Читайте также:
|
|
Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста, или болезнь Альперса — редчайшая хроническая прогрессирующая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени, развивается в детском и юношеском возрасте (до 18 лет) и длится в среднем 8 мес. (до 1 года). Болезнь трансмиссивна. Она была воспроизведена на хомячках при внутрицеребральном введении субстрата, полученного от больных детей.
Есть указания на то, что заболевание может развиваться в пренатальный период. В таких случаях наблюдается выраженная микроцефалия, задержка внутриутробного развития, акинезия плода, микро- и ретрогнатия, нарушение подвижности суставов.
Хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста является наследственным заболеванием и имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Развитие заболевания в более поздний период жизни ребенка встречается крайне редко.
В клинической картине данного заболевания наблюдаются интенсивная головная боль, нарушение зрения, множественные инсультоподобные состояния (с эпилепиформными припадками), прогрессивная гипотония, поражение печени (хронический гепатит с исходом в цирроз), иногда — геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.
При гистологическом исследовании выявляется спонгиоз, близкий по морфологии к БКЯ, дистрофические изменения нейронов и астроглиоз коры затылочной области, полосатого тела, в небольшой степени — теменной области, склероз аммониевого рога, дистрофические изменения в задних столбах спинного мозга и небольшое уменьшение количества клеток Пуркинье в мозжечке. В печени обнаруживаются обширные центролобулярные некрозы.
Спонгиоформный миозит с прион-ассоциированными включениями
Спонгиоформный миозит с прион-ассоциированными включениями (прогрессирующая болезнь мышечного истощения у лиц пожилого возраста) впервые был описан в 1993 г. Значительно чаще миозит с включениями регистрируется в возрасте 50–60 лет и старше. В настоящее время имеются сведения и других прионовых заболеваний мышечной ткани.
Спонгиоформный миозит с прион-ассоциированными включениями характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, часто сопровождается миалгией, которая не устраняется при применении глюкокортикостероидных гормонов. Иногда течение заболевание может быть молниеносным. Известны и спорадические, и семейные формы.
При гистологическом исследовании выявляется некротическая миопатия с наличием вакуолей, содержащих спиралевидные конгофильные нити. При электронной микроскопии эти вакуоли представляют собой четко отграниченные массы амилоидоподобных филаментов. При иммуногистохимическом исследовании можно установить, что амилоидные массы состоят из PrP, AB-пептидов и аполипопротеина E.
Литература
Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. — М.: Мед. лит., 2006. — 672 с.
Андрейчин М. А., Козько В. М., Копча В. С. Шигельоз. — Тернопiль: Укрмедкнига, 2002. — 362 с.
Баркаган З. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Медицина, 1988. — 528 с.
Белозеров Е. С., Буланьков Ю. И. Болезни герпесвирусной группы. — Элиста: АПП «Джангар», 2005. — 64 с.
Белозеров Е. С., Буланьков Ю. И. ВИЧ-инфекция. — Элиста: АПП «Джангар», 2006. — 224 с.
Букринская А. Г., Грачева Н. М., Васильева В. И. Ротавирусная инфекция. — М.: Медицина, 1989. — 224 с.
Бухарин О. В., Бондаренко В. М., Малеев В. В. Шигеллы и шигеллезы. — Екатеринбург^ УрО РАН, 2003. — 180 с.
Бухарин О. В., Усвяцов Б. Я. Бактерионосительство (медико-экологический аспект). — Екатеринбург: УрО РАН, 1996.
Васильева Б. Я., Васильева Р. И., Лобзин Ю. В. Острые кишечные заболевания. Ротавирусы и ротавирусная инфекция // Серия «Мир медицины». — СПб.: Лань, 2000. — 272 с.
Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону / Под ред. Э. Фаучи и др.: Пер. с англ. — М.: Практика, 2005. — 639 с.
Воробьева Н. Н. Клиника, лечение и профилактика иксодовых клещевых боррелиозов. — Пермь: Урал-Пресс, 1998. — 136 с.
Воротынцева Н. В., Мазанкова Л. Н. Острые кишечные инфекции у детей. — М.: Медицина, 2001. — 480 с.
Гальперин Э. А., Рыскинд Р. Р. Рожа. — М.: Медицина, 1966. — 266 с.
Геморрагическая лихорадка денге: диагностика и лечение. — ВОЗ, Женева, 1988. — 63 с.
