода составляет 75-90 %;

6) симптоматическая терапия, направленная на повышение резистентности сосудистой стенки, улучшение функциональных свойств тромбоцитов и применяемая с гемостатической целью: витамины С, Р, А, кальция пантотенат, аминокапроновая кислота, тромбин, гемостатическая губка, криотерапия, адроксон, дицинон, фитотерапия (крапива, шиповник, кукурузные рыльца, водяной перец, тысячелистник);

7) при выраженной анемии возможно переливание отмытых эритроцитов.

Противопоказаны лекарственные препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (аспирин, бутадион, индоловые производные и др.).

Дата добавления: 2015-10-16