Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз)

Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов  

Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы, системы глютатиона)

Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ® нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.)

Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина)

Патогенез серповидно-клеточной анемии: замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов

Гемолиз

агрегация в микроциркуляторном русле ¯ Ишемия

Патогенез талассемии:

a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина

b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина

¯

¯ синтез гемоглобина ¯ гипохромия эритроцитов

неэффективный эритропоэз (разрушение эритроцитов в костном мозге)

агрегация несбалансированных a-цепей глобина ¯ мишеневидные эритроциты ¯ ¯ продолжитель-ности жизни эритроцитов

Дата добавления: 2015-08-18