Генерализованная герпетическая инфекция: Факторы и концепции / Под ред. В. И. Вотякова, А. Г. Коломийца. — Минск: Навука i технiка, 1992. — 351 с.
Грипп и простудные заболевания (профилактика и лечение) / Авторская группа «Парацельс». — М.: Квиана, 1997. — 172 с.
Детская анестезиология и реаниматология: Учебник / Под ред. В. А. Михельсона, В. А. Гребенникова. — М.: Медицина, 2001. — 480 с.
Диагностика, клиника и терапия герпертических энцефалитов у детей: Методические рекомендации / Под ред. И. И. Протас и др. — Минск, 1992.
Дифтерия / Под ред. Л. А. Фаворовой. — М.: Медицина, 1988. — 208 с.
Дифтерия у детей / Под ред. В. В. Ивановой. — СПб.: Политехника, 2000. — 255 с.
Дмитраченко Т. И., Семенов В. М. Сальмонеллезы, клинико-эпидемиологические и микробиологические аспекты терапии. — Витебск: ВГМУ, 2001. — 140 с.
Долгушина Н. В., Макацария А. Д. Вирусные инфекции у беременных: Руководство для врачей. — М.: Триада-Х, 2004. — 144 с.
Домарадский И. В. Чума. — М.: Медицина, 1998. — 176 с.
Дранкин Д. И., Годлевская М. В. Лептоспироз. — Саратов: Изд-во Саратовского университета, 1982. — 272 с.
Дранкин Д. И., Иванов Н. Р., Годлевская М. В. Менингококковая инфекция. — Саратов: Изд-во Саратовского университета, 1975. — 342 с.
Дроздов С. Г., Покровский В. И., Шекоян Л. А. и др. Ротавирусный гастроэнтерит. — М.: Медицина, 1982. — 157 с.
Дунаевский О. А., Постовит В. А. Особенности течения инфекционных болезней у лиц пожилого возраста. — Л.: Медицина, 1982. — 272 с.
Жидков Ю. Б., Колотилов Л. В. Инфузионно-трансфузионная терапия при инфекционных болезнях у детей и взрослых. — М.: МЕДпресс-информ, 2005. — 302 с.
Занько С. Н., Семенов В. М., Семенов Д. М. Инфекционные заболевания и беременность. — М.: Мед. лит., 2006. — 304 с.
Зубик Т. М., Иванов К. С., Казанцев А. П., Лесников А. Л. Дифференциальная диагностика инфекционных болезней. — Л.: Медицина, 1991. — 331 с.
Иванов А. И. Острые кишечные инфекции — Л.: Медицина, 1982. — 182 с.
Иванова В. В., Родионова О. В., Аксенов О. А. и др. Дифтерия у детей / Под ред. В. В. Ивановой. — СПб.: Политехника, 2000. — 255 с.
Инфекционные болезни: Учебник для медицинских вузов / Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: СпецЛит, 2001. — 543 с.
Исаков Ю. Ф., Белобородова Н. В. Сепсис у детей. — М.: Издатель Мокеев, 2001. — 369 с.
Казанцев А. П. и др. Дифференциальная диагностика инфекционных болезней. — М.: МИА, 1999. — 482 с.
Казанцев А. П. Эпидемический паротит. — Л.: Медицина, 1988. — 176 с.
Камышенцев М. В., Стефанов В. Е. Грипп: путь решения проблемы. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2002. — 240 с.
Каримова И. М. Герпесвирусная инфекция. Диагностика, клиника, лечение. — М.: МИА, 2004. — 120 с.
Козлов В. К. Сепсис: этиология, иммунопатогенез, концепция современной иммунотерапии. — СПб.: Диалект, 2006. — 304 с.
Корзенко В. Н. Бруцеллез человека. — Минск: Беларусь, 1980. — 112 с.
Коршунов М. Ф. Менингококковая инфекция у детей. — Воронеж: Изд-во ВГУ, 1991. — 184 с.
Красноголовец В. Н., Киселева Б. С. Клебсиеллезные инфекции. — М.: Медицина, 1996. — 256 с.
Левитан М. Х., Болотин С. М. Колиты. — М., 1976. — 136 с.
Лобан К. М. Лихорадка Ку (коксиеллез). — М.: Медицина, 1987. — 128 с.
