n Определение альбумина в меконии (ВМ-тест) – метод скрининг-диагностики муковисцидоза в периоде новорожденности
n Потовый тест (исследований концентра-ции нария хлорида в потовой жидкости, полученной после электрофореза пилокар-пина) – содержание NaCl больше 40 ммоль/л у детей до 1 года, больше 60 ммоль/л у детей старше 1 года
n Ногтевой тест – повышение концентрации натрия в ткани ногтей
n Копрограмма: большое количество нейтрального жира
n Рентгенопленочныйтест:отсутствие просветлений на пленке либо их наличие в пробе с небольшим разведением (1:20)
n Рентгенологическое исследование легких: пневмонические очаги, участки ателектаза и эмфиземы, пневмосклероз (пестрая рентгенологическая картина)
Лечение
Диета: высококалорийная пища 5-6 раз в день; дополнительное подсаливание (1-1,5 г)
Для детей первого года жизни – адаптирован-ные молочные смеси, обогащенные средне-цепочечными триглицеридами
- Портаген
- Алфаре
- Пепти-Юниор
- Прегестимил
- Хумана ЛП + СЦТ.
Медикаментозная терапия:
n Ферментные препараты панкреатического действия, более 10 г в сутки, доза подбирает-ся индивидуально и распределяется по числу приемов пищи.
Микросферические формы ферментов:
- креон
- панцитрат
- пролипаза
- панкреаза
n Муколитические средства ингаляционно
- протеолитические ферменты (дезоксири-бонуклеаза, гиалуронидаза,химотрипсин)
- группа Sh-соединений (ацетилцистеин, флуимуцил, тахиликвин и др.)
n Протекторы эндо- и экзогенной эластозы
(L-антитрипсин)
n Кортикостероидные препараты
n Антибиотики парентарально с учетом выделенной микрофлоры
n Симптоматическая терапия (водно-электролитные, сердечные нарушения и др.)
n Массаж грудной клетки
n Постуральный дренаж
n Кинезитерапия
n Дыхание с помощью флатера
Диспансеризация
n Длительность наблюдения до 15 лет
n Педиатр, гастроэнтеролог, специалист МВ-центра не реже 1 раза в 3 мес.
n Анализы крови, мочи, копрограмма; биохимическое исследование крови; антропометрия, ФВД, анализ мокроты на микрофлору, газы крови; ЭКГ, УЗИ абдоминальное.
n Санация очагов инфекции
n Ферменты постоянно, антибиотики курсами
n Профилактические прививки противопоказаны
Целиакия
Целиакия (глютеновая энтеропатия, нетропическое спру)
¡ Целиакия – хроническая генетически детерминирован-ная аутоиммунная Т-клеточно-опосредо-ванная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.
n Врожденное или приобретенное заболевание, в основе которого лежит непереносимость глютена, приводящая к морфологическим и функциональным изме-нениям железистого эпителия тонкого кишеч-ника с развитием синдрома мальабсорбции, дисторофии и обменных нарушений.
n Две формы непереносимости глиадина (экстракт глютена): а) первичное врожденное нарушение б) синдром, возникающий после перенесенной кишечной инфекции, антибиотикотерапии и др.
«Токсичными» для больных целиакией являются так называемые проламины(протеины, богатые глютамином и пролином):
Часто все токсичные для больных целиакией
белки злаковых для краткости обозначаются
термином «глютен»
Распространенность целиакии, по данным различных исследователей
¡ в Эстонии – 1:2700
¡ в Швеции – 1:1000
¡ в Ирландии – 1:555
¡ в Австрии – 1:476
¡ в России – 1:1000
Крайне редко выявляется в Африке, Японии и
Китае.
Дата добавления: 2015-07-12; просмотров: 64 | Нарушение авторских прав
| <== предыдущая страница | | | следующая страница ==> |
| Диагностика нарушений пристеночного пищеварения | | | Патогенез |