Дифференциальная диагностика желтух

Признак	Надпеченочная желтуха	Печеночная желтуха	Подпеченочная желтуха
Причины	Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, инфаркты органов (чаще легких), большие гематомы	Гепатит, цирроз печени, синдром Жильбера и др.	Желчнокаменная болезнь, опухоли и стриктуры в области ворот печени, опухоль поджелудочной железы или Фатерова сосочка и др.
Оттенок желтухи	Лимонный	Шафраново-желтый	Зеленый
Кожный зуд	Отсутствует	Умеренный у части больных	Выражен
Размеры печени	Нормальные	Увеличены	Увеличены
Биохимические исследования крови: · Билирубин     · АЛТ, АСТ     · Холестерин · Щелочная фосфатаза · Γлутамилтранспептидаза · Моча: - цвет - уробилин - билирубин · Кал: - цвет - стеркобилин	Увеличен за счет неконъюгированно го (непрямого)     Нормальные     Нормальный Нормальная   Нормальная     Темная Увеличен Отсутствует   Очень темный Увеличен	Увеличен за счет неконъюгирован ного (непрямого) и конъюгированного (прямого) Увеличены     Снижен Нормальная или умеренно повышена Умеренно увеличена Темная Увеличен Увеличен   Слегка обесцвечен Снижен	Увеличен за счет конъюгированного (прямого)     Нормальные или увеличены незначительно Увеличен Значительно увеличена Увеличена     Темная Отсутствует Увеличен   Ахоличный Отсутствует

7. Главными признаками портальной гипертензии являются высокое давление крови в воротной вене, спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, желудка и брюшной стенки, желудочно-кишечные кровотечения, асцит.

Ранними симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии являются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. Значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние признаки этой формы портальной гипертензии.

Ультразвуковое исследование представляет самый простой метод диагностики портальной гипертензии, основывающийся на увеличении диаметра воротной вены и недостаточном расширении верхней брыжеечной и селезеночной вен на вдохе. Однако расширение диаметра сосудов было обнаружено менее чем у половины больных с портальной гипертензией, что указывает на ограниченные возможности ультразвукового исследования в выявлении портальной гипертензии на основании расширения диаметра портальных сосудов.

8. Биохимическое исследование крови: АлАТ, АсАТ, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин, общий белок и протеинограмма, протромбин и другие факторы свертывания крови, тимоловая и сулемовая пробы;

биохимическое исследование мочи: билирубин, уробилин;

вирусологическое исследование;

иммунологическое исследование: иммуноглобулины, LE-клетки, клеточный иммунитет, антитела к митохондриям и др.;

морфологическое исследование печени:

УЗИ печени и селезенки;

сканирование или сцинтиграфия печени;

компьютерная томография печени;

пункционная биопсия печени.

9. До 90 % пациентов страдает хроническими вирусными гепатитами В, С, В+D, G, TTV.

Другие этиологические факторы:

Гепатотоксические лекарственные препараты. Не менее чем у 500 лекарств выявлена «гепатотоксичность». Ежегодно по этой причине часть из них снимается с производства, лишь немногие (парацетамол, фторотан) в силу своей эффективности продолжают применять. К этим препаратам относятся аспирин, тетрациклин, метотрексат, тубазид, допегит, индометацин, фурадонин, кордарон, левомицетин и др.

Токсические поражения печени при промышленных, бытовых и пищевых хронических отравлениях гепатотропными ядами (хлороформ, соединения свинца, тринитротолуол, металлы и многие органические соединения, прежде всего растворители, лакокрасочные изделия, бензол и его производные).

Алкоголь. Установлены общепринятые токсичные и малотоксичные в отношении печени дозы алкоголя. До 30 мл этанола (96% спирта) в день считается относительно безопасной дозой; свыше 40-50 мл в день – гепатотоксичной; более 80 мл в день - опасной, наконец, дозы, превышающие 160 мл в день, относятся к особо опасным – таким путем возможно развитие острого алкогольного гепатита.

Аутоиммунные процессы, сочетание различных гепатотропных агентов (вирус+алкоголь и др).

У каждого четвертого природу болезни выяснить не удается («криптогенный» хронический гепатит).

При циррозах печени с установленными этиологическими факторами признается роль вирусного гепатита, алкоголизма, нарушений обмена веществ (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α1 – антитрипсина, галактоземия), застойной недостаточности сердца, болезней желчных путей (внутри – и внепеченочных), различных химических и лекарственных интоксикаций, саркоидоза, врожденной геморрагической телеангиэктазии. Возможно, в развитии цирроза печени играют роль недостаточность питания, аутоиммунитет, микотоксины, инфекционные и паразитарные болезни (эхинококкоз, шистосомоз, бруцеллез, токсаплазмоз).