Лобан К. М., Лобзин Ю. В., Лукин Е. П. Риккетсиозы человека (руководство для врачей). — СПб.: ЭЛБИ, 2002. — 473 с.
Лобан К. М., Полозок Е. С. Малярия. — М.: Медицина, 1983. — 224 с.
Лобзин Ю. В., Антонов В. С., Козлов С. С. Болезнь Лайма — клещевой боррелиоз: Учебное пособие. — СПб., 1996. — 27 с.
Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Захаренко С. М. Клиника, диагностика и лечение актуальных кишечных инфекций. — СПб.: Фолиант, 1999. — 192 с.
Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Финогеев Ю. П., Захаренко С. М., Крумгольц В. Ф. и др. Инфекционные болезни с поражением органа зрения / Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: Фолиант, 2003. — 208 с.
Лобзин Ю. В., Пилипенко В. В., Громыко Ю. Н. Менингиты и энцефалиты. — СПб.: Фолиант, 2003. — 128 с.
Лобзин Ю. В., Финогеев Ю. П., Винакмен Ю. А., Захаренко С. М., Усков А. Н. Маски инфекционных болезней. — СПб.: Фолиант, 2003. — 200 с.
Лобзин Ю. В., Финогеев Ю. П., Крумгольц В. Ф., Семена А. В., Захаренко С. М., Винакмен Ю. А. Практика лабораторных исследований при инфекционных заболеваниях / Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: ЭЛБИ-СПб., 2005. — 276 с.
Лысенко А. Я., Турьянов М. Х., Лавдовская М. В., Подольский В. М. ВИЧ-инфекция и СПИД-ассоциируемые заболевания. — М.: ТОО «Рарогь», 1996. — 624 с.
Львов Д. К., Клименко С. М., Гайдамович С. Я. Арбовирусы и арбовирусные инфекции. — М.: Медицина, 1989. — 336 с.
Маджидов В. М. Брюшной тиф и паратифы А и В. — Ташкент: Изд-во «Ибн Сины», 1991. — 176 с.
Майер К.-П. Гепатит и последствия гепатита: Практич. рук.: Пер. с нем. / Под ред. А. А. Шептулина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 1999. — 432 с.
Мальцева Л. А., Усенко Л. В., Мосенцев Н. Ф. Сепсис: этиология, эпидемиология, патогенез, диагностика, интенсивная терапия. — М.: МЕДпресс-информ, 2005. — 176 с.
Мусабаев И. И., Рагунов Р. М. Дизентерия (клиника, патогенез, лечение). — Ташкент: Медицина, 1982. — 144 с.
Никифоров В. Н., Никифоров В. В. Ботулизм. — Л.: Медицина, 1985. — 200 с.
Одинак О. М. Нейроинфекции: нейросифилис и бактериальные менингиты. — СПб.: ВМедА, 2003. — 100 с.
Озерицковская Н. Н., Зальнова Н. С., Тумольская Н. И. Клиника и лечение гельминтозов. — Л.: Медицина, 1985. — 183 с.
Острые кишечные инфекции. Сборник нормативно-методических материалов. — М.: ГРАНТЪ, 1999. — 64 с.
Острые нейроинфекции у детей / Под ред. А. П. Зинченко. — Л.: Медицина, 1986. — 320 с.
Пак С. Г., Турьянов М. Х., Пальцев М. А. Сальмонеллез. — М., 1988. — 304 с.
Паразитарные болезни человека (протозоозы и гельминтозы): Руководство для врачей / Под ред. В. П. Сергиева, Ю. В. Лобзина, С. С. Козлова. — СПб.: Фолиант, 2006. — 592 с.
Паразитарные инвазии в практике детского врача / Коллектив авторов. — СПб.: ЭЛБИ-СПб., 2005. — 288 с.
Погодина В. В., Фролова М. П., Ерман Б. А. Хронический клещевой энцефалит. — Новосибирск: Наука, 1986. — 234 с.
Подымова С. Д. Болезни печени: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 1984. — 480 с.
Покровский В. И., Блюгер А. Ф., Солодовников Ю. П., Новицкий И. Н. Дизентерия (шигеллезы). — Рига: Знание, 1979. — 346 с.
Покровский В. И., Малеев В. В. Холера. — Л.: Медицина, 1978. — 232 с.
