Клубочковая потеинурия и нефротический синдром

Клубочковая протеинурия развивается вследствие повреждения почечного фильтра. Такая протеинурия возникает из-за повышенной проницаемости клубочкового фильтра для белков при повреждении базальной мембраны и подоцитов.

При утрате отрицательного заряда базальной мембраны и малых ножек подоцитов без структурного повреждения базальной мембраны развивается селективная протеинурия (альбуминурия), так как через поры базальной мембраны (4 нм) могут фильтроваться только небольшие белки с размером молекул < 4 нм (размер молекулы альбумина 3,6 нм). При вовлечении многих клубочков такая протеинурия может стать массивной с развитием нефротического синдрома. При таком повреждении базальной мембраны клубочковая гематурия не развивается, так как размер эритроцита 7000 нм

При структурных нарушениях базальной мембраны и увеличении фильтрационных пор протеинурия становится неселективной, в ультрафильтрат попадают как альбумины, так и более крупные белки (например, IgG, размер которых 5,5 нм). Неселективная протеинурия может также достигать степени нефротической при большом количестве поврежденных клубочков. При грубых структурных нарушениях почечного фильтра (разрывы почечного фильтра) наряду с протеинурией может развиваться и клубочковая гематурия (размер эритроцита 7 мкм или 7000 нм).

Клубочковая протеинурия может быть от минимальной (микроальбуминурия – 30-300 мг/cут) до массивной (более 3-3,5 г/cут).

Если клубочковая протеинурия не достигла уровня 3 г/сут, то диагностируется мочевой синдром по типу гломерулопатии. Если протеинурия менее 2 г/сут, то в этом случае необходимо отличать клубочковую протеинурию от канальцевой. В этом случае необходимо учитывать другие проявления клубочкового повреждения (например, гематурия с измененными эритроцитами, которая сопровождает протеинурию, всегда укажет на поражение клубочков). В случае канальцевой протеинурии (альбумины составляют только небольшую часть канальцевой протеинурии) выявляются и другие признаки канальцевых дисфункций(низкая плотность мочи,глюкозурия без гипергликемии, изменении рН мочи, электролитные нарушения). Если протеинурия имеет воспалительное происхождение (при инфекциях мочевых путей), то она никогда не превышает 1 г/cут, сопровождается выраженной лейкоцитурией (пиурией) и бактериурией, иногда гематурией с неизмененными эритроцитами.

Протеинурия более 2 г/cут чаще бывает клубочковой (мочевой синдром по типу гломерулопатии).

Если клубочковая протеинурия достигает степени массивной (>3-3,5 г/сут), то развивается нефротический синдром.

Нефротический синдром, как и массивная протеинурия (>3-3,5 г/сут), всегда свидетельствуют только о клубочковом поражении потери белка и никогда не встречаются при поражении канальцев или пиелонефрите (инфекциях мочевых путей).

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – синдром, развивающийся вследствие массивной протеинурии (>3-3,5 г/сут) при повреждении клубочкового фильтра

• Протеинурия > 3-3,5 г/сут

• Гипоальбуминемия (уровень альбумина крови ‹30 г/л).

• Отёки (до анасарки).

• Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия).

Первичным нарушением при нефротическом синдроме является массивная, (более 3-3,5 г/сут) протеинурия, все остальные проявления нефротического синдрома – это следствия протеинурии. Массивная протеинурия всегда только клубочковая.

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии. Гипоальбуминемия развивается, если повышение синтеза альбуминов печенью недостаточно и не компенсирует экскрецию альбумина с мочой.

Гиперлипидемия развивается из-за усиленной выработки липопротеидов печенью в ответ на снижение онкотического давления плазмы. У большинства пациентов наблюдается увеличение холестерина и ЛПНП, у некоторых пациентов также повышается уровень триглицеридов за счет ЛПОНП.

Нефротические отёки могут иметь разный патогенез. У части пациентов (при сохраненной СКФ) развитие отеков связано с гипоальбуминемией и снижением онкотического давления плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций (главный механизм). В ответ на снижение ОЦК активируется РААС, что приводит к задержке натрия и воды и нарастанию отеков. У таких пациентов наблюдается высокая активность ренина плазмы. У других пациентов (при снижении СКФ) отеки являются следствием первичной задержки натрия почками и гиперволемии, активность ренина у таких пациентов снижена. У некоторых пациентов явные отеки могут отсутствовать, так как печень компенсирует потери альбумина с мочой и выраженной гипоальбуминемии не развивается.

Для нефротического синдрома характерно развитие гиперкоагуляции, так как через поврежденный клубочковый фильтр теряются основные антикоагулянтные белки (антитромбин III, протеины C и S), которые являются низкомолекулярными белками, как и абльбумин. Клинически эти нарушения проявляются венозными тромбозами, ТЭЛА и тромбозом почечных вен.

Массивную протеинурию без других признаков также можно отнести к нефротическому синдрому. Такая ситуация может встречаться при случайном обнаружении массивной протеинурии по анализам мочи, а значимая гипоальбуминемия и гиперлипидемия развиваются позднее.

Нефротический синдром может проявляться изолированно – “чистая” форма, протекающая без АГ, гематурии. Также может наблюдаеться смешанная форма нефротического синдрома – в сочетании с гематурией и/или АГ. Вариант течения нефротического синдрома (“чистая” или смешанная) форма зависит от морфологического варианта поражения клубочков (если наряду с повреждением почечного фильтра в клубочках присутствуют пролиферативные реакции – то присоединяется гематурия и/или АГ). При длительном существовании нефротического синдрома может наблюдаться прогрессирующее ухудшение функции почек со снижением СКФ и развитием ХПН.

При тяжелом нефротическом синдроме, протекающем с тяжелой гипоальбуминемией (<20 г/л), может развиться выраженная гиповолемия со снижением АД и снижением СКФ (из-за гиповолемии) и олигурией.

Основные причины нефротического синдрома:

Дата добавления: 2015-07-26