10. Больные с хроническим гепатитом не должны употреблять алкоголя, а также гепатотоксических лекарств.

Рекомендуется диета № 5; она энергетически полноценна, но с ограничением экстрактивных и богатых холестерином веществ (жирные сорта мяса и рыбы, острые закуски, жареные блюда, соленые и копченые продукты). Количество растительной клетчатки несколько увеличено. Суточный рацион содержит белков 100—200 г, жиров 80 г, углеводов 450— 600 г, что составляет приблизительно 3000—3500 ккал.

При обострении процесса, а также при сопутствующих заболеваниях желудочно-кишечного тракта назначают диету № 5а, механически и химически щадящую. Овощи и зелень дают в протертом виде, мясо — в виде фрикаделей, паровых котлет. Грубую растительную клетчатку (ржаной хлеб, капуста) и закуски исключают. Количество жиров ограничено до 70 г, в том числе растительных 15—20 г. Важно учитывать качество жира. Например, сливочное масло у больных никаких неприятныхявлений не вызывает. Свиное, баранье и гусиное сало запрещается.

Обильная еда может рефлекторно вызвать интенсивное сокращение мускулатуры желчных путей и боль, поэтому больные должны есть не менее 4—5 раз в день.

11. К базисным средствам лечения ХГ относятся гепатопротекторы— эссенциале внутрь или парентерально, силимарин (легалон, карсил), катерген (цеаниданол), калия оротат, поливитамины внутрь. Продолжительность приема 2—3 месяца.

Средства, нормализующие процессы пищеварения и всасывания, препятствующие накоплению кишечных эндотоксинов и дисбактериозу — ферменты (панкреатин, фестал и др.), биологические препараты (лактобактерин, бактисубтил, бификол и др.), антибиотики (левомицетина стеарат, канамицина моносульфат и др.), лактулоза, нормазе.

К базисным средствам лечения относятся также дезинтоксикационная терапия — внутривенное капельное введение гемодеза по 400 мл в течении 2—3 дней, 5% раствора глюкозы 500 мл с 5% раствором аскорбиновой кислоты по 2—4 мл, назначение энтеросорбентов (полифепан, микроцеллюлоза, энтеродез и др.) Наличие маркеров репликации вируса гепатита В, D, С в сочетании с гиперферментемией и гипергаммаглобулинемией является показанием к назначению противовирусной терапии.

Наилучший эффект наблюдается при лечении α - интерфероном от 1 до 5 млн. ЕД п/к или в/м 3 раза в неделю в течение 6 месяцев. У 50% больных- наблюдается элиминация вируса гепатита В из сыворотки крови, нормализация аминотрансфераз и гистологической картины печени. Терапевтический эффект более стабильный при выраженной активности воспалительного процесса и невысокой концентрации HBV-DNA в сыворотке крови.

Хороший терапевтический эффект имеется и при лечении α - интерфероном ХГ, вызванного вирусом гепатита С.

Назначение глюкокортикоидов и иммунодепрессантов при ХВГ нецелесообразно,.т.к. они способствуют репликации вируса.

Лечение хронического алкогольного гепатита.

Необходимо прежде всего полное воздержание от употребления алкоголя. Лечение проводят в стационаре с обеспечением полноценной диеты, богатой белком (1-1,5 г/кг) при отсутствии энцефалопатии.

Показано парентеральное введение витаминов В12, В6, кокарбоксилазы в сочетании с фолиевой, аскорбиновой кислотой, рутином, рибофлавином.

При отсутствии холестатического компонента проводят курс лечения эссенциале по 5-10 мл в 5% растворе глюкозы струйно или внутривенно капельно 10-30 вливаний в сочетании с пероральным приемом в дозе 6 капсул в день 1-2 мес и далее 3-4 капсул до 3-6 месяцев.

Показаны мембраностабилизирующие гепатопротекторные препараты: легалон, тиоктацид, липамид.

Дезинтоксикационная терапия состоит в назначении 5% раствора глюкозы с витаминами и электролитами; гемодеза 200-300 мл 2-3 раза в неделю. При выраженном диспипсическом синдроме и отсутствии печеночной энцефалопатии вводят аминокислотные смеси, содержащие 35-42 г аминокислот в 1 л, в дозе от 0,5 до 1-1,5 л/сут в сочетании с поливитаминами.

При особенно тяжелых формах острого алкогольного гепатита с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью (повышение уровня билирубина более чем в 10 раз, резкое удлинение протромбинового времени) больным без признаков далеко зашедшего цирроза печени назначают короткие курсы лечения глюкокортикоидами в дозе 15-30 мг. Следует отметить, что ряд авторов считают эту терапию малоэффективной.