Покровский В. И., Ющук Н. Д. Бактериальная дизентерия. — М.: Медицина, 1994. — 256 с.
Постовит В. А. Брюшной тиф и паратифы А и В. — Л.: Медицина, 1988. — 240 с.
Постовит В. А. Детские капельные инфекции у взрослых. — СПб.: Теза, 1997. — 391 с.
Практическое руководство по антиинфекционной химиотерапии / Под ред. Л. С. Страчунского, Ю. Б. Белоусова, С. Н. Козлова. — Смоленск: МАКМАХ, 2007. — 464 с.
Радченко В. Г., Шабров А. В., Нечаев В. В. Хронические заболевания печени / Серия «Мир медицины». — СПб.: Лань, 2000. — 192 с.
Рахманова А. Г. Противовирусная терапия ВИЧ-инфекции. Химиопрофилактика и лечение ВИЧ-инфекции у беременных и новорожденных. — СПб.: Изд-во НИИХ СПбГУ, 2001. — 164 с.
Рахманова А. Г., Воронин Е. Е., Фомин Ю. А. ВИЧ-инфекция у детей. — СПб.: Питер, 2003. — 448 с.
Рощупкин В. И., Суздальцев А. А. Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом. — Изд-во Саратовского университета, Куйбышев. филиал, 1990. — 106 с.
Руководство по зоонозам / Под ред. В. И. Покровского. — Л.: Медицина, 1983. — 320 с.
Руководство по риккетсиозам, геморрагическим лихорадкам и энцефалитам / Под ред. И. К. Мусабаева. — Ташкент: Медицина, 1986. — 470 с.
Руководство по тропическим болезням / Под ред. А. Я. Лысенко, 4-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1983. — 512 с.
Самохин П. А. Цитомегаловирусная инфекция у детей (клинико-морфологические аспекты). — М.: Медицина, 1987. — 160 с.
Семенов В. М. Курс лекций по инфекционным болезням человека: Учебное пособие. — Витебск: ВГМУ, 2001. — 372 с.
Семенов В. М. Курс лекций по этиотропной терапии инфекционных заболеваний человека. — Витебск: ВГМУ, 1999. — 131 с.
Семенов В. М., Астапов А. А., Дмитраченко Т. И. Краснушная инфекция. — Минск: Оракул, 1994. — 143 с.
Семенов В. М., Дмитраченко Т. И. Тропические инфекционные болезни. Этиотропная терапия: учебное пособие. — Витебск: ВГМУ, 2005. — 399 с.
Семенов В. М., Козин В. М., Дмитраченко Т. И. Хламидиозы: руководство для врачей. — Минск, 2003. — 120 с.
Сомов Г. П., Беседнова Н. Н. Геморрагические лихорадки. — Л.: Медицина, 1981. — 200 с.
Сомов Г. П., Покровский В. И., Беседнова Н. Н. Псевдотуберкулез. — М.: Медицина, 1990. — 238 с.
Соринсон С. Н. Вирусные гепатиты. — Л.: Медицина, 1987. — 264 с.
Соринсон С. Н. Инфекционные болезни в поликлинической практике: Руководство для врачей. — СПб.: Гиппократ, 1993. — 320 с.
Соринсон С. Н. Неотложные состояния у инфекционных больных. — Л., 1990. — 326 с.
Сорокина М. Н., Иванова В. В., Скрипченко Н. В. Бактериальные менингиты у детей. — М.: Медицина, 2003. — 320 с.
Сорокина М. Н., Скрипченко Н. В. Вирусные энцефалиты и менингиты у детей: Руководство для врачей. — М.: Медицина, 2004. — 416 с.
Тимофеева Г. А., Цинзерлинг А. В. Острые кишечные инфекции у детей. — Л.: Медицина, 1983. — 304 с.
Тимченко В. Н., Бабаченко И. В., Ценева Г. Я. Эволюция коклюшной инфекции у детей. — СПб.: СПбГПМА, ЭЛБИ, 2005. — 192 с.
Тропические болезни / Под ред. Е. П. Шуваловой. — М.: Медицина, 1989. — 496 с.
Турьянов М. Х., Беляева Н. М., Царегородцев А. Д., Шапошников А. А., Турьянов А. Х. Дифтерия. — М.: Медикас, 1996. — 254 с.
Учайкин В. Ф. Руководство по инфекционным болезням у детей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 1998. — 809 с.
