Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) обусловлена повышенной продукцией коры надпочечников и проявляется характерными симптомами (атипичное ожирение, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, половой функции, остеопороз и др.).

Заболевание – редкое. Наиболее часто возникает в возрасте 20-40 лет. У женщин наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Этиология. Наиболее частыми причинами являются опухоли гипофиза или надпочечников, инфекционно-воспалительный процесс в гипоталамо-гипофизной области, травма. В ряде случаев гиперкортицизм может возникнуть у больных, получающих длительное время глюкортикостероидную терапию (бронхиальная астма, системная красная волчанка и др.).

Патогенез. Обусловлен изменением контроля секреции АКТГ вследствие снижения ингибирующего эффекта гипоталамического дофамина на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона и АКТГ с последующим повышением содержания АКТГ и глюкокортикостероидов. Повышение продукции глюкокортикостероидов – ключевой момент патогенеза болезни.

Клиническая картина. К наиболее распространенным симптомам относятся: слабость проксимальных мышц (вследствие стероидной миопатии), боли в спине (вследствие остеопороза), прибавление массы тела (вследствие вызываемого стероидами липогенеза) и угревая сыпь; кроме того, у женщин отмечаются избыточное оволосение (связанное с повышенной секрецией андрогенов) и аменорея (вследствие подавления кортизолом активности гипофизарно-яичниковой оси). Выраженная атрофия проксимальных мышц с истончением рук и ног придает больным вид “леденца на палочке”; часто бросаются в глаза характерное красное “лунообразное” лицо и фиолетовые полосы растяжения (стрии) в нижней части живота, на плечах и бедрах, являющиеся следствием катаболического действия стероидов на белковые структуры кожи. Дополнительные признаки включают истончение и легкую травмируемость кожи.

Часто отмечаются гипертензия (вследствие задержки натрия) и гипергликемия (вследствие стимулирующего влияния стероидов на глюконеогенез). Противовоспалительные и иммуносупрессивные эффекты стероидов увеличивают предрасположенность больных к бактериальной инфекции. При эктопической продукции АКТГ могут появляться признаки и симптомы, обусловленные самим опухолевым процессом (часто раком бронхов). Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обычно в местах трения кожи.

Диагностика. Диагноз ставят на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, повышения суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов в 2-3 раза по сравнению с нормой, стандартного теста подавления дексаметазоном – прием больным в 23 ч 2 мг дексаметазона, через 9-10 ч уровень кортизола должен быть ниже 200 ммоль/л; при патологических состояниях, характеризующихся избытком кортизола, этого не происходит. Учитывают другие критерии: гипергликемию и глюкозурию, гиперлипидемию, гипокалиемию, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопению, эозинопению.

Лечение. Проводят лучевую терапию или оперативное лечение (одно- или двусторонняя адреналэктомия). Симптоматическая терапия предполагает использование гипотензивных средств, препаратов калия, лечение сахарного диабета.

Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников.

Дата добавления: 2015-08-05