Лечение хронического аутоиммунного гепатита проводится комбинацией преднизолона и азатиоприна. Выбор дозы препаратов зависит от степени активности воспалительного процесса. В настоящее время рекомендуют малые и средние дозы преднизолона (10—20 мг) и азатиоприна (50—100 мг) длительно в течение многих месяцев.

Контролем эффективности служат клинические данные, активность аминотрансфераз и, при необходимости, морфологическое исследование печени (биопсия). Необходимо помнить о побочных эффектах данных препаратов.

На иммуногенез влияют также хинолиновые производные: — делагил или плаквенил, которые применяются чаще в сочетании с преднизолоном.

Терапия ХГ левамизолом и D-пеницилламином себя не оправдала.

12. При выявлении варикозно-расширенных вен пищевода и желудка больного следует направить в специализированный хирургический стационар, где, по данным эндоскопического исследования, можно определить угрозу развития пищеводно-желудочного кровотечения.

При отсутствии показаний к хирургическим и эндоваскулярным мероприятиям больному следует подобрать курс медикаментозной терапии, направленной на снижение портального давления, улучшение трофики слизистой оболочки гастроэзофагальной зоны.

При возникновении кровотечения – гемостатическая и заместительная терапия, направленная на борьбу с гипокоагуляцией и геморрагическим шоком, гиповолемией, гипоксией, на профилактику печеночной энцефалопатии, почечной недостаточности, ДВС – синдрома, нарушений вводно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния.

Назначают препараты гемодинамического действия – полиглюкин, желатиноль, плазму, альбумин; для улучшения транскапиллярного обмена вводят – раствор Рингера, лактасол, реополиглюкин. При массивном кровотечении проводят переливание одногруппной цельной свежезаготовленной крови.

Вводят гемостатические препараты: аминокапроновую кислоту, глюконат кальция, викасол, дицинон.

Используется комбинация внутривенного введения вазопрессина и нитроглицерина. Вазопрессин суживает капилляры в брюшных органах и печеночные артериолы с последующим снижением давления в воротной вене. Сандостатин приводит к снижению давления непосредственно в варикозно-расширенных венах пищевода. При продолжающемся кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода вводят зонд Блекмора, добиваясь надежного гемостаза.

Больной с асцитом в стационаре соблюдает режим и получает бессолевую диету. Диуретики не показаны, если больной за это время потерял более 2 кг массы тела. При потере массы тела до 2 кг в течение последующей недели назначают спиронолактоны (верошпирон) и только при отсутствии положительного диуреза применяют натрийуретики (фуросемид). Если асцит не поддается медикаментозному лечению, то применяется абдоминальный парацентез. Важно одновременно с удалением асцитической жидкости внутривенно вводить 10% раствор альбумина.

13. Прогноз цирроза зависит от функционального состояния печени, осложнений, его этиологии. За последние 10-15 лет благодаря усовершенствованию методов терапии прогноз улучшился. Известно обратное развитие цирроза при гемохроматозе под влиянием адекватной терапии.

При декомпенсированном циррозе через 3 года остаются в живых 11-40 % больных. Продолжительность жизни с асцитом редко превышает 3-5 лет.

Прогноз вирусного цирроза В: пятилетняя выживаемость составляет около 55%, а в случаях бессимпомного неактивного течения может превышать 70%.

Причинами смерти обычно являются печеночная недостаточность (80%) и/или гепатоцеллюлярная карцинома. Прогноз обычно ухудшается при присоединении HDV – инфекции.

Вирусный цирроз С: Прогноз неопределенный. Прогрессирование происходит медленно. Может наблюдаться гепатоцеллюлярная карцинома.

Алкогольный цирроз: Средний срок выживаемости после установления диагноза составляет 5 лет. Персистирующая гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и гипопротромбинемия обусловливает плохой прогноз.

14. В начальную стадию острого лейкоза симптоматика разнообразна, но неспецифична. Пациенты предъявляют жалобы на беспричинную лихорадку, чаще носящую неправильный характер, быструю утомляемость, общую слабость, снижение аппетита, боли в костях, головные боли, боли в животе, рвоту. Присоединение вторичной инфекции часто маскирует истинные причины выявляемых симптомов. В таком случае врача должно настораживать появление цитопении в клиническом анализе крови. При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, дистрофические изменения слизистых. Часто выявляются «заеды», кровоточивость и гипертрофия десен, кровоизлияния и некротические изменения во рту, стоматиты.

В развернутую стадию болезни описанные симптомы усиливаются. В первую очередь, присоединяются геморрагический синдром и лимфоаденопатия. Кровотечения — чаще носовые, но бывают желудочно-кишечные или почечные, носят упорный, рецидивирующий характер, трудно купируются и приводят к анемии. Геморрагии на коже и слизистых характеризуются множественностью и полихромностью, часто носят распространенный характер.