Учайкин В. Ф., Молочный В. П. Инфекционные токсикозы у детей. — М.: Изд-во РАМН, 2002. — 248 с.
Финогеев Ю. П., Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Винакмен Ю. А., Крумгольц В. Ф. и др. Инфекционные болезни с поражением кожи / Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: Фолиант, 2003. — 240 с.
Финогеев Ю. П., Лобзин Ю. В., Волжанин В. М., Семена А. В. Поражение сердца при инфекционных болезнях / Под ред. Ю. В. Лобзина. — СПб.: Фолиант, 2003. — 256 с.
Фризе К., Кашель В. Инфекционные заболевания беременных и новорожденных: Пер. с нем. — М.: Медицина, 2003. — 424 с.
Хазанов А. И. Функциональная диагностика болезней печени. — М.: Медицина, 1988. — 304 с.
Хронический вирусный гепатит / Под ред. В. В. Серова, З. Г. Апросиной. — М.: Медицина, 2002. — 384 с.
Цинзерлинг В. А., Мельникова В. Ф. Перинатальные инфекции: Практическое руководство — СПб.: Элби-СПб., 2002. — 352 с.
Цыбуляк С. Н. Острая и хроническая НВ-вирусная инфекция. — Кишинев: ШТИИНЦА, 1990. — 192 с.
Черкасов В. Л. Рожа. — Л.: Медицина, 1986. — 200 с.
Черкасский Б. Л. Руководство по общей эпидемиологии. — М.: Медицина, 2001. — 560 с.
Шаповал А. Н. Клещевой энцефаломиелит. — Л.: Медицина, 1980. — 256 с.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З. Г. Апраксиной, Н. А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 1999. — 864 с.
Шок: теория, клиника, организация противошоковой помощи / Под ред. Г. С. Мазуркевича, С. Ф. Багненко. — СПб.: Политехника, 2004. — 539 с.
Штайнигер У., Мюлендаль К. Э. Неотложные состояния у детей: Пер. с нем. — Минск: Медраст, 1996. — 512 с.
Шувалова Е. П. Инфекционные болезни: Учебник. — М.: Медицина, 1995. — 656 с.
Шур И. В. Заболевания сальмонеллезной этиологии. — М.: Медицина, 1970. — 302 с.
Щербак Ю. Ф. Бруцеллез. — М.: Медицина, 1967. — 152 с.
Элатковская Н. М. Энтеровирусные заболевания у детей. — Л.: Медицина, 1976. — 192 с.
Ющук Н. Д., Бродов Л. Е. Лечение острых кишечных инфекций. — М.: ВУНМЦ МЗ РФ, 1998. — 212 с.
Ющук Н. Д., Мартынов Ю. В. Эпидемиология: Учебное пособие. — М.: Медицина, 2003. — 448 с.
Cecil Textbook of Medicine, 21st ed. / David S. Goldman (ed.). — W. B. Saunders Company, 2000. — P. 6556.
Cohen J., Powderly W. Infectious Disease, 2nd ed. — Mosby, 2003. — P. 7208.
Gantz N. M., Brown R. B., Berk S. L. et al. Manual of Clinical Problems in Infectious Disease, 4th ed. — Lippincott Williams & Wilkins Publishers, 1999. — P. 579.
Gershon A., Hotez P., Katz S. Krugman’s Infectious Diseases of Children, 11th ed. — Mosby, 2003. — P. 2803.
Jayaweera B. Medical parasitology. — Wasala Publications, 2003. — P. 292.
Kumar P., Clark M. Clinical medicine. — Harcourt Publishers Ltd., 1999. — P. 1326.
Princeton D. C. Current Clinical Strategies: Manual of HIV/AIDS Therapy. — Current Clinical Strategies Publishing, 2003. — P. 93.
Warrell D. A., Cox T. M., Firth J. D. et al. Oxford Textbook of Medicine, 4th ed. — Oxford Press, 2003. — P. 8981.
верстальщику: [.1]сверху вниз, слева направо
[.2]???
[.3]на рис. ФБС??? развернуть
[.4]?? к чему относятся
[.5]почему дробь?
[.6]развернуть
[.7]???
[.8]??? где а и б
[.9]???
[.10]так? или 2,5
Дата добавления: 2015-12-07; просмотров: 147 | Нарушение авторских прав