Синдром дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Один из самых частых ВПС, дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, которая иногда полностью отсутствует. Если дефект высокий, у корня аорты, то ДМЖП сочетается с недостаточностью аортального клапана.

Этиология: общая для всех ВПС.

Патогенез: малые дефекты (0,5-1,0 кв. см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка правого желудочков сердца. Наиболее тяжело протекает порок с высокой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.

Жалобы: при большом дефекте на первом году жизни дети отстают в развитии, малоподвижны, появляется одышка, цианоз, присоединяется инфекционный эндокардит (половина больных с большими дефектами не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности); при малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может быть бессимптомным.

Осмотр: инфантилизм, цианоз, сердечный горб (при большом ДМЖП); при малом - без особенностей.

Пальпация: систолическое дрожание в 3-4 межреберьях по левому краю.

Перкуссия: увеличениеграниц относительной тупости сердца влево и вправо в зависимости от размеров дефекта.

Аускультация: грубый систолический шум посредине грудины и в 3-4 межреберьях по левому краю грудины, интенсивность которого уменьшается с нарастанием легочной гипертензии; может быть протодиастолический шум на аорте при высоком дефекте ДМЖП. Акцент II тона над легочным стволом (с присоединением легочной гипертензии появляется протодиастолический шум Грехэма Стилла);

ЭКГ: признаки гипертрофии правого и левого желудочков в зависимости от величины дефекта.

ЭхоКГ (цветная допплерэхокардиография),левая вентрикулография и зондирование сердца: наличие шунта между левым и правым желудочками; гипертрофия желудочков.

Pентгенография: гипертрофия желудочков,гипертензия малого круга –появляются на поздних стадиях.

Лечение: при малых дефектах без легочной гипертензии хирургическое лечение не требуется; при сбросе крови через дефект 1/3 объёма легочного кровотока - ушивание или пластика дефекта в возрасте 4-12 лет с выздоровлением у 95 % больных; при недостаточности аортального клапана - его протезирование.

Дата добавления: 2015-07-12