Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Стероидогенез

Читайте также:
  1. СТЕРОИДОГЕНЕЗ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Синтез гормонов коры надпочечника (из железы выделено не менее 50 стероидов) по-разному происходит в отдельных зонах коры. Стероидные гормоны и промежуточные метаболиты синтезируются на базе холестерола (C27H46O, рис. 18–10Б), поступающего в эндокринные клетки путём опосредованного рецепторами эндоцитоза из циркулирующих в крови липопротеинов низкой плотности. Незначительное количество холестерола синтезируется в самих эндокринных клетках. Холестерол аккумулируется в виде его эфиров в липидных каплях. Холестерол и все стероидные гормоны построены на основе 17-углеродной структуры — циклопентанпергидрофенантрена (рис. 18–10А)

Рис. 18–10. Циклопентанпергидрофенантрен (слева) и холестерол (справа) [11]. Слева указана нумерация колец и углеродных атомов в составе колец, справа — нумерация атомов углерода в составе боковой цепи. Тестостерон не образуется в коре надпочечников.

Стероидогенез (рис. 18–11) обеспечивает множество ферментов, расположенных в митохондриях, цитозоле и гладкой эндоплазматической сети. Подавляющее большинство превращений в коре надпочечников, осуществляют ферменты, относящиеся к группе цитохромов P450. Ферменты этой группы, а также не относящейся к цитохромам 3b-гидроксистероид дегидрогеназы активируют АКТГ и ангиотензин II.

Рис. 1811. Пути синтеза стероидных гормонов надпочечника. Выделенные двойным контуром превращения в норме происходят вне надпочечника.

Мутации генов, кодирующих ферменты стероидогенеза, приводят к развитию врождённой дисфункции коры надпочечников — группе патологических процессов, сочетающихся с гиперплазией (увеличением массы) коры надпочечников.

· Недостаточность 21a-гидроксилазы — наиболее частая причина гиперплазии коры надпочечников (>90%). При этом дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции андрогенов. Подобные нарушения при развитии плода часто вызывают изменения гениталий у девочек. При избытке андрогенов в постнатальном периоде происходит вирилизация (появление вторичных половых признаков мужского пола) в препубертатном возрасте и у молодых женщин. У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание. При тяжёлой (натрий-дефицитной) форме недостаточности — наряду с уменьшением синтеза кортизола — снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии.

· Недостаточность 17a - гидроксилазы приводит к гиперсекреции стероидных метаболитов —развивается артериальная гипертензия. Поскольку фермент необходим и для синтеза половых стероидных гормонов наблюдается дефицит андрогенов и эстрогенов. Такие нарушения вызывают развитие гермафродитоподобных гениталий у мальчиков и первичную аменорею у женщин.


Дата добавления: 2015-08-10; просмотров: 77 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Глава 18 – Эндокринная система. | Химия гормонов | Рилизинг–гормоны | Гормоны задней доли гипофиза | Гормоны роста | Меланокортины | Функции йодсодержащих гормонов | Паратиреокрин | Клетки костной ткани | Нарушения нормальной функции кости |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Надпочечники| Глюкокортикоиды

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.005 сек.)