Студопедия
Случайная страница | ТОМ-1 | ТОМ-2 | ТОМ-3
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатика
ИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханика
ОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторика
СоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансы
ХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника

Опухоли из плазматических клеток.

Читайте также:
  1. Влияние опухоли на организм
  2. ДОБРО ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ.
  3. Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли.
  4. Менингососудистые опухоли
  5. Незрелые, злокачественные фибробластические опухоли.
  6. Опишите способы размножения (репродукции) клеток.

Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии. Эти опухоли составляют группу заболеваний, при которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Это может приводить к появлению множественных очагов опухолевого роста в костном мозге (множественной миеломе), одиночному и часто экстрамедуллярному опухолевому узлу (плазмоцитоме) или диффузной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины.

К плазмоклеточным дискразиям отнесены 6 заболеваний: множественная миелома; солитарная миелома (плазмоцитома); лимфоплазмоцитарная лимфома; болезнь тяжелых цепей; первичный иммуноцитассоциированный амилоидоз; мононоклональная гаммапатия неясной природы.

Множественная миелома. Это самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни.

Происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, т.е. белками, продуцируемыми патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломными белками. При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь встречается у пожилых лиц, средний возраст которых равняется 60 годам.

Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.

Среди патоморфологических признаков на первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропрепаратах они напоминают выбитые отверстия. В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица, лопатка. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости.

Замещение костного мозга опухолевой тканью и подавление его функций секреторными продуктами опухолевых плазмоцитов могут привести к нормохромной нормоцитарной анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Почки при миеломной нефропатии внешне могут быть не изменены либо незначительно увеличены и бледноваты, реже сморщены и бледны. В итоге возникает склероз мозгового и коркового вещества и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). Помимо этого, у больных может развиться пиелонефрит, обусловленный предрас­положенностью таких лиц к инфекции.

Болезнь отличается разнообразным течением. Одни пациенты с относительно легкими формами живут много лет, другие же погибают в течение 2—3 мес.

Плазмоцитома (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих.

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

А) генетическая предрасположенность

Б) дефекты Т-клеточной супрессии

В) влияние хронической антигенной стимуляции

Г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки.

1) Хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости (онкогенные мутации в опухолевом клоне).

2) Острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.

Клинические проявления плазмоцитомы:

1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет;

2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:

А) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)

Б) синдром повышенной вязкости крови – нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).

В) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.

Г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов; гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); стойкая протеинурия; амилоидоз.

Д ) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки.

Е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)

Ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)

З) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов.

.К) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).

3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.

Диагностика плазмоцитомы:

1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения

2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины

3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса

3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина

5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.

ЛИМФОМЫ.

Принципы классификации лимфом:

• неходжкинские лимфомы;

• лимфомы Ходжкина.


Дата добавления: 2015-10-31; просмотров: 112 | Нарушение авторских прав


Читайте в этой же книге: Влияние опухоли на организм | Зрелые, доброкачественные фибробластические опухоли. | Незрелые, злокачественные фибробластические опухоли. | ДОБРО ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ. | Цистоаденома яичника. | Рак из железистого эпителия. | Опухоли ЦНС и оболочек мозга. | Менингососудистые опухоли | Опухоли из эмбриональных камбиальных тканей | Анемии дизэритропоэтические. |
<== предыдущая страница | следующая страница ==>
Миелодиспластические с-мы.| Неходжкинские лимфомы.

mybiblioteka.su - 2015-2024 год. (0.009 сек.)