Читайте также:
|
| Форма блокады | Этиология и патогенез | Сроки возникновения |
| Врожденная | Дефект развития. Иммунное повреждение | В/у |
| Наследственная: | ||
| Болезнь Лева | Дегенеративный процесс | >5 лет |
| Болезнь Ленегра | Склеродегенерация | >10 лет |
| Болезнь Кернса-Сейра | Поражение митохондрий, дегенерация ПСС | >5 лет |
| Болезнь Фабри | Накопление сфинголипидов в ПСС | >7 лет |
| Гликогеноз II типа | Отложение гликогена в ПСС | >10 лет |
| Гликогеноз V типа (Болезнь Мак-Ардля) | Отложение гликогена в ПСС | >1 года |
| Мукополисахаридоз I H (cиндром Гурлера) | Инфильтрация ПСС мукополисахаридными комплексами | >4 лет |
| Мукополисахаридоз I H/S (синдром Гурлера-Шейе) | Инфильтрация ПСС мукополисахаридными комплексами | >1 года |
| Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера) | Инфильтрация ПСС мукополисахаридными комплексами | >4 лет |
| Наследственная амилоидная болезнь сердца | Отложение в ПСС белково-полисахаридных комплексов | >10 лет |
| Синдром Элерса-Данлоса III типа | Дегенеративный процесс | Любой |
| Приобретенная: | ||
| Миокардит (вирусный, инфекционный мононуклеоз и др.) | Воспалительно-дегенеративное повреждение | Любой |
| Опухоли сердца (мезотелиома АВ-узла) | Замещение ПСС нефункционирующей тканью | Любой |
| Травматические, в том числе послеоперационные | Повреждение ПСС | Любой |
ПАТОГЕНЕЗ
Атриовентрикулярная блокада I степени может быть результатом замедленного проведения в предсердии, АВ-узле, пучке Гиса или в его ножках. Доминирующим местом задержки импульса является АВ-узел (у 83% больных). Задержка проведения в предсердиях или АВ-узле при АВБ Iстепени носит транзиторный или стабильный характер и может медленно прогрессировать в сторону высоких степеней АВ-блокады.
Атриовентрикулярная блокада II степени тип Мобиц I (Венкебаха) вызывается замедлением проводимости в АВ-узле в 72% случаев и в системе пучка Гиса - в 28%. Циклы Венкебаха могут видоизменяться и под влиянием других явлений (например, супернормального проведения или зависимых от брадикардии задержек и блокад проведения). Кроме того, полное разобщение сокращений между предсердиями и желудочками может быть причиной одновременного возникновения блокады II степени в нескольких местах. В редких случаях в цикле Венкебаха отмечается блокирование двух последовательных Р-волн. В некоторых случаях это можно объяснить наличием блокады на двух различных участках, в других - документируется только одно место блока. При АВ-блокаде II степени типа Мобиц II интервалы P-R, предшествующие выпавшему сокращению, всегда постоянны и не меняются даже после выпавшего сокращения. В случаях, соответствующих последнему критерию, АВ-блокада II степени типа Мобиц II ограничивается системой Гиса-Пуркинье (35% случаев на уровне пучка Гиса и 65% - в дистальной части системы Гиса-Пуркинье). Атриовентрикулярная блокада II степени в АВузле имеет относительно благоприятное течение и не ведет к внезапной асистолии. Согласно общепринятому мнению, АВ-блокада II степени в системе Гиса-Пуркинье часто прогрессирует в сторону полной атриовентрикулярной блокады и приступов Морганьи-Адамса-Стокса, что требует имплантации пейсмекера.
Полная АВ-блокада может локализоваться в трех местах: АВ-узле в 16-25% случаев; пучке Гиса в 14-20%; ножках пучка Гиса в 56-68% случаев. Полная АВ-блокада может быть в результате врожденной или приобретенной патологии. Врожденная полная АВ-блокада не всегда локализуется в АВ-узле, иногда она возникает в пучке Гиса, особенно в средней его части. Врожденная АВ-блокада обусловлена наличием антител класса 48 kD SS-B/La 52 kD SS-A/Ro и 60 kD SS-A/Ro у матерей. Эти антитела проходят через плаценту и поражают избирательно проводящую систему сердца.Возникновение ВПАВБ документируется не ранее 16-й недели гестации. Антитела продолжают обнаруживаться в крови новорожденного до 3-го месяца жизни. «Скрытое» носительство антител встречается в среднем у 1% женщин, а предсказуемый уровень рождения ребенка с ВПАВБ во много раз ниже. Вероятно, на возникновение аутоиммунного поражения атриовентрикулярного соединения влияет величина титра антител (1:16 и выше). При наличии SS-A/Ro и SS-B/La антител у матери и ВПАВБ у ребенка установлена ассоциация со следующими HLA-гаплотипами: А1, А8, DR3, MB2 и МТ2. Такие HLA-гаплотипы, как DR2, MB1/MT1, характерны для матерей с положительным титром антител и детей без ВПАВБ.
В генезе прогрессирования блокады от I до III степени, по-видимому, значительную роль играет апоптоз клеток проводящей системы сердца. Апоптоз не ассоциируется с воспалением, так как клетки при апоптозе никогда не набухают и не разрушаются до поглощения их макрофагами, а сам процесс фагоцитоза происходит очень быстро. Апоптоз является незаменимым компонентом морфогенеза, выполняет функции посредника между гормональными и иммунологическими факторами и осуществляет гомеостатическую стабильность между гипертрофией и атрофией либо их сочетанием (40).
Дата добавления: 2015-12-07; просмотров: 70 | Нарушение авторских прав