Типичным является увеличение лимфатических узлов, как правило, передне- и заднешейных, реже подмышечных и паховых. Узлы могут достигать 6—8 см в диаметре, они плотные, не спаянные между собой, безболезненные.

Наряду с увеличением лимфатических узлов, часто выявляется выраженная гепатоспленомегалия. Обычно увеличение печени и селезенки развивается одновременно. Клинически это сопровождается увеличением размеров живота, появлением диспепсических явлений.

Реже переход в развернутую стадию болезни проявляется резким усилением или появлением болей в костях и/или суставах. Чаще боли возникают в длинных трубчатых костях ног, реже рук, в ребрах и позвоночнике.

Пораженные суставы несколько увеличиваются в объеме, болезненны, однако кожа над ними обычной окраски, местной гипертермии не определяется.

В некоторых случаях выявляется специфическое поражение кожи — лейкемиды, представляющие собой плотные образования размером около 1 см, темно-желтого или бурого цвета, располагающиеся в области грудной клетки, таза, на волосистой части головы.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы по большей части вызываются вторичной анемией и в меньшей степени — лейкемической инфильтрацией миокарда. Обнаруживается расширение границ сердца, тахикардия, появляется систолический шум на верхушке.

Вовлечение в патологический процесс легких и почек обычно проявляется после присоединения вторичной инфекции и клинически протекает в виде множественной очаговой пневмонии, выпотного плеврита или пиелонефрита, хотя при гистологическом исследовании и в этих органах обнаруживаются лейкемические пролифераты. Вследствие вторичного иммунодефицита инфекция имеет тенденцию к генерализации, возникновению септицемии, септикопиемических очагов.

15. Выполняются в такой последовательности, клинический анализ крови, пункция костного мозга, трепанобиопсия костного мозга. В клиническом анализе крови выявляется нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз. Для лейкоцитарной формулы характерно наличие значительного количества бластов и отсутствие переходных форм гранулоцитов при уменьшенном или нормальном количестве зрелых форм — так называемое лейкемическое зияние. В костном мозге оценивается количество и морфологическая структура бластных клеток. Диагностически значимым является наличие не менее 30% бластов и их видимая деформация — анаплазия. Сразу после обнаружения бластных клеток проводится их морфологическое, цитохимическое, иммунохимическое и цитогенетическое исследование для установления типа лейкоза.

16. Хроническим миелолейкозом страдают преимущественно взрослые, случаи заболевания в возрасте до 25 лет редки. Хроническая стадия хронического миелолейкоза не имеет клинических проявлений, либо они неспецифичны. Пациента беспокоит общее недомогание, слабость, снижение аппетита. Выражена бледность. В крови, как правило, случайно выявляется лейкоцитоз 10— 15*10⁹ /л со сдвигом до миелоцитов.

В стадию акселерации имеющиеся симптомы усиливаются, характерны тупые боли в левом подреберье, субфебрильная температура. Отмечается увеличение печени разной степени выраженности и особенно селезенки. В крови наблюдается лейкоцитоз 30—50*10⁹/л, иногда до 200*10⁹/л со сдвигом до промиелоцитов, единичные бласты, определяется умеренная анемия и тромбоцитоз, реже тромбоцитопения. Средняя продолжительность данной стадии при отсутствии лечения составляет 3 года.

Бластный криз характеризуется внезапным озлокачествлением течения хронического лейкоза и лавинообразным нарастанием симптоматики. Пациенты высоко лихорадят, усиливаются боли в левом подреберье, что обусловлено прогрессирующим увеличением и рецидивирующими инфарктами селезенки. Появляются суставные боли и боли в костях. Прогрессирует гепатомегалия. Часто возникает увеличение лимфатических узлов, иногда с признаками саркомного роста. Развивается геморрагический синдром. В крови на фоне лейкоцитоза со сдвигом до бластов определяется нарастание количества базофилов и в меньшей степени эозинофилов, в дальнейшем формируется лейкемическое зияние. Выражена анемия и тромбоцитопения. В ряде случаев у детей бластный криз при хроническом миелолейкозе протекает не по миелоидному, а по лимфоидному типу, и тогда в крови наблюдается картина, характерная для острого лимфолейкоза. Средняя продолжительность этой стадии составляет 1 год, но иногда она протекает значительно быстрее.

17. При проведении радикального лечения более чем в половине случаев удается добиться полного выздоровления. При поддерживающей терапии средняя продолжительность жизни больного с хроническим миелолейкозом около пяти, а больного с хроническим лимфолейкозом — 10—15 лет.

Дата добавления: 2015